ANCA阳性寡免疫复合物型新月体肾炎

病例介绍

患者年龄：44岁

患者性别：男

水肿、疲乏2周来诊。

既往史：

2型糖尿病（1000毫克二甲双胍），高血压。

查体：

贫血貌，眼睑水肿。

辅助检查：

入院时血红蛋白为6.8g/dL，红细胞压积为21.2%，白细胞计数为11.4k/μL，血清肌酐为4.7mg/dL，血清尿素氮为63mg/dL，肾小球滤过率为10.85 ml/min/1.73m2。尿蛋白372 mg/dl，红细胞（+）。尿蛋白/肌酐比值为7.8mg/mg，尿微量白蛋白/肌酐比值为268 mg/mg，红细胞沉降率为130mm/h，CRP为17.78mg/L，C3升高，为178mg/dL，C4在正常范围内。血钙正常。C-ANCA筛查阳性，为54mg/dL。

尿和血清免疫电泳显示微弱的IgG-κ-λ单克隆蛋白带，与一年前的结果一致，无血清λ单克隆蛋白为126.6 mg/L，血清κ单克隆蛋白为280mg/L，游离κ-λ轻链比为2.21。

头部x线骨骼无异常。

腹部和盆腔超声显示双侧肾实质回声增强，提示慢性肾脏疾病。

患者接受了CT扫描引导下的肾活检，显示局灶性坏死和弥漫性新月体肾炎，严重的肾小管萎缩和间质纤维化以及轻度动脉硬化。免疫荧光显示IgM、C3和C1的非特异性节段性肾小球簇状染色。未观察到蛋白沉积的免疫复合物。

初步诊断：

寡免疫复合物性新月体肾炎。

治疗：

开始进行初始诱导治疗，采用利妥昔单抗，然后在14天内再给予治疗一次，然后用大剂量静脉注射甲基强的松龙（1000mg，持续3天，然后逐渐减量）。

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