【衡道丨病例】伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤如何诊断？

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今天就来看看由蒋丽老师带来有关伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤的诊断与鉴别诊断内容吧。欢迎各位病理同仁投稿，分享学习、工作所得。

上海交通大学医学院瑞金医院

病理科住院医师  蒋丽

 定义：

伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤（micronodular thymoma with lymphoid stroma，MNT）是一种以温和的梭形或卵圆形细胞排列成小的结节状的上皮岛，其间为无上皮分布的淋巴样间质（有时伴淋巴滤泡形成）的胸腺上皮性肿瘤。

 临床特点：

1. 罕见，约占所有胸腺瘤的1%；

2. 多位于前纵隔，但也有异位MNT的报道；

3. 好发于中老年，男性略多于女性；

4. 多数患者无症状。

 影像学及大体形态：

图1、图2：CT及大体形态上均示界限较清楚的肿块

 形态学诊断要点：

1. 组织学结构：

①　肿瘤上皮呈结节状、实性小巢/小梁；

②　无血管周间隙、无Hassal小体、无小叶结构；

③　囊性变常见；

2.  细胞形态：

①　肿瘤性上皮细胞：形态温和；短梭形或椭圆形；胞浆嗜酸；核圆形到拉长形，染色质细腻；核仁不清楚；

②　肿瘤上皮巢内散在淋巴细胞分布；

3.  伴随背景及间质：

①　大量淋巴细胞分割肿瘤细胞巢；

②　可有淋巴滤泡形成，伴或不伴生发中心；

③　可见多少不等的浆细胞；

图3：肿瘤性上皮细胞呈结节样，背景间质大量淋巴细胞。

图4：肿瘤细胞形态温和，淋巴细胞分割肿瘤上皮结节。

图5：短梭形或椭圆形，核圆形到拉长形，染色质细腻，核仁不清楚。

 免疫组化：

1. 肿瘤细胞表达AE1/AE3、CK5/6、CK19，通常不表达CD20、CK20；

2. 间质中的淋巴细胞主要为CD20+的B细胞，成熟的CD3+、CD5+/TdT-的T细胞。

图6、7、8：分别示肿瘤细胞AE1/AE3、P40、P63阳性表达

图9：示背景中较多CD20+的淋巴细胞

 分子遗传学：

无特异分子遗传学改变。

 胸腺瘤浸润判断：

1. 肿瘤小叶存在于肿瘤轮廓之外（特征性缺乏纤维包膜）

2. 蘑菇状出芽穿过包膜

3. 与脂肪或者其他脏器缺乏纤维包膜

4. 伴有富细胞促纤维间质的不规则小瘤岛

 鉴别诊断：

1. 胸腺增生

①　胸腺组织均匀增大，皮质区、髓质区比例正常；

②　分叶结构，没有纤维包膜和纤维间隔，小叶间间隔为脂肪组织；

③　滤泡性增生通常与重症肌无力有关，髓质和血管周围可见淋巴滤泡；

④　胸腺小体。

2. 淋巴上皮瘤样癌

①　肿瘤细胞具有明显的异型性，细胞核呈空泡状；

②　间质为成熟的Ｔ淋巴细胞；

③　肿瘤细胞EBER阳性。

图10：肿瘤细胞结节状，肿瘤细胞异型，细胞核呈空泡状。

图11：肿瘤细胞EBER阳性

3. 伴淋巴样间质的微结节型胸腺癌

①　是胸腺癌的罕见变异型，形态似ＭＮＴ；

②　肿瘤细胞异型明显、核分裂象易见，可见坏死；

③　肿瘤细胞CD5、CD117阳性，间质缺乏不成熟TdT+的Ｔ淋巴细胞。

图12：（左图）低倍镜形态同MNT；（右图）肿瘤细胞异型明显，核分裂像易见。

4. 胸腺原发结外边缘区黏膜相关淋巴瘤

①　罕见，前纵隔囊实性肿块；

②　镜下形态：与发生在其他部位的 MALT 淋巴瘤一致，肿瘤主要由中心细胞样细胞组成，混合各种小淋巴细胞，浆细胞及一些大的淋巴样细胞；上皮结构内及其周围可见大量肿瘤细胞浸润，形成明显的淋巴上皮病变；

①　免疫组化：同其他部位的MALT；

②　基因检测：B重排阳性。

参考文献及书籍：

1. WHO Classification of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart. 5th Edition.

2. Micronodular thymoma with lymphoid stroma: report of a case. Lyu BB, Yao ZG, Wang Z. Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi. 2017 Mar 8;46(3):197-198.

3. Micronodular thymoma with lymphoid stroma: report of two cases and review of literature. Yuanyuan Liu, Youjie Gong, Qiong Wu. Int J Clin Exp Pathol. 2019 Sep 1;12(9):3625-3631.

设计：鹏飞

编辑：颖

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