脑室多发占位，你能想到什么病？

01   临床病史

62岁，男性。 主诉：头晕、恶心1年，呕吐、低热2周。 现病史：1年前因头晕、恶心外院检查发现三脑室、双侧侧脑室内多发占位。PET-CT提示恶性可能。中医治疗4个月，其后未行进一步治疗。2周前，患者头晕加重，并呕吐数次。近2周患者偶有体温偏高，37.5℃左右。无肢体抽搐、肢体活动障碍。入院后诉双下肢乏力，小便失禁一次。 既往史：（-）。 查体：T 36.8℃；P 88次/分；R 17次/分；BP 130/85mmHg；心肺腹(-)；神经系统专科检查示神清，精神一般，言语回答稍迟缓，记忆力、定向力下降，行走不稳，余(-)。

02   影像检查

T2WI矢状位

T1WI横断位

DWI横断位

T1WI+C 增强扫描横断位

T2WI/FLAIR横断位

03   解读 

1. 下列对该病例的影像特征不正确的是： A. 脑室室管膜弥漫软组织影增厚     B. T1WI呈等低信号     C. T2WI呈稍高信号     D. 病变周围水肿明显     E. 病变周围水肿不明显     F. 增强扫描中度均匀强化     

答案：E     

MRI显示双侧侧脑室、第三脑室室管膜弥漫软组织影增厚，T1WI呈等低信号，T2WI呈稍高信号，DWI呈稍高信号，增强扫描强化较均匀，病变周围水肿明显，占位效应相对不明显。    

 2. 最可能的诊断为：     A. 淋巴瘤     B. 室管膜瘤     C. 脉络丛乳头状瘤     D. 转移瘤     E. 巨细胞星形细胞瘤     F. 多形性胶质母细胞瘤     

答案：A     

病变位于侧脑室、三脑室室管膜，其弥漫性生长方式并非室管膜瘤和脉络丛乳头状瘤的典型表现，首先考虑淋巴瘤，除此之外，还需与以下疾病鉴别：①肺癌（尤其小细胞肺癌）、黑色素瘤、乳腺癌等恶性肿瘤发生室管膜下肿瘤播散；②胶质瘤等发生室管膜下种植；③髓母细胞瘤、生殖细胞瘤等发生室管膜种植。该患者为老年男性，病程1年，既往PET未发现其他部位恶性肿瘤证据，影像学提示病变占位效应相对不明显，未见到定位于脑实质内的肿物，故首先考虑淋巴瘤。    

  04   诊断

术中所见：进入侧脑室后，可见肿瘤，位于三脑室及双侧侧脑室壁，弥漫生长，主体结构在左丘脑枕，约4×3×2.5cm，灰黄色，边界不清，血供一般。

术后病理：（第三脑室肿物）弥漫性大B细胞淋巴瘤（non-GCB型），伴退变坏死，局部见多核瘤巨细胞。免疫组化结果显示：AE1/AE3(-), LCA(3+), CD20(3+), CD79α(3+), PAX5(3+), MUM1(2+), BCL2(3+), BCL6(+), CD10(-), S100(+), ALK(-), CD15(-), CD3(-), CD30(-), CD4(-), CD5(3+), Ki-67(+60%)。

05   讨论 

中枢神经系统淋巴瘤多发生于幕上（60%-80%），以额、颞、顶叶常见，深部灰质核团常受累，病变群集于脑室周围、灰白质交界处，常累及并横过胼胝体，常毗邻室管膜表面，沿室管膜蔓延，可累及软脑膜或硬脑膜（更常见于继发性淋巴瘤）。肿瘤形态多样，可单发或多发，可呈边界清楚生长或浸润性生长。平扫CT典型病例呈高密度，也可呈等密度，增强CT多呈中度、均匀性强化。MRI表现为T1WI均质低信号，T2WI呈均匀等/低信号，DWI可见弥散受限，增强扫描呈显著均匀强化，MRS显示NAA峰减低，Cho峰升高。上述影像学特点可因还则会免疫状态不同而变化，免疫力低下者，可伴有中心性出血、坏死改变。     本例主要表现为双侧侧脑室、第三脑室室管膜弥漫性病变，累及软脑膜，MR信号特点符合淋巴瘤的典型表现，病理证实为弥漫大B细胞淋巴瘤。     

   总结  

中枢神经系统原发淋巴瘤，为CNS少见肿瘤。中枢神经系统淋巴瘤多发生于幕上（60%-80%），以额、颞、顶叶常见，深部灰质核团常受累，病变群集于脑室周围、灰白质交界处，常累及并横过胼胝体，常毗邻室管膜表面，沿室管膜蔓延，可累及软脑膜或硬脑膜（更常见于继发性淋巴瘤）。肿瘤形态多样，可单发或多发，可呈边界清楚生长或浸润性生长。平扫CT典型病例呈高密度，也可呈等密度，增强CT多呈中度、均匀性强化。MRI表现为T1WI均质低信号，T2WI呈均匀等/低信号，DWI可见弥散受限，增强扫描呈显著均匀强化，MRS显示NAA峰减低，Cho峰升高。上述影像学特点可因还则会免疫状态不同而变化，免疫力低下者，可伴有中心性出血、坏死改变。

本例主要表现为双侧侧脑室、第三脑室室管膜弥漫性病变，累及软脑膜，MR信号特点符合淋巴瘤的典型表现，病理证实为弥漫大B细胞淋巴瘤。

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