儿童室管膜瘤能治愈吗？

室管膜瘤起源于脑室系统室管膜细胞及其下的胶质上皮细胞，94％的儿童室管膜瘤起源于颅内，其中2/3位于幕下，1/3位于幕上：而在成人中75％的室管膜瘤起源于椎管内。椎管内室管膜瘤的发生率在儿童不列10％，其中髓内室管膜瘤的发生率更低，不列3％。粘液乳头型室管膜瘤占脊髓室管膜瘤的7％，而且几乎都无一例外的生长在马尾区域，尤其在终丝内。

儿童室管膜瘤能治愈吗？

儿童室管膜瘤的平均病程在脊髓、幕下和幕上分别为73个月、33个月和11个月。病程越长的病例预后越好，病程指的是病情变化的整个过程。经治疗的室管膜瘤的总体5年生存率为30％-50％：转移方式主要是沿脑脊液播散，播散率低于5％：颅外转移极少见：Rezai等认为低龄、次全切除术、粘液乳头型的病理类型都是播散转移的易患因素。

儿童室管膜瘤切除程度与预后的关系

外科手术是最主要的治疗手段，也是影响预后的最主要因素。Sutton等对比分析了45名儿童室管膜瘤患者，将肿瘤切除范围分为两组：(1)全切或近全切除(瘤体切除≥90％)；(2)部分切除(瘤体切除在50％~90％)或活检，两组的5年生存率分别是60％和21％。Pollak等报道了40例全切除和部分切除的室管膜瘤病例，其5年生存率分别为80％和22％。几乎所有的学者都同意，对于室管膜瘤，肿瘤的局部控制异常关键。肿瘤的复发多在原发部位，而能不能作到肿瘤的全切除就成为治疗成败的关键。

室管膜瘤与星形细胞瘤不同，后者呈浸润性生长，很多情况下肿瘤的主体虽已被切除，但距肿瘤边界若干厘米外的正常脑组织区域仍能发现小的卫星病灶。而室管膜瘤多呈膨胀性生长，肿瘤周边与正常脑组织常有明确分界。这一点为外科全切除提供了有利条件和理论依据。Tomita等指出不全切除的儿童室管膜瘤无一例外的将会复发，所以在第一次开颅手术时应该争取全切肿瘤。肿瘤复发基本在原位，术后残留将使播散的可能性增大5．3倍。由此可见，全切除手术既是可能的，也是必要的。

90％的室管膜瘤高原位复发率加上高清晰的MRI影像诊断设备使单纯的外科手术全切除治疗方法变的更为安全：室管膜瘤具有生长缓慢的特性，所以每隔4个月复查MRI是安全的，能够及时发现处于亚临床期的复发病灶：大多数室管膜瘤的复发发生在术后最初两年内。

儿童室管膜瘤手术不能全切吗?先看这个患儿，一名10岁男童，症状表现为精神运动迟缓及间歇性呕吐3周。(A)颅脑CT显示一巨大的实性囊性钙化肿瘤，造成显著的肿块效应和脑积水。(B)肿瘤不均匀，瘤壁边缘强化增强。(C)磁共振FLAIR)像显示广泛的室周和瘤周水肿。(D)眼底检查图像显示明显的乳头水肿。(E)T1序列显示切除腔底部向侧脑室方向残留肿瘤;组织病理示间变性室管膜瘤。(F)第二次切除术，完成大面积的肿瘤切除，然后然后开始进行局灶性放射治疗，最后一次MRI随访无肿瘤复发。

该案例来自于INC爱恩希旗下世界神经外科顾问团（WANG）的专家成员、世界神经外科学院前主席、世界神经外科专业知名杂志《Journal of Neurosurgery》主编James T.Rutka教授曾在论文《Ependymoma:a heterogeneous tumor of uncertain origin and limited therapeutic options》中。Rutka教授表示室管膜瘤是一种具有挑战性的肿瘤，手术切除仍然是主要的治疗方法，辅助治疗仅限于放疗，但放疗也有其局限性。目前，化疗在治疗这种疾病方面还没有取得相当大的成功。

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