肥厚型心肌病患者围术期血流动力学管理策略

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肥厚型心肌病（HCM）是一种原因不明的心肌疾病，特征为心室壁呈不对称性肥厚，患者以青壮年居多，有猝死风险，是运动性猝死的原因之一。当这类患者拟行手术时，围术期血流动力学的管理尤为重要。

有症状的梗阻性 HCM 患者的药物治疗

药物治疗的主要作用是提供症状缓解。迄今为止，没有令人信服的数据表明药物治疗改变了 HCM 的自然过程。梗阻性 HCM 患者的急性低血压是非常紧迫的。在这种情况下，血流动力学治疗目标侧重于减少 SAM 引起的 LVOT梗阻。因此，治疗的目标是最大限度地增加前负荷和后负荷，同时避免或抵消心率和收缩力的增加。容量和静脉内给血管收缩剂（如去氧肾上腺素、加压素）是主要的治疗方法。静脉内β受体阻滞剂（使用短效药物和易滴定药物，如艾司洛尔）与血管收缩剂联合使用，也可能有助于通过延长舒张期充盈期来降低收缩力和改善前负荷。此外，在其他未确诊患者的难治性、意外围手术期血流动力学不稳定的鉴别诊断中应考虑 HCM。重要的是要记住 HCM 中的心室肥大是肌节异常的结果，心肌以肌丝解体和纤维化为特征。此外，由于 HCM的肥大性重塑是由于遗传异常而发生的，因此观察到肌肉质量增加的情况与长期运动刺激后观察到的情况完全不同。尽管超声心动图有“超常”心室功能的证据，但应该注意的是，在这种情况下，EF 只传达了整体画面的一小部分。 HCM 患者不会看到同样的血管生成和随之而来的毛细血管密度增加、需氧酶效率的提高和线粒体密度的增加，这些都能够更好地将氧气输送到肌细胞并有效地利用细胞内的氧气。因此，交感神经介导在供应和利用效率都相对受损的情况下，心率和收缩力的增加会增加心肌对氧的需求。β受体阻滞剂可通过负性肌力作用降低收缩力、减慢心率和增加舒张期为冠状动脉灌注提供更多时间，从而改善心肌氧供需平衡。

更新后的指南建议有症状的梗阻性 HCM 患者应接受滴定至有效剂量或最大耐受剂量的非血管扩张性β受体阻滞剂。如果β受体阻滞剂耐受性差或无效，可以考虑使用非二氢吡啶类钙通道阻滞剂（即维拉帕米或地尔硫卓）来提供负性肌力作用和负性变时作用。然而，虽然不是纯粹的血管扩张剂，但地尔硫卓和维拉帕米都具有扩张血管的作用。全身后负荷降低是可能的，有可能加剧 LVOT梗阻。因此，在某些患者中，这些药物的耐受性可能不如非血管扩张性β受体阻滞剂。目前的指南指出，β受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙通道阻滞剂的联合治疗没有证据支持，但部分 HCM 患者以及全身性高血压患者可能会获得一些益处。另一个关键的管理原则包括消除任何明显促进 LVOT 梗阻的药物，包括纯血管扩张剂（即二氢吡啶钙通道阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体阻滞剂）和大剂量利尿剂。

如果尝试了最佳的β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂治疗，但仍出现严重症状，则可以考虑加用丙吡胺。丙吡胺是一种 1a 类抗心律失常药，可抑制钠通道电导，同时具有负性肌力作用和抗胆碱能作用。吡斯的明可以减轻一些抗胆碱能副作用。由于丙吡胺引起的房室结传导增强，如果发生室上性心律失常，可能会促进快速的心室冲动传导，新指南的作者警告说，丙吡胺应与β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂一起使用房室结传导缓慢。在某些情况下，小心利尿可能有助于缓解容量超负荷的症状；然而，由于前负荷的减少和随之而来的动态 LVOT 梗阻的恶化，过度利尿可能是有害的。如果考虑使用正性肌力药、血管扩张剂或大剂量利尿剂，有加重动态 LVOT 梗阻的风险，应谨慎使用。

术前应指导患者继续使用 β 受体阻滞剂、钙通道阻滞剂和丙吡胺。无论是术前（即鼓励适当的术前水化）还是整个围手术期，优化前负荷的关键作用都不为过。确保充分的疼痛控制以减弱交感神经兴奋导致 LVOT 梗阻恶化也是围手术期管理计划的重要组成部分。

HCM 和心房颤动患者的管理

用于一般人群的传统卒中风险评分系统（即CHA2DS2-VASc 评分) 不能预测 HCM 患者，这可能是由于血管危险因素的患病率较低。HCM 合并 AF 患者的栓塞风险很高，抗凝剂可降低卒中风险。因此，患有 AF 的患者无论 CHA2DS2-VASc 评分如何，症状性 AF 都应使用抗凝剂。对于“亚临床”房颤（心律监测持续时间>24 小时）的患者，也推荐抗凝治疗。在这两种情况下，更新后的指南都推荐直接作用的口服抗凝剂作为一线治疗，华法林作为二线治疗。该建议源于在一项针对 HCM 患者的大型国家队列研究中，华法林和直接作用口服抗凝剂在预防缺血性卒中方面具有相似的功效，直接作用口服抗凝剂显示较低的全因死亡率和复合死亡率致命的心血管事件。

如上所述，患有 HCM 和明显 LVOT 梗阻的患者可能无法耐受较快的心率，这在 AF 中很常见。此外，随着心室肥大并变得更加纤维化，患者会出现进行性舒张功能障碍。因此，LV 充盈可能越来越依赖于心房收缩的贡献，失去这种收缩会导致运动耐量受损，甚至在休息时出现症状。在许多患者中，由于对心律失常的耐受性差，可能首选节律控制策略，这可以通过患者的心脏复律或药物手段来实现。表 6 概述了 HCM 和 AF 患者的抗心律失常药物治疗方案。如果药物治疗失败，导管消融可能对有症状的 HCM 患者的节律控制方法是有效的。如果采用心率控制策略，则推荐使用 β 受体阻滞剂、维拉帕米或地尔硫卓。对于接受外科肌切除术的 HCM 和 AF 患者，考虑外科 AF消融是合理的。左心耳封堵装置在该人群中的作用仍不清楚。

表6 HCM 和 AF 患者的抗心律失常药物治疗选择

HCM 和室性心律失常患者的管理

尽管使用β-受体阻滞剂但仍有复发性室速的患者，建议加用抗心律失常药。根据心脏复律除颤患者的最佳药物治疗 (OPTIC) 研究，胺碘酮（与β受体阻滞剂联合治疗）似乎是最有效的，但具有显著的副作用。作为胺碘酮的替代品，也可以考虑索他洛尔。值得注意的是，迄今为止，还没有研究（包括OPTIC）专门针对患有 ICD 的 HCM 人群。因此，鉴于缺乏适用的证据和潜在的药物副作用，指南建议在考虑合并症以及安全性和有效性之间的平衡的情况下，根据患者的情况做出治疗决定。对于有功能 ICD 的患者，建议进行抗心动过速起搏，以帮助降低除颤器放电的发生率。在一些难治性病例中，可以考虑导管消融。最后，对于尽管药物治疗和消融仍持续存在难治性和危及生命的室性心律失常的患者，建议进行心脏移植评估。

HCM 和晚期心力衰竭患者的管理

对于发生心力衰竭并伴有 EF 降低（LV EF <50%）的患者，建议进行指南指导的心力衰竭治疗。重要的是不要忽视收缩功能障碍的其他潜在病因，因此，有必要进行诊断测试以评估冠状动脉疾病、结构性心脏病或代谢紊乱。值得注意的是，EF 降低的心力衰竭在 HCM 中相对少见，因此，临床上应高度怀疑其他并存的心力衰竭病因。在非阻塞性 HCM 和晚期心力衰竭中，尽管有指南指导的治疗，但心肺运动测试可用于量化功能障碍的程度，并有助于对晚期心力衰竭治疗（包括机械循环支持或心脏移植）进行风险分层和决策.

心肺运动测试提供了关于运动表现的有价值的信息，包括最大有氧能力、通气阈值、峰值呼吸交换比以及每分钟通气量与二氧化碳输出量的关系。在这种情况下确定的运动损伤程度也可能帮助指导在这些患者中使用麻醉剂的围手术期决策。非梗阻性 HCM 和晚期心力衰竭或尽管药物治疗仍发生危及生命的室性心律失常的患者应考虑进行心脏移植。指南指出，对于那些被认为是心脏移植候选人的患者，持久的 LV 辅助装置治疗是合理。尽管证据有限，一旦出现收缩功能障碍，由于这些药物的负性肌力作用，停用维拉帕米、地尔硫卓或丙吡胺是合理的。在这些患者中，可考虑植入 ICD 进行一级预防，如果存在左束支传导阻滞，心脏再同步化治疗可能有助于缓解心力衰竭症状。

围产期的 HCM

虽然 2020 年 AHA/ACC 更新中提到的大多数生活方式考虑与围手术期并不特别相关，但麻醉医生应了解有关妊娠和 HCM 的建议。尽管该患者群体的不良结局很少见（3-4%），并且剖宫产与阴道分娩相似，但指南建议阴道分娩作为 HCM 孕妇的首选分娩选择，理由是担心剖宫产术后出血风险的增加。硬膜外麻醉或全身麻醉被认为是妊娠 HCM 患者的“合理”选择，但需要注意的是要采取预防措施避免低血压。这些预防措施包括通过密切监测和药物调节血流动力学来最大限度地减少动态流出道阻塞。对于β受体阻滞剂给药，这些药物中的大多数（即美托洛尔、比索洛尔、拉贝洛尔、吲哚洛尔和普萘洛尔）通常被认为在怀孕期间使用是安全的；但是，使用阿替洛尔存在潜在的胎儿风险。在新发或复发性 AF 患者中，大多数抗心律失常药物因其潜在的致畸作用而被禁用。在有症状或血流动力学不稳定的患者中，复律以恢复窦性心律的胎儿风险最小，是推荐的治疗选择。

总结

肥厚型心肌病进行心脏手术或非心脏手术风险较高，在患有 HCM 和收缩功能障碍的患者中，评估心力衰竭的原因至关重要，例如并存的冠状动脉疾病。最好由专业的多学科心脏团队评估并治疗这些复杂的患者以优化患者情况，保证围术期的安全。

文献来源：Addis DR, Townsley MM. Perioperative Implications of the 2020 American Heart Association/American College of Cardiology Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy: A Focused Review.[J].J Cardiothorac Vasc Anesth.2022;36(7):2143-2153.

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