【医生病例科普】双眼睑下垂竟是重症肌无力，这些检查帮你早期发现

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医生病例科普范文

【基本信息】男，35岁

【疾病类型】重症肌无力

【就诊时间】2019年11月

【治疗医院】郑州大学第一附属医院(三甲)

【本文作者】王莉梅

【治疗方案】神经内科二级常规护理以及对症支持治疗

【治疗周期】9天

【治疗效果】双侧眼睑下垂得到缓解

一、初识患者

小李，男，35岁。1个月前，不知道什么原因小李出现双眼睑下垂，同时有视物重影的情况，这些症状在早上起床的时候比较轻，到了下午时加重。如果白天连续睁眼时间较长的话，双睑下垂严重，闭眼休息后症状有所减轻。

最近1周，小李说自己吃东西的时候很费力，连续咀嚼以及吞咽食物都很困难，需要间断休息才能完成整个进食过程。同时上楼梯也是这样，需多次休息才能上完。最近感觉这些症状变得越来越严重，于是就来到我院就诊。

二、治疗过程

小李入院后，我根据他的病史特点和初步的体格检查，考虑他可能是重症肌无力，为了进一步明确小李的诊断和排除相关的鉴别诊断，我为他安排了一系列的辅助检查。

首先是格林-巴利综合征，所谓的格林-巴利综合征，多表现为肌肉力量、感觉和灵敏度下降，还有部分病人可表现为吞咽困难等后组颅神经损害症状，但多合并四肢对称性肌无力。检查后发现小李腱反射减弱，于是进一步进行脑脊液检查。脑脊液出现蛋白-细胞分离现象是格林-巴利综合征的特征之一，即蛋白水平升高而细胞数正常;通常在患病一周后蛋白水平开始升高，2-3周可达到高峰，1月左右可逐渐恢复正常。患者小李的脑脊液检查细胞和蛋白都是正常的，另外作为鉴别诊断的肌电图，小李的肌电图表现也是不支持格林巴利的。

其次需要排除脑干梗塞，也就是大家俗话说的脑干梗死。根据部位的不同，脑干梗死患者可以出现吞咽困难、饮水呛咳等症状，也会出现复视的情况。但脑干病变通常发病比较急，同时伴有偏侧肢体麻木、乏力等症状，影像学也能发现梗塞灶。小李完善了头颅核磁共振后，排除了脑干梗塞。

最后就要考虑小李是不是Lambert-Eaton 综合征，也就是我们说的癌性肌无力综合征。这类病人多年龄较大，合并肿瘤尤其是肺癌，有肢体肌无力，眼外肌常常是不受累的，肌电图重复电刺激高频刺激后波幅增幅可在2倍以上。于是我对小李进行了胸部CT、肌电图及重复电刺激检查，也排除了Lambert-Eaton 综合征。

排除了这三个之后，接下来小李就要完善重症肌无力的相关检查了:首先就是新斯的明试验。成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。其次进行胸腺CT和磁共振成像。它可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应进行强化扫描进一步明确。接下来就是肌电图重复电刺激。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反应电位振幅，高频及低频电刺激患者肌肉电位逐渐衰退，提示重症肌无力的可能。最后是乙酰胆碱受体抗体滴度的检测。乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。

做完以上检查后，小李新斯的明实验为阳性，胸腺CT有胸腺增生，重复电刺激低频高频均降低，乙酰胆碱受体抗体阳性，再结合鉴别诊断所做的腰穿，头颅磁共振成像均为阴性。我最终诊断小李为重症肌无力，并对他进行神经内科二级常规护理，进行了溴比斯地明，强的松，他克莫司等药物治疗。

图 1 小李诊断依据及辅助检查结果

三、患者的治疗效果

在经过一系列的治疗之后，小李入院前出现的双侧眼睑下垂现象和原来相比得到了缓解。同时饮食和睡眠也都恢复正常，和之前相比有明显好转。

看到小李的身体逐渐康复，并能够进行正常的生活和工作，我也感到非常欣慰。

四、患者日常生活中的注意事项

1、在生活中，小李要避免创伤、感染、劳累、失眠以及过重的体力活动等。

2、避免使用抗生素，包括氨基糖苷类抗生素、喹诺酮类抗生素，这些药可以加重重症肌无力。

3、平时的饮食应该清淡软烂、营养丰富，要避免干硬粗糙、辛辣、刺激性大的食物。

五、医生感悟

小李患的是重症肌无力，它是一种自身免疫性疾病，与其他自身免疫性疾病一样，发病原因主要是机体免疫系统出现紊乱而破坏了机体的正常"秩序"。重症肌无力是神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击，当这个重要受体的功能异常，就会直接影响神经肌肉的正常传导和动作发生。

重症肌无力最常见的首发症状是上睑下垂和双眼复视，所以出现相关症状的时候一定要提高警惕，及时到神经内科就诊。不然等到病情严重的时候，可能会影响我们的正常生活，甚至危及生命。

想必很多患者也很疑惑：这种病去医院之后都要做哪些检查才能确诊呢?其实我们最常用的检查方法就是前面小李用到的“四大法宝”：甲基硫酸新斯的明试验、重复神经电刺激检查、血清抗体检测以及胸腺影像学检查。

本病例中的小李就是发现及时，所以后期的治疗效果也很显著。

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