伸不直或弯不了？关节交锁肿痛可能是这个少见病

不少叔叔阿姨来跟我们医生说，最近膝关节肿痛，好不容易伸直就弯不回来了，要么弯下去又伸不直了，经常会出现关节屈伸受限的情况，像是关节里面咔到了东西，这是什么原因呢？

发生这种情况，比较常见的是膝关节半月板损伤。其实还有一种情况相对少见，但是给病人带来的痛苦却丝毫未少，它的名字就是滑膜软骨瘤病。今天我们就来熟悉下这个不常见的“坏蛋”。

一、什么是滑膜软骨瘤病？

滑膜软骨瘤病（Synovial chondromatosis，SC）是种相对罕见的关节滑膜或滑膜囊、腱鞘发生异常增殖的疾病。目前世界卫生组织（WHO）骨肿瘤分类中将滑膜软骨瘤病归类为软骨源性肿瘤，一种良性肿瘤。

本病最常发生在膝关节，其次可影响髋关节、肘关节、踝关节、颞下颌关节和肩关节等部位，多以单关节发病为主。  

滑膜软骨瘤病的确切发病原因尚不明确，既往认为，该病是滑膜结缔组织转变为软骨组织形成的疾病，致病原因可能是创伤、炎症、感染等，新近研究提示本病可能与炎症细胞因子、软骨代谢通路异常有关，属于自限性良性肿瘤。这意味着疾病发展到一定程度就不再发展了，但是已经产生的问题还是会产生症状，需要治疗。

二、瘤是怎样形成的？

我们的关节是有一个密闭的关节囊包裹，这个囊内表面就是关节滑膜，就像我们衣服的内衬一样。而滑膜软骨瘤病的特征就是由滑膜形成软骨结节，可带蒂生长（如图），亦可能脱落到关节腔形成游离体（关节鼠），后期可发生钙化或骨化。通俗一点说，就像我们有些衣服表面磨损后会“起球”，有些球还会脱落下来。滑膜软骨瘤病病变范围多局限在关节囊内，很少会突破关节囊。

有点像衣服“起球”

三、 滑膜软骨瘤病流行病学及症状

滑膜软骨瘤病的患者群体多为中年以上（大于20岁，30-50岁多见），青少年少见；男性多于女性 （约 2:1）；

滑膜软骨瘤病临床表现为发病的关节肿胀疼痛，如果病灶发生于膝关节，可有关节交锁，活动后可弹响“解锁”。体检有时在膝关节浅表处可摸到“关节鼠”，就是关节内脱落的结节。病程反复者可继发骨关节炎，但可以放心的是，只有极少数病例可能会发生恶变。

四、 滑膜软骨瘤病影像学及镜下表现

对于滑膜软骨瘤病的影像学检查主要有X线、CT和MRI。

X线

原发性滑膜软骨瘤病多表现为关节内有多发钙化结节，钙化软骨结节在X线平片中呈大小不等的圆形或卵圆形边缘光滑的致密阴影，一般周边更为致密而增白代表软骨基质钙化层，类似“米粒”样。继发性滑膜软骨瘤病可表现为大小不等、不规则的钙化或骨化团块。

CT

CT敏感度高于X线，可用于滑膜软骨瘤病早期诊断。多表现为游离体与液体的混合密度影，呈“环-弧状”或斑点状钙化影。

MRI

主要表现有关节腔内积液、滑膜增生、结节样突起、关节腔内游离体及邻近组织结构的改变。

关节镜

镜子里的“它”，关节镜下可以更直接地观察滑膜软骨瘤病的形态。（小编突然感觉这个画面挺唯美）

64岁女性右膝滑膜软骨瘤病，

关节镜下可见髌上囊滑膜带蒂游离体。

病理

当然肿瘤的“身份证”还是要靠组织病理学确认。

五、怎么对付“它”

 滑膜软骨瘤病目前治疗的方案相对成熟，一线治疗主要是手术治疗，分为关节镜及开放手术两种手术方式。对于部分病程较长，已经导致继发骨关节炎的患者则需要进行关节置换术治疗。目前分子生物学基础研究仍在探索阶段。

1 单纯关节镜手术（微创手术）

关节镜手术具有微创、功能康复快等优点。关节镜手术主要达到两个目标，一是摘除关节腔所有游离体；二是处理滑膜，如若滑膜肥厚水肿且有多个结节附着时，应同时做滑膜切除手术，但关节功能可能受损。在手术中，切除病变滑膜、尽量保留正常滑膜，需要平衡好切除的范围。

2 传统切开病灶切除+关节镜手术

对于微创手术难以达到彻底切除游离体和病变滑膜的情况，目前建议关节镜（清除关节内病灶）+ 有限切开（关节镜不能达到或关节外部分病灶）的联合手术方式。

关节镜及切开手术皮肤切口

3 对于部分病程较长，已经导致继发骨关节炎的患者则需要进行关节置换术治疗。下图为关节置换前骨关节炎及关节置换术后的示意图。

4 最新研究提示新发现的小分子药物可以达到药物治疗滑膜软骨瘤病的效果，但是目前相关的基础研究仍在探索阶段。

六、预后

在手术治疗去除游离体和病变滑膜后，原发性滑膜软骨瘤病很少复发。

最后，让我们一起来复习下

1) 滑膜软骨瘤病是一种较为罕见的关节疾病，一种良性肿瘤，发病原因尚不明确；

2) 发病特点：中年以上多见，男性多于女性，单关节发病为主，膝关节最常见；

3) 临床表现：主要引起关节疼痛、交锁、功能障碍，最终可损害关节软骨面继发骨关节炎，恶变者较为少见；

4) 治疗方法：治疗以手术为主，彻底切除游离体和病变滑膜。滑膜切除范围需要把握尺度。关节镜与开放手术各有利弊。继发骨关节炎可选择关节置换，彻底切除病变滑膜及游离体。

5) 分子水平治疗研究可能对未来治愈滑膜软骨瘤病带来新希望。

6) 手术治疗后预后一般良好，少有复发。

文 | 骨科 陈飞雁 赵广雷

编辑 | 刘芸

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