不明原因皮疹、发热…当心你的身体进了“狼”！

杨先生（化名）今年39岁，最近发现自己的身体好像不太对劲：尿中泡沫明显增多，经常感觉全身乏力，两侧眼眶周围、两侧小腿也明显浮肿。

杨先生有点心慌，立马来医院就诊。初步检查发现他的尿蛋白强阳性，血沉指标明显高于正常值，于是转到了浙大邵逸夫医院风湿免疫科。医生详细了解病情后，为杨先生进一步完善检查，结果发现杨先生的抗核抗体结果为1:1000，抗dsDNA抗体、抗SM抗体阳性（正常为阴性），最终诊断为系统性红斑狼疮，需要住院治疗。

34岁的冯女士（化名）一开始是脸颊出现红斑，还以为是化妆品“过敏”，后来面部红斑逐渐加重，也出现全身无力的症状，近期更是发现自己头发大片大片脱落，惶恐之下来医院就诊。

经过检查发现，冯女士血色素下降明显，血小板也明显低于正常参考值，经住院全面评估，冯女士也被确诊为系统性红斑狼疮。经过悉心治疗，目前冯女士的症状已经缓解。

什么是系统性红斑狼疮？

系统性红斑狼疮是一种自身免疫介导的慢性炎症性疾病，其病因尚不清楚。

疾病主要特点为：多系统器官损害及多种自身抗体的产生。

系统性红斑狼疮累及几乎所有的系统器官，包括皮肤、关节、肾、肺、神经系统、浆膜、消化、血液及其他组织器官。

系统性红斑狼疮的发病机制涉及遗传因素、环境因素、自身免疫、药物以及感染等，好发于育龄期女性，发病的高峰年龄在15~45岁。

男性也会得红斑狼疮吗？

会的！

系统性红斑狼疮的患病率随地区、种族、性别和年龄等而异。来自CSTAR的数据显示，我国平均发病年龄为30.7岁，男女患病比例为1:11.9。其中女性患病率显著高于男性，但男性同样不能幸免。

系统性红斑狼疮

会有哪些症状？

系统性红斑狼疮临床表现复杂多样，早期症状往往不典型，自然病程多表现为病情的加重和缓解相互交替，病程迁延反复。

全身表现

可有发热、疲倦乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下降等。

皮肤与黏膜表现

80%病人病程中出现皮疹，包括颧部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑掌部和甲周红斑、指端缺血面及鼻和双颧部呈形分布的红斑最具特征性。系统性红斑狼疮患者口黏膜无痛性溃疡和脱发（弥漫性或斑秃）较常见。

浆膜炎

半数以上病人在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。

关节表现

关节痛是常见的症状之一，出现在指腕、膝关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关节疼痛、肿。

肾脏表现

肾脏是系统性红斑狼疮最常受累的器官之一，肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，甚至肾衰竭。

神经系统表现

神经精神狼疮又称“狼疮脑病”，中枢神经系统和外周神经系统均可累及。

中枢神经系统病变包括癫痫、狼疮性头痛、脑血管病变、无菌性脑膜炎、脱髓鞘综合征、运动障碍、脊髓病、急性意识错乱、焦虑状态、认知功能减退、情绪障碍及精神病等。

外周神经系统受累可表现为吉兰-巴雷综合征、自主神经病、单神经病、重症肌无力、脑神经病变、神经病及多发性神经病等。

消化系统表现

可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等，其中部分病人会首发这些症状。

血液系统表现

活动性系统性红斑狼疮以血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。其中10%属于Coombs试验阳性的溶血性贫血；血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。部分病人可有无痛性轻或中度淋巴结肿大。少数病人有脾大。

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）

可出现在系统性红斑狼疮的活动期，其临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成、反复的自发流产、血小板减少，病人血清出现抗磷脂抗体。

Point

系统性红斑狼疮的早期信号有哪些？

当身体出现以下几个信号时要重点关注！！！

不明原因的持续发热伴有乏力，发热主要是低、中度热。

鼻梁和双额颊部出现呈蝶形分布的红斑。

出现不明原因的脱发、口腔溃疡。

指、腕、膝等关节出现不明原因的疼、痛、肿、胀。

出现血红蛋白、白细胞和血小板减少的情况。

出现不明原因的蛋白尿、血尿、水肿等情况。

出现精神异常、神智改变、癫痫表现等中枢神经系统症状。

男性与女性患者的

临床表现有何不同？

有研究发现：

男性患者发病年龄普遍晚于女性；

男性患者更易出现浆膜炎、肌酐异常；而女性更易出现关节炎、贫血、抗dsDNA抗体阳性；

男性患者病死率高于女性患者。

除此之外，女性红斑狼疮一般较易诊断，而男性红斑狼疮临床上往往症状不典型。

系统性红斑狼疮会遗传吗？

遗传因素与系统性红斑狼疮的发病存在一定的联系。

大量研究表明，系统性红斑狼疮具有家族发病聚集性，约有11%的患者，他们的亲属也同样患有狼疮。

基因遗传的确在系统性红斑狼疮中发挥着重要的作用，但并非唯一因素。

因此，系统性红斑狼疮并不是遗传性疾病，只是对于常人而言，系统性红斑狼疮患者的一级亲属患病风险相对更高。

系统性红斑狼疮患者

能否正常怀孕？

我国系统性红斑狼疮患者平均发病年龄为30岁左右，需要面对生育的需求，由于狼疮患者常常会使用激素及免疫制剂等药物，在计划怀孕前一定要与风湿免疫科医生沟通，医生会采用孕期相对安全的治疗方案。

目前大多数适龄系统性红斑狼疮女性妊娠能够成功，系统性红斑狼疮患者妊娠的情况也已经越来越普遍。

妊娠风险取决于患者疾病的控制和稳定情况。对于自身病情严重，神经系统、胃肠道或者有肾脏累及的患者，则建议病情稳定后再考虑生育。

系统性红斑狼疮患者

的生存率如何？

随着早期诊断方法的增多和治疗水平的提高，系统性红斑狼疮患者的预后已明显改善。

研究显示，系统性红斑狼疮患者生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%，这意味着在接受规范治疗后，系统性红斑狼疮已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。

因此系统性红斑狼疮患者一定要树立信心，以乐观积极的心态面对疾病，在风湿免疫科医生帮助下，乘风破浪，一起战“狼”！

风湿免疫科

韩咏梅

主任医师

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风湿免疫科

张新华

副主任医师

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来源：邵逸夫医院

作者：风湿免疫科 许成

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