逆行输尿管镜术：治疗肾盏漏斗部狭窄

     漏斗部狭窄是一种罕见的病理实体，可以是先天性或后天性的。该病症是与积水相关的杯状漏斗部阻塞的结果，并且需要与其他导致上尿路节段性扩张的病理实体进行鉴别诊断：杯状憩室和巨肾盏症。

11.1. 概述

      漏斗部狭窄是一种罕见的病理实体，可以是先天性或后天性的（Bodner 等人，1987；Husmann 等人，1994）。这种情况是与积水相关的杯状漏斗部阻塞的结果，需要与其他导致上尿路节段性扩张的病理实体进行鉴别诊断：杯状憩室和巨肾盏症（表 11.1）。表 11.1。以上尿路节段性扩张为特征的主要病理实体先天性漏斗部狭窄极为罕见，通常与泌尿道的其他发育不良病变有关：多囊肾发育不良、对侧肾发育不全、巨输尿管和肾积水。大多数作者认为，这种情况继发于漏斗部平滑肌纤维肥大或外在血管受压（Boyce 和 Whitehurst，1976；Kelalis 和 Malek，1981）。组织病理学检查可以发现狭窄附近的大面积囊性发育不良，从而区分先天性和后天性（Husmann 等，1994）。获得性漏斗部狭窄可以是内在的或外在的。外部血管压迫（通过上极处的肾血管）可导致与弗雷利综合征相关的漏斗部狭窄（弗雷利，1966 年）。外源性漏斗部狭窄的其他病因以创伤或肿瘤性病变为代表（Bellman 等，1994）。继发性内在狭窄可能发生在 (Hwang and Park, 1994; Kim and Gerber, 2000)：• 慢性炎症性疾病（结核病） • 恶性肿瘤 • 创伤后恶性疤痕 • 嵌顿性结石 • 经皮肾镜取石术 嵌在杯状漏斗部的结石可引起重要的继发性水肿。在大多数情况下，结石的去除决定了水肿的缓解和杯状漏斗部的再通透性，而无需其他治疗程序。然而，在某些情况下，在治疗嵌塞石后，可能会发生继发性漏斗部狭窄。因此，Parsons 描述了经皮肾镜取石术后漏斗部狭窄的发生率为 2%（Parsons 等，2002）。这种并发症的主要危险因素是：干预时间长、结石大（需要多次手术）和维持肾造瘘管的时间更长。经皮通路区域是漏斗部狭窄发展最常见的部位。在漏斗部狭窄的情况下，放射学检查显示节段性杯状扩张，可以通过超声、尿路造影或逆行输尿管肾盂造影来诊断。对于先天性狭窄患者，有必要诊断可能的相关畸形（心血管、胃肠道、骨骼和睾丸隐睾）。在某些情况下，需要逆行输尿管镜检查并最终对可疑病变进行活检，以排除可以确定漏斗部狭窄的恶性肿瘤（Kieran 等，2006）。计算机断层扫描可用于确定研究区域与剩余肾实质之间的关系。强制利尿的肾闪烁显像可用于客观化杯状漏斗部梗阻。鉴别诊断包括其他节段性杯状扩张（巨钙化），以及可定位于该水平的肿块病变（肾盂旁囊肿和肿瘤）。11.2.适应症 继发于杯状漏斗部狭窄的积水的特征是存在继续产生尿液的正常尿路上皮，从而导致症状的发展。主要治疗适应症表现为：• 反复感染 • 梗阻 • 慢性疼痛 • 肾功能下降 • 血尿 继发于结核或淋巴瘤的杯状漏斗部狭窄需要对基础疾病进行特殊治疗。在没有明显病因的情况下，重要的是确定漏斗部狭窄的类型是获得性还是先天性。随着时间的推移，单侧先天型的治疗似乎没有明显的益处（MacMahon，1974；Husmann 等，1994）。双侧积水的存在会导致肾功能继发性损害，有时需要进行肾移植（Kelalis 和 Malek，1981）。未经治疗，获得性类型可以确定肾功能损害的肾积水或进行性肾积水（Bodner 等人，1987；Husmann 等人，1994；Parsons 等人，2002）。11.3.技术 漏斗部狭窄的治疗类似于杯盏憩室的治疗（Fuchs 和 David，1989；Bellman 等，1993）。该方法可以是顺行或逆行。手术治疗很少使用，仅用于被忽视的萎缩性肾实质病例（手术或腹腔镜肾部分切除术）（Kieran 等，2006）。治疗的目的是使扩张的花萼减压，使其充分排入收集系统，并最终去除相关的结石（Lang，1991）。术前准备是标准的，相关的尿路感染需要适当的治疗（它们是手术干预的相对禁忌症）。 

选择最佳手术技术取决于多种因素：

• 狭窄的严重程度（程度）（放射学观察） •
• 技术设备 

• 外科医生的经验 

定位狭窄（相对于肾动脉的位置

）对于安全地进行手术干预非常重要。为避免损伤动脉分支，建议在漏斗部纵轴切开。治疗方案根据狭窄的严重程度进行区分。因此，在实践中，可能存在两种情况：可插入导管的狭窄（允许导丝导管插入）和完全狭窄。在可以插入导管的狭窄情况下，内窥镜方法可以是顺行或逆行。肾集合系统中开口的定位、减少的侵入性和增加的柔性输尿管镜的可操作性是允许在越来越大的范围内使用逆行方法的重要因素。干预的最重要步骤是用导丝识别狭窄的杯状漏斗部的开口及其导管插入术。大多数作者建议使用额外的安全导丝。有多种方法可以在扩张的肾盏和肾盂系统的其余部分之间实现通路：

• 球囊扩张（Geavlete et al., 2007）（图 11.1）

狭窄的位置

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图 11.1。逆行输尿管镜治疗中杯状漏斗部狭窄。珊瑚状结石经皮入路后的持续性腰椎瘘（a）、将导丝插入中间花萼的柔性输尿管镜入路（b-d）、狭窄的杯状漏斗部球囊扩张（e-g）和 JJ 支架 置于中间杯状组（h，i）。

• 使用 Greenwald 或 Hulbert 电极进行电灼切口 • Ho:YAG 激光切口（图 11.2）

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图 11.2。杯状漏斗部狭窄的激光切开和相关结石的激光碎石术。使用电灼时，建议将其设置为 50-75 W。应特别注意避免用于切口的电极与金属导丝接触。这可以通过隔离导丝来防止，导丝可以通过输尿管导管上升。如果电极与导丝接触，则可能发生输尿管、尿道甚至外生殖器继发性病变。此外，在轻微静脉病变的情况下，禁止使用电极来凝固该区域，因为可能会损坏较大口径的血管，从而增加出血。此外，过度使用凝血会导致组织损伤，伴有纤维化和再狭窄。

       术中动脉病变需要立即检测并进行选择性栓塞（Auge 等，2002）。大多数作者更喜欢 Ho:YAG 激光，这既是因为激光光纤的直径减小（200 μm）不会改变输尿管镜的偏转特性，也因为它的特性（准确的切口、良好的止血能力和相关结石碎石术的可能性）（Kim 和 Gerber，2000 年；Kieran 等人，2006 年）（图 11.2）。切开后，可以用球囊探头扩张狭窄段。逆行注入的造影剂泄漏证实切口已正确进行。在干预结束时（在扩张的花萼中），放置 JJ 导管 (8 F) 或 pyelostent (14/7 F) 的近端。关于支架的最佳直径和应保持在适当位置的时间存在争议。一般来说，建议使用 JJ 导管进行 4-6 周的内部引流。在某些特殊情况下，只有造影剂可以通过，而无法定位金属导丝。在这些情况下，前行方法是必要的。注射亚甲蓝染色的造影剂可以检测狭窄区域的开口部位，然后定位导丝并进行切口。在仔细检查扩张的花萼后进行切口，以避免位于血管附近的“脉动区域”（Lang，1991）。电烙术或更现代的 Ho:YAG 激光可用于切口（Kieran et al., 2006）。术后放置穿过切开区域的肾造口管，维持 4 周。关于它的直径没有共识；一些作者推荐使用 24 F Malecot 型管。可以制作额外的孔口以确保受影响的花萼的最佳排水（Lang，1991）。漏斗部漏斗部完全阻塞，导丝或造影剂无法通过，这是实践中遇到的最困难的情况。在这种情况下，前行和逆行相结合的方法可能很有用。因此，导丝可以逆行插入，并将定位在狭窄区域的紧邻处。可以通过肾镜监测其运动，并在该区域进行切口。然而，这种治疗选择需要足够的器械和熟悉当地解剖结构的经验丰富的外科医生。另一种选择是“轻”切口。影响长期演变的预后因素有：

• 狭窄程度 

• 狭窄段长度 

• 相关纤维化 

• 狭窄的病因 

    术中或术后并发症一般都很轻微，并且特定于所使用的方法类型（Kieran 等，2006）。最严重的并发症是切口期间血管损伤引起的出血。动脉病变可能需要选择性栓塞。术后随访需要在干预后 3、6 和 12 个月进行静脉尿路造影或对比增强计算机断层扫描。

11.4.结果

     由于这种病理实体的发生率低，发表的研究很少（关于少数病例，随访时间短）。最重要的系列（10 名患者）由 Kieran 于 2006 年发表，他使用逆行输尿管镜方法治疗继发于漏斗部狭窄的积水。在 9 例中，狭窄区域的逆行方法是可能的。在一个病例中，对于下极积水，使用了顺行经皮入路。使用 Ho:YAG 激光进行切口（8 例）。在两个病例中使用了球囊扩张后电灼切口。在 7 例中存在相关的结石症。术后并发症极少。成功率（无症状患者，无复发）为 50%，其中 5 名患者需要重新采用顺行（4 例）或逆行（1 例）方法进行手术（Kieran 等人，2006 年）。短的狭窄，疤痕最小，有很好的效果。具有紧凑疤痕的长狭窄更难治疗，成功率低。如果微创方法失败，这些患者可能需要更积极的管理。因此，有时需要进行经典的手术治疗：漏斗成形术、输尿管切除术，甚至部分肾切除术（Gupta 等，1980）。导丝无法通过狭窄区域的情况下复发的风险最高。在这些情况下，长期支架置入可能是一种可接受的治疗选择，因为开放手术通常很费力并且可能导致肾切除术。