颅咽管瘤为什么需要长期激素替代治疗?

2022
06/23

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颅咽管瘤全切除后仍有一定的复发比例,次全切除、部分切除即使辅助放化疗后复发仍不可避免

眼睛失明、憋不住尿、身高发育停滞……短短一个多月内,这些不幸突然降临到了一个4岁男孩团团身上。团团是一位颅咽管瘤患儿,不当治疗后,如今视力法定双盲(左眼无光感,右眼约0.02残余视力)。因为脑瘤手术损伤了垂体和下丘脑,团团一天要用3种以上不同激素来替代治疗“续命”,剂量要不断调整,否则随时有生命危险,而且需要终生服药。

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手术成功只是儿童颅咽管瘤治疗路上的第一步,术后还有较长的路要走,需要进行长期随访和治疗。颅咽管瘤存在内分泌障碍是普遍现象,儿童患者的生长发育问题更加复杂,因此很多患儿家属对于这个问题都十分关心。

1.中枢性尿崩症

可应用静脉或口服去氨加压素。但长期过量不恰当使用抗利尿激素药物会导致稀释性低钠血症,应注意定期复查血电解质。术后1个月内每周检查血电解质水平。术后1~6个月每个月检查电解质和肌酐水平(必要时加强监测频率)。根据血浆渗透压和血钠浓度以调整合适的剂量和给药间隔时间。

2.糖皮质激素的补充

对于肾上腺皮质激素分泌不足的患者首选氢化可的松进行替代治疗。应该使用最小剂量的糖皮质激素模拟皮质醇生理分泌节律进行用药,50%~60%剂量在白天给药,使患者皮质醇水平达到正常值。剂量调整主要依据临床经验及调整后患者是否出现新发或症状缓解,不合理的提升糖皮质激素剂量也容易导致肾上腺危象的发生。

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3.甲状腺激素补充

建议对甲状腺激素缺乏的患者使用左旋甲状腺素治疗。应先排除中枢性肾上腺低能症后再使用,以免出现肾上腺危象。甲状腺素补充建议从低剂量12.5μg开始,根据甲功结果酌情调整用量,使游离甲状腺素逐渐升高到正常范围的中值水平。不应根据促甲状腺激素水平调整药量。

4.生长激素补充

如术后2年以上无复发迹象,可考虑生长激素替代治疗。生理剂量的生长激素,不会促进肿瘤复发,但过程中应定期(3~6个月)复查鞍区MRI。对于骨骺未闭合的儿童,生长激素,有助于身高增加,同时改善机体物质代谢,减少腹部脂肪,治疗效果良好。

5.性激素的补充

为推迟患儿骨骺闭合而获得更好的最终身高,在女童12~13岁,男童14~15岁开始,建议补充少量性激素。男童在除外禁忌证(红细胞增多症、严重睡眠呼吸暂停、前列腺癌)后,应根据年龄、症状和可能的合并症调整睾酮剂量,使血浆睾酮水平尽量接近正常值。除睾酮替代以外,利用促性腺激素释放激素输注泵进行皮下脉冲式给药模拟生理分泌,或人绒毛膜促性腺激素及卵泡刺激素联合应用,对于促进睾丸发育及生精均有较好的效果。女性可用雌孕激素序贯替代治疗,保持女性体态和月经来潮。雌激素可降低皮质醇结合球蛋白数量,因此同时口服雌激素的女性患者应适当提高糖皮质激素剂量。雌孕激素序贯替代治疗可以增加子宫体积,维持周期性撤退性出血,但是不能诱导排卵。维持生育功能需要促性腺激素释放激素治疗。

颅咽管瘤复发了怎么办?

颅咽管瘤全切除后仍有一定的复发比例,次全切除、部分切除即使辅助放化疗后复发仍不可避免。肿瘤复发后,容易导致内分泌功能障碍、视力下降甚至失明。所以颅咽管瘤患者要及时复查,以避免或减少肿瘤复发导致的各种神经功能障碍。复发颅咽管瘤可以在不加重内分泌障碍的基础上再次手术,建议再次全切除术治疗。建议选择有利于全切除肿瘤的入路进行手术,以更好地暴露肿瘤,并且避免在处理前一次手术造成的粘连而浪费过多的时间和精力。多次复发又难以全切除的患者可选择放射治疗。

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关键词:
颅咽管瘤,皮质醇,内分泌,剂量,睾酮,患者,复发,水平,治疗,视力

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