颅咽管瘤为什么需要长期激素替代治疗？

眼睛失明、憋不住尿、身高发育停滞……短短一个多月内，这些不幸突然降临到了一个4岁男孩团团身上。团团是一位颅咽管瘤患儿，不当治疗后，如今视力法定双盲（左眼无光感，右眼约0.02残余视力）。因为脑瘤手术损伤了垂体和下丘脑，团团一天要用3种以上不同激素来替代治疗“续命”，剂量要不断调整，否则随时有生命危险，而且需要终生服药。

手术成功只是儿童颅咽管瘤治疗路上的第一步，术后还有较长的路要走，需要进行长期随访和治疗。颅咽管瘤存在内分泌障碍是普遍现象，儿童患者的生长发育问题更加复杂，因此很多患儿家属对于这个问题都十分关心。

1.中枢性尿崩症

可应用静脉或口服去氨加压素。但长期过量不恰当使用抗利尿激素药物会导致稀释性低钠血症，应注意定期复查血电解质。术后1个月内每周检查血电解质水平。术后1～6个月每个月检查电解质和肌酐水平（必要时加强监测频率）。根据血浆渗透压和血钠浓度以调整合适的剂量和给药间隔时间。

2.糖皮质激素的补充

对于肾上腺皮质激素分泌不足的患者首选氢化可的松进行替代治疗。应该使用最小剂量的糖皮质激素模拟皮质醇生理分泌节律进行用药，50％～60％剂量在白天给药，使患者皮质醇水平达到正常值。剂量调整主要依据临床经验及调整后患者是否出现新发或症状缓解，不合理的提升糖皮质激素剂量也容易导致肾上腺危象的发生。

3.甲状腺激素补充

建议对甲状腺激素缺乏的患者使用左旋甲状腺素治疗。应先排除中枢性肾上腺低能症后再使用，以免出现肾上腺危象。甲状腺素补充建议从低剂量12.5μg开始，根据甲功结果酌情调整用量，使游离甲状腺素逐渐升高到正常范围的中值水平。不应根据促甲状腺激素水平调整药量。

4.生长激素补充

如术后2年以上无复发迹象，可考虑生长激素替代治疗。生理剂量的生长激素，不会促进肿瘤复发，但过程中应定期（3～6个月）复查鞍区MRI。对于骨骺未闭合的儿童，生长激素，有助于身高增加，同时改善机体物质代谢，减少腹部脂肪，治疗效果良好。

5.性激素的补充

为推迟患儿骨骺闭合而获得更好的最终身高，在女童12～13岁，男童14～15岁开始，建议补充少量性激素。男童在除外禁忌证（红细胞增多症、严重睡眠呼吸暂停、前列腺癌）后，应根据年龄、症状和可能的合并症调整睾酮剂量，使血浆睾酮水平尽量接近正常值。除睾酮替代以外，利用促性腺激素释放激素输注泵进行皮下脉冲式给药模拟生理分泌，或人绒毛膜促性腺激素及卵泡刺激素联合应用，对于促进睾丸发育及生精均有较好的效果。女性可用雌孕激素序贯替代治疗，保持女性体态和月经来潮。雌激素可降低皮质醇结合球蛋白数量，因此同时口服雌激素的女性患者应适当提高糖皮质激素剂量。雌孕激素序贯替代治疗可以增加子宫体积，维持周期性撤退性出血，但是不能诱导排卵。维持生育功能需要促性腺激素释放激素治疗。

颅咽管瘤复发了怎么办？

颅咽管瘤全切除后仍有一定的复发比例，次全切除、部分切除即使辅助放化疗后复发仍不可避免。肿瘤复发后，容易导致内分泌功能障碍、视力下降甚至失明。所以颅咽管瘤患者要及时复查，以避免或减少肿瘤复发导致的各种神经功能障碍。复发颅咽管瘤可以在不加重内分泌障碍的基础上再次手术，建议再次全切除术治疗。建议选择有利于全切除肿瘤的入路进行手术，以更好地暴露肿瘤，并且避免在处理前一次手术造成的粘连而浪费过多的时间和精力。多次复发又难以全切除的患者可选择放射治疗。

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