一表掌握：重症肌无力的药物治疗

附2个实战案例

目前，重症肌无力 （myasthenia gravis，MG） 的长期治疗仍以胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂为主，静脉注射免疫球蛋白、血浆置换为急性加重期的常用治疗手段，合并胸腺瘤的MG建议尽早行胸腺切除手术。

本文用一张表总结了《中国重症肌无力诊断和治疗指南（2020版）》中药物治疗的用法用量及注意事项，以期为临床用药快速决策提供便利，同时，附着了2个案例实战，欢迎留言讨论。

表1.重症肌无力的药物治疗

病例实战

病例一

16岁，男，58kg，因“右睑下垂1月”入院，有晨轻暮重，无视物重影，无吞咽困难、咀嚼无力，无胸闷、肢体无力。

查体：右眼睑10-2钟表位，眼球各向运动到位，四肢肌力5级，病理征阴性。新斯的明试验（+），胸部CT未见胸腺瘤。

肌电图：低频重复电刺激波幅衰减18%，血清AchR抗体阴性，甲状腺功能未见异常。

诊断：重症肌无力眼肌型。

处方：溴吡斯的明60mg口服tid。患者服药约40分钟自觉右眼睑可睁大，约60分钟可完全睁开，持续约6.5小时。

患者症状明显好转出院。嘱患者避免剧烈运动、劳累、感冒，避免或谨慎使用氨基糖苷类、喹诺酮类、大环内酯类等抗生素，慎用安眠药物。

随诊：

半年后患者受凉后出现咳嗽、黄白痰、气促，可平卧，咀嚼稍费力，无饮水呛咳、吞咽困难、肢体无力。

查体：右睑下垂11-1钟表位，闭目有力，鼓腮略差，咽反射可，四肢肌力5级，监测指血氧饱和度100%。

诊断：重症肌无力轻度全身型，予青霉素类抗感染，继续溴吡斯的明60mg tid po加用醋酸泼尼松20mg晨顿服，每隔3天增加5mg，患者住院1周症状好转，嘱院外门诊复诊调药。

患者服药量至醋酸泼尼松60mg qd，继续服药2月后每月减5mg，患者减量为醋酸泼尼松5mg qod长期维持治疗，同时检测血糖，适当补钙等防治激素药物副作用。

▎解析：

患者青少年男性，首诊为重症肌无力眼肌型，患者仅有眼睑受累，单用溴吡斯的明效果可；后因感染诱发疾病反复并累及眼肌外肌群，故加用激素治疗。对于眼肌型患者，尤其儿童，先对症治疗，无效时添加激素治疗。  

眼肌型重症肌无力患者50%~70%可能逐渐累及延髓和肢体肌肉，发展成全身型，15%~25%可自愈，多见于婴幼儿。  

病例二

32岁，女，55kg，因“咀嚼困难、抬臂无力1年，加重1周”入院，患者诊断重症肌无力轻度全身型，既往长期服用溴吡斯的明60mg qid，效果可，患者坚决拒绝使用激素，曾有甲肝病史，目前肝功未见异常。  

告知免疫抑制剂的相关副作用，与患者沟通后，予吗替麦考酚酯0.5g po bid并监测患者血常规，患者咀嚼较前好转、梳头可，好转出院。  

6月后复诊，溴吡斯的明减量为60mg tid，吗替麦考酚酯0.5g po bid，查血常规、肝肾功能未见异常。9个月后复诊未再发加重。  

▎解析：

青年女性，既往有甲肝病史，目前肝功未见异常。患者因激素相关副作用坚决拒绝使用激素治疗，故选择溴吡斯的明加免疫抑制剂治疗方案。  

吗替麦考酚酯与硫唑嘌呤、环孢素相比安全，没有明显的肝肾毒副作用。患者无生育意愿，对药物的相关不良反应要求高，故选择该治疗方案。  

参考来源：

[1]中国免疫学会神经免疫分会, 常婷, 李柱一,等. 中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)[J]. 中国神经免疫学和神经病学杂志, 2021, 28(1):12.  

本文来源：医学界神经病学频道