尿道下裂是由于前尿道发育不全,胚胎发育过程中尿生殖沟没有自后向前在中线完全闭合,造成尿道口达不到正常位置的阴茎畸形,是仅次于隐睾的男童第二常见先天性疾病,也是最常见的阴茎先天性畸形。
雷雷(化名)是个8月大的宝宝。前段时间,妈妈发现他左边的阴囊有点红肿,也没太在意。不曾想过了几天,阴囊红肿的情况越来越严重,只要轻轻碰一下,雷雷就剧烈哭闹,每次解小便也都哇哇大哭。
妈妈带着他挂了浙大儿院泌尿外科吴德华副主任医师的门诊。
经过B超检查发现,雷雷的阴囊里化了脓,挤压脓肿,尿道口涌出大量脓液,尿道烂到了阴囊里,如不及时进行手术治疗,会引起反复附睾炎,疼痛,肿胀,排尿困难,长久以往,对睾丸也会有影响。
“啊,这么严重啊,可是一个月前孩子才经历过手术。”雷雷妈妈说。
原来雷雷刚出生时,家里人就发现他的外生殖器和别的孩子有点不同,小鸡鸡向下方弯曲,每次小便尿液都是从小鸡鸡根部流出来。在雷雷刚满月时来过浙大儿院泌尿外科门诊,当时诊断为尿道下裂,建议在孩子半岁时进行手术治疗。
心急如焚的家长一听这么小的孩子就要做手术,吓得不轻。回家后便自行在网上搜索,想在网上寻找哪里做尿道下裂最好。最终发现一家省外的医院网络评分异常高,虽然以前从未听说过,但想着评分这么高肯定是好的,没查医院资质就千里迢迢带着雷雷前去做手术。不幸的是,术后回来不到1个月雷雷的阴囊便出现红肿,而且越来越严重,妈妈这才想到了来浙大儿院。
经验丰富的吴德华副主任医师立刻将他们收治入院并急诊安排了手术。术中发现雷雷的尿道与脓腔相通,脓腔巨大,有3*7cm大小,将阴囊脓肿切开引流,并放置了导尿管,防止尿液流进脓腔引起脓肿复发。
在浙大儿院泌尿外科经过半个多月的精心伤口护理,雷雷终于痊愈出院。
“真是头脑发热害了孩子,我们自己所在的城市就有一所综合实力国内领先的国家级儿童医学中心,我们还跑到外省,耗费了过多的时间、精力和经济不说,还给孩子带来了不必要的痛苦。”妈妈后悔地说。
泌尿外科副主任陶畅从业二十多年,对各类小儿泌尿外科疾病如尿道下裂、隐匿性阴茎等的诊断和治疗有着丰富的经验。他表示,浙大儿院泌尿外科是国内最大的小儿泌尿外科疾病诊治中心之一,目前年专科及专家门诊量超十万。
陶畅说:“作为国家级儿童诊疗中心,浙大儿院泌尿外科每年收治各种程度尿道下裂600例左右。手术成功率高,尤其对于重度尿道下裂的修复成功率在国内领先,对于尿道下裂修复除了重建有功能的尿道外,还特别重视术后阴茎的外观。现在科里共有主任医师2位,副主任医师9位,高年资主治医师6位,均能独立开展尿道下裂成形术,并都有丰富的临床经验,完全不需要长途跋涉去外省治疗,对于网络上夸大宣传的治疗效果,也不能过于相信。”
一、什么是尿道下裂?
尿道下裂是由于前尿道发育不全,胚胎发育过程中尿生殖沟没有自后向前在中线完全闭合,造成尿道口达不到正常位置的阴茎畸形,是仅次于隐睾的男童第二常见先天性疾病,也是最常见的阴茎先天性畸形。据国外报道,尿道下裂的发病率为3.2/1000,或每300个男孩中有1个。
二、为什么会尿道下裂?
尿道下裂的发病原因目前尚不明确,当前研究认为其是一个多因素疾病,与基因突变、内分泌、环境及染色体等均有密切关系。
三、怎么判断是否有尿道下裂?
尿道下裂可有以下表现:
(1)尿道口异位位于阴茎的腹侧,靠近正常部位,并且可能通向阴囊或会阴。约 70%的患者尿道通道位于阴茎干的远侧,与其他泌尿生殖系统畸形无关。其余30%位于近端的,通常更为复杂。
(2)阴茎向腹侧弯曲,不能正常排尿和性生活。导致阴茎下弯的原因有阴茎腹侧发育不全及组织轴向短缩。
(3)包皮帽状堆积,因未能在中线融合,阴茎头腹侧的包皮帽状堆积于背侧,呈V 形缺损,包皮系带缺如。
(4)排尿时尿流溅射。
根据尿道开口位置分为轻度,中度和重度。重度尿道下裂常合并隐睾、阴茎阴囊转位、阴囊分裂、小阴茎等其他泌尿生殖系统畸形,需要进行内分泌学评估和染色体核型分析以排除性发育异常(disorders of sex sevelopment, DSD)。
性发育异常,旧称“两性畸形”,指先天性染色体、性腺和表型性别的发育异常或不匹配,通常临床表现为生殖器模糊,重度尿道下裂,或者轻中度尿道下裂合并隐睾。患儿需要做更全面的评估,如性激素,HCG激发实验,染色体以及基因检测,一方面是评估性腺的功能,另一方面是明确病因,与患儿的诊断、治疗方案制定及生殖生育健康密切相关。
四、尿道下裂如何治疗
尿道下裂需要手术矫正,目前推荐最佳手术年龄是 6~18个月。尿道成形手术是现阶段临床治疗小儿尿道下裂的唯一方式。手术目的是矫正阴茎下弯,使尿道口尽量恢复到正常或接近正常阴茎头的位置,并且小儿能够站立排尿,成人后拥有正常的性生活和生殖功能。
手术的方式分为一期手术和分期手术。一期手术是尿道成形术一次手术完成,优点是一次完成手术,患儿痛苦少,治疗周期短,多适用于轻中度尿道下裂。分期手术是尿道成形术分次完成,手术方法很多。
研究发现,对于重度尿道下裂,分期手术优于一期手术,主要包括住院时间、手术时间、功能、外观及并发症等方面。目前尿道下裂手术并发症仍较多,包括尿道瘘,尿道狭窄,尿道憩室,尿道裂开等,发生的概率与尿道下裂的严重程度呈正相关。
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