1图3表了解进行性核上性麻痹诊断标准

在门诊遇到患者有眼肌麻痹、姿势不稳、假性球麻痹、锥体外系症状和轻度痴呆这些症状时，在鉴别诊断的疾病之列，别漏了一种罕见病：进行性核上性麻痹（Progressive Supranuclear Palsy，PSP）。PSP是一种临床特征主要为运动障碍、言语障碍和行为异常等的神经系统综合征[1,2]，是一类不常见的缓慢进展的神经退行性疾病。近些年PSP的诊断标准也在不断的更新与完善。小编就带您了解PSP的诊断标准发生了哪些变化。

01 PSP诊断流程  

首先先来了解下PSP的诊断流程，一图教您掌握PSP的诊断流程。

图1 PSP诊断流程[3]

何谓确诊、很可能的、可能的、提示性PSP呢？我们首先要知道PSP的诊断标准，下面小编带您来了解PSP的诊断标准。

02 PSP诊断标准变化

一表带您了解PSP诊断标准经历了哪些变化。

表1 PSP诊断标准的变化[3-5]

上面介绍了不同时期制定的PSP的诊断标准，那为什么会发生这样的变化，以及最新标准的优势有哪些呢？下面我们就来对比下各个诊断标准，以说明诊断标准变化的原因以及最新标准的优势。

03 PSP诊断标准对比

为什么PSP的诊断标准会不断变化呢？

➤标准1：

SP最经典的临床类型是Richardson综合征型（PSP-RS），该标准主要是针对PSP的PSP-RS定义的，其核心症状是早期出现姿势不稳和反复跌倒、垂直性核上性凝视麻痹。

该标准虽然特异性很高（很可能的PSP诊断特异性达到95%~100%，可能的PSP达到80%~93%），可是对新近发现的变异型PSP，包括PSP帕金森综合征型（PSP-P）、PSP进展性冻结步态型 （PSP-PGF）、PSP皮质基底节综合征型（PSP-CBS）、PSP言语障碍型（PSP-SL）、PSP额叶症状型（PSP-F）和PSP小脑共济失调型（PSP-C）[1]的诊断敏感性很差（首次就诊灵敏度为14%~83%），一般要在发病后3~4年才能明确诊断，对于早期诊断和早期干预很不利，需要更新诊断标准。

➤标准2：

将不典型帕金森症状、头颅MRI正中矢状位T1WI中脑萎缩征象（蜂鸟征）、磁共振帕金森综合征指数（MRPI）＞13.55、中脑和脑桥比＜0.52等作为支持条件，排除条件与标准1基本一致。

临床确诊的及很可能的PSP-RS型基本延用标准1，将满足纳入条件同时具有中轴性肌强直或多巴胺抵抗的帕金森症及嗅觉检查和心脏间碘苄胍闪烁显像正常且无排除条件作为很可能的PSP-P诊断标准，在尽量保证诊断特异性的同时提高诊断敏感性。自主神经功能障碍、小脑功能障碍在PSP中并不少见，因此该标准中并没有将额叶或颞叶萎缩、小脑性共济失调、自主神经功能障碍作为诊断可能的PSP的排除标准。

这一标准考虑到除了典型的PSP之外的其他表型，基本上涵盖了目前已知的PSP临床亚型，但仍然不够全面。

➤标准3：

小编首先帮您图表总结标准3，希望助您快速掌握该标准。

表2 标准3的主要内容

表3 标准3不同层次中包含的临床表型

标准3中确诊的PSP须病理学诊断，病理学仍是诊断“金标准”；很可能的PSP具有高度特异性，但是缺乏高度敏感性；可能的PSP的诊断敏感性更高，但是特异性稍差。

• 标准3的优势：标准3的创新之处在于，第一次引进“提示性PSP”的概念，能够更好的诊断疾病。

• 标准3最大的两个特点是：①更全面：进一步扩展了PSP的临床表型；②更早期：首次提出了提示性PSP的概念，有助于PSP的早期发现，可以及早启动神经保护，以推迟或避免发生严重的功能障碍。

04 小结

最新的标准3在PSP诊断上有了重大突破，但这一标准也存在不足之处，在无尸检病理学证据的情况下，明确诊断PSP-C困难，且共济失调常提示神经变性病，故PSP-C并未纳入新诊断标准中。相信在不久的将来，一定会在标准3的基础上提出更完善的诊断标准，助力PSP诊断。

本文对PSP的诊断标准做了简单介绍，如果想要详细了解PSP的临床诊疗细则，可以点击下图，一键获取完整内容。

参考文献：

[1]Boxer AL, Yu JT, Golbe LI, et al. Advances in progressive supranuclear palsy: new diagnostic criteria, biomarkers, and therapeutic approaches[J]. Lancet Neurol, 2017, 16(7): 552-563.(影响因子：44.182)

[2]王含, 郁金泰, 陈海波. 进行性核上性麻痹的诊断新认识[J]. 中华神经科杂志, 2018, 51(1): 72-74.

[3]Litvan I, Agid Y, Calne D, et al. Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome) :report of the NINDS-SPSP international workshop[J]. Neurology, 1996, 47:1-9. （影响因子：9.910）

[4]Höglinger GU, Respondek G, Stamelou M, et al. Movement Disorder Society.endorsed PSP Study Group. Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: the movement disorder society criteria[J]. Mov Disord, 2017, 32: 853-864.（影响因子：3.683）

[5]郁金泰,谭辰辰,谭兰.进行性核上性麻痹诊断与治疗新进展及新诊断标准解读[J].中国现代神经疾病杂志,2018,18(1):1-6.