奄奄一息的小宝宝，救活了！因为罕见巨大室壁瘤，他一个月内被抢救了好几次

“医生，我们宝宝出生才一个月，就已经抢救好几次了！”

眼看着刚出生的毛毛呼吸一天比一天微弱，吃奶费力，妈妈心力交瘁，以泪洗面。不忍放弃的毛毛爸爸到处搜集资料，希望能找到一家合适的医院，来拯救这个脆弱的孩子。

一家人慕名来到浙大儿院。查看过孩子后，浙大儿院心脏中心顾问张泽伟主任医师告诉毛毛爸妈：孩子的情况十分棘手。

这么小的宝宝长这么大的室壁瘤

实属罕见

经过心超、磁共振等检查后，证实张主任预料准确，孩子得的不是普通的心脏病，而是一种罕见的疾病——左心室巨大室壁瘤。儿童这种疾病少见，肿瘤直径有约5厘米，比乒乓球还大，几乎一半的左心室都不正常。张主任从业三十多年，遇到过无数疑难复杂先心疾病，此番也是首次碰到新生儿长这么大的左心室室壁瘤。

巨大肿瘤严重挤占心脏的正常结构，出生时胎儿就开始频发室性早搏，心率慢到每分钟50次左右。生后毛毛心率紊乱、心功能低下，EF值（心脏的每搏输出量与心室舒张末期容积最大容量的比值，是判断心力衰竭以及心功能程度的重要指标）也一度低至36%，随时可能有生命危险。

“人体心脏就像一台血泵，把血液运送到全身各处，如果室壁长了瘤子，泵的内部就出了问题，一侧失去张力，使不上力，产生了矛盾运动，导致了心脏衰竭。”张主任坦言，这一长在心脏上的“乒乓球”，犹如一颗“定时炸弹”，随时可能破裂，只有尽快手术，才能挽救孩子的生命。

可是，手术风险巨大……

技高胆大的专家团队

成功帮宝宝化险为夷

“患儿刚出生不久，且肿瘤十分巨大，要将室壁瘤从患儿的左心室中完整地取下来，术后左心室切口极易大出血，而且切除了肿瘤后，心室容积减少了一半，孩子的心功能能否维持也是一个大问题！手术难度高、风险很大。”主刀医生张泽伟主任从事小儿心胸外科临床及基础研究三十多年，大小手术做了无数例，但他深知，这次手术十分不易。

小宝宝的心脏也就比鸡蛋大一点，肿瘤就有乒乓球大，把肿瘤拿掉相当于剜去了一半，剩下偌大口子的心室需要重新缝合起来。“即使是做一个毛绒玩具，一半的填充物和表皮都没有了，剩下的也很难再缝合起来，就算缝合起来了也很容易迸裂，何况是不停跳动的人体心脏。”张主任补充道。

他表示，除了切除、缝合方面的挑战，手术过程中，宝宝因为年龄小、体重低等诸多原因，存在诸多风险。经过反复会诊讨论，张泽伟主任团队为宝宝制定精准治疗方案，决定为这个奄奄一息的孩子做手术。

经过积极准备，在相关科室的密切配合下，张泽伟主任带领团队为患儿进行了巨大室壁瘤切除手术。术中采用了McCarthy缝合技术，是一种心室和瘤体交界环形缝合成形技术，即纵行切开室壁瘤后，环形缝合缩小室壁瘤整个基底，同时切除瘤体，纵向双重缝合左心室切口。术后恢复心室腔几何形状，瘤体的切除消除了心室反常活动。这种缝合技术避免了二尖瓣乳头肌损伤，较好的保全了左心室功能。

为了尽量减小创伤、避免大出血，术中对肿瘤切除部位进行了三层缝合：第一层尽量缩小心室瘤体膨出缺损面积，第二层、第三层在第一层的基础上，像三明治一样，在心脏外面加了一圈心包垫条，缝合心室切口，防止伤口撕裂。经过几个小时的努力，孩子巨大室壁瘤终于被完整切除，手术效果立竿见影，心脏恢复了正常跳动，心律失常也消失了。

在心脏监护室医护人员的共同努力下，毛毛术后恢复良好，平安度过了术后危险期。手术第二天，毛毛顺利撤下呼吸机，开始了自由自在的新生之路。

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手术后的毛毛哭声洪亮

浙大儿院心脏外科

占居国内小儿胸外科领域领先地位

浙大儿院心脏中心心脏外科建科已41年，心脏外科目前有专科医师14名，其中主任医师4名、副主任医师7名、主治医师3名。近50%人员具有博士学历，其余均具有硕士学历，骨干人员先后赴美国、德国、加拿大等国际著名心血管科研机构进修深造，具有多年实际临床工作经验。科室现拥有床位47张，年开展心脏手术约1400例，体外循环手术约850例，手术成功率达99% 。其中，最低手术年龄1天，最低体重1000g，体外循环最低体重1.7kg。1岁以下手术占75%左右，新生儿手术占8%左右，复杂先心病占约50%左右。

科室亮点：

1、国内较早地开展了新生儿完全性大动脉转位Switch术，并对合并冠状动脉畸形的修复技术如Trap Door开窗冠脉延长以及壁内型去顶冠脉扩大技术进行改良，一期手术成功运用左室流出道疏通和Switch术治疗TGA合并室间隔缺损和左室出口狭窄的小婴儿，20年来纠治危重完全性大动脉转位患儿近500例，总体手术存活率达95%以上。

2、国内率先开展和建立新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁PDA导管支架置入至婴儿后期行一室半矫治的镶嵌分期治疗策略。

3、成功开展了肺动脉吊带肺动脉前置后气管狭窄的气管Slide成形术。

4、国内较早开展新生儿主动脉弓离断A型、B型、B1型的矫治，开展了保全迷走锁骨下动脉的主动脉弓重建术。

5、达芬奇机器人动脉导管未闭结扎术，使手术微创、出血少、恢复快。

6、开展微创手术，经右胸微创小切口体外循环下室缺房缺修补术，经腋下直切口及听诊三角小切口治疗动脉导管未闭；国内率先开展超声引导下经胸微创伞片封堵治疗先天性心脏病房间隔缺损、室间隔缺损，并首创经左胸肋间超微创切口伞片封堵室间隔缺损及超声引导下经皮房间隔缺损伞片封堵术。

7、2010年，在国内率先开展小儿无血手术，开展自体血回收技术，自体血回输率达90％，年节省血液约15万毫升。

8、2007年开展复杂先心术后ECMO技术，该技术的应用刷新了亚洲最低体重记录；目前，医院各专科近40例病人应用ECMO治疗，存活率达58%，该技术的应用达到国际先进水平。

2007年7月，我院首例ECMO顺利实施，刷新了亚洲应用ECMO的最低体重和年龄记录。

作者：木玉、叶子、荔枝

排版：王囤囤

审核：张泽伟主任医师

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