三尖瓣闭锁的解剖及分型...

三尖瓣闭锁(tricuspid atresia)是一组较少见的紫绀型先天性心内复杂畸形，基本的病理解剖改变是右侧房室瓣闭锁或者缺如，右侧的心房与心室之间没有直接的交通，右心室窦部发育不良或缺如，左心房、左心室肥厚、扩大，左、右心房之间存在交通，多数合并室间隔 缺损(VSD) ，极少数患者可无室间隔缺损，部分患者可有肺动脉口狭窄等病变，但也有人认为本病实际上是一种特殊类型的单纯左心室。

三尖瓣口完全缺如，没有可以辨认的三尖瓣组织， 一般仅在三尖瓣部位呈现陷窝或类似结构，根据局部的解剖结构，可有不同类型：

1、肌肉型最常见，占76% ~ 84%，右心房底部出现一个脐状中心陷窝，陷窝的方向大多数指向左室流出道，完全或基本由肌性或纤维肌性组织构成，呈放射状向中央聚合，封闭右心房底部，右侧房、室之间没有瓣膜组织连接。

2、膜型占8% ~ 12%，右侧房、室之间有纤维组织膜，多数与膜部室间隔相连，一般亦可有纤维性陷窝。

3、瓣型约占 6%，右侧房、室之间具有未穿孔的三尖瓣组织，瓣叶融合，形成薄膜状组织或囊状结构，有时可有残余的腱索附着，多数患者的室间隔完整，伴有肺动脉瓣闭锁。

4、Ebstein 畸形型约占6%，三尖瓣下移，附着于较小的右心室壁，三尖瓣叶之间完全融合，与右心房织一起阻塞于右侧房室口。

5、房室通道型约占2%，合并房室通道畸形，有瓣叶将右侧房室口封闭。

A. 肌肉型；B. 膜型；C. 瓣型；

D. Ebstein 畸形型；E. 房室通道型