认识一个新综合征：脑下沉性痴呆（一）

摘要

脑下沉性痴呆（Brain sagging dementia，BSD）由自发性颅内低血压（SIH）引起，是一种罕见的综合征，最近才被发现，类似于行为异常型额颞叶痴呆（behavioral variant frontotemporal dementia，bvFTD）的临床表现。了解其体征和症状对于这种可逆性痴呆的早期诊断和治疗至关重要。本文的目的是辨别文献中的BSD病例，并介绍其临床特征、诊断检查方法、治疗选项和结局。该综述根据PRISMA指南书写，并在PROSPERO数据库（CRD42020150709）中注册。搜索了MEDLINE、EMBASE、PsychINFO和Cochrane。

没有日期限制。该搜索更新至2021年4月。共对983篇文章进行了筛选和资格评估。选择29篇文章（25例病例报告和4个系列）和70名患者纳入研究。不包括颅漏的病例（No cranial leak cases were identified）。BSD的诊断应基于临床症状和体征以及影像学检查结果。男性占优势（F:M比1:4），发病高峰出现在60岁（Na peak incidence in the 6th decade of life）。bvFTD的主要临床表现为隐匿性起病，逐渐进行性认知和行为改变。

大多数患者（89%）会出现头痛。脑下沉和额颞部萎缩是诊断的绝对标准（译者注：后者应该为排除标准）。脊髓造影和数字减影脊髓造影可确定有无脑脊液漏。治疗和修复取决于病因和硬脊膜缺损的程度，尽管在大多数情况下硬膜外血补片是一线治疗。

通过治疗，81%的患者症状部分缓解，67%的患者症状完全缓解。这篇综述重点关注了BSD临床的最重要方面。由于缺乏证据和对BSD的认识，许多患者可能没有得到诊断。认识到这个疾病对于提供早期治疗以逆转认知和行为改变至关重要，否则这些改变可能会进展并造成完全性损害。此外，必须仔细评估长时间自发性低颅压（spontaneous intracranial hypotension，SIH）患者的认知和行为变化。

正文

bvFTD是一种隐匿性，逐渐进行性神经退行性疾病，定义为行为改变和认知功能障碍，并以额叶或前颞萎缩为主要特征。与其他神经退行性疾病不同，bvFTD主要以早年（<65岁）发作。患者通常表现为性格改变，人际交往行为下降，情绪钝化，冷漠和惰性。他们的执行功能也很差，早期失去了洞察力和判断力。由于日常活动受损，患者家属和护理人员面临重大负担。

最近，认识到一种与bvFTD临床相似的新综合征。脑脊液压力低，大脑下沉以及类似bvFTD特征的患者。2002年，Hong等报道了一名中年男性，发现SIH，认知和行为改变类似于bvFTD，针对SIH治疗有效。

SIH是一种以低脑脊液压力相关的姿势性头痛为特征的综合征，伴有各种其他体征和症状，包括恶心，呕吐，颈部僵硬和疼痛，耳鸣，头晕和复视。

脑脊液体积减少会导致心室塌陷和大脑“下沉”，在极少数情况下会引起间脑和脑干变形，继而出现昏睡和昏迷。然而，在一些患者中，还可表现为逐渐和缓慢发展的行为和认知改变，类似于bvFTD。这一系列体征和症状被称为颅内低血压综合征，额颞脑下沉综合征，SIH并发bvFTD或脑下沉综合征。这次综述的目的是掌握BSD的相关知识。从现有文献中，我们旨在定义BSD的诊断标准。

方法

略

结果

略

病理生理学

脑脊液能够为大脑提供机械浮力，起到了减震器的作用。脑脊液容量的减少会破坏这一功能，大脑结构的重力性下沉，导致经典SIH患者的脑下沉。虽然低颅压最常见的病因是医源性的（由腰椎穿刺引起），但许多病例找不到病因或无穿刺史，因此被称为“自发性”。

不管病因如何，大脑的重力向下移位会牵拉脑膜疼痛纤维，引起SIH的典型直立性头痛。

在一些罕见的病例中，过低的脑脊液容量，严重的脑下垂，进行性加重，以至于扭曲了脑干网状结构，随后意识水平改变，最终昏迷。然而，对于BSD患者，这一过程似乎进展缓慢，且持续时间更长。BSD认知和行为改变的主要机制尚不完全清楚。由于BSD患者缺乏bvFTD影像学上所见的典型额颞叶萎缩，因此必须寻求其他病理生理机制。目前，已经提出了几种理论。

一个概念是基于对额颞皮质结构或其回路的拉伸和机械力。这也可以解释大多数BSD患者的深部中线和脑干结构的体征和症状的进展。另一种理论的构想是基于额颞叶、顶叶和小脑皮质区域的灌注下降，这是由于Galen静脉与直窦汇合处狭窄引起静脉淤滞所致。这一理论背后的原因有两个。

第一，根据Monro-Kellie学说，脑脊液容量的减少会导致静脉充血，以补偿容量的减少，导致大脑水肿和在小脑幕切迹水平的下垂。

第二，脑肿胀本身是由下垂引起的，由于Galen静脉和直窦汇合处狭窄，导致静脉引流减少。这两个过程是自然而然的，不是相互矛盾的。

（待续...）

文献出处:

Neurology. 2022 May 10;98(19):798-805. 

doi: 10.1212/WNL.0000000000200511. Epub 2022 Mar 25.

Brain Sagging Dementia-Diagnosis, Treatment, and Outcome: A Review

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