脊索瘤手术风险大吗？脊索瘤预后生存期受什么因素影响？

脊索瘤是一种发生于颅底和脊柱的罕见占位性病变，属于骨与软组织恶性肿瘤，肿瘤早期生长缓慢通常没有症状，这种肿瘤通常质硬、和骨质强力粘附在一起，侵犯重要的神经血管组织，难以全切，对手术的挑战极大。由于解剖结构复杂，诊断和手术往往都很困难，而且手术后极易复发，到目前也一直是神经外科一个“难题”。

在美国癌症联合委员会／国际抗癌联盟(American Joint Committee onCancer／Union forInternational Cancer Control，AJCC／UICC)对残留肿瘤分级的基础上，CF共识中提出了脊索瘤切除边缘的三级标准：

1、R0，显微镜下见≥1 mm的瘤周组织内无肿瘤；

2、R1，仅显微镜下可见瘤周有肿瘤残留，范围<1 mm，但肉眼观察无肿瘤残留表现；

3、R2，肉眼可见术区内肿瘤成块残留或散在残留。

对于颅底脊索瘤，达到Ro级切除其难度很大。如达到R0级切除，预期5年无复发生存率可>50％(IV级证据，B级推荐)。

INC法国Sebastien Froelich教授脊索瘤成功案例分享

一位32岁年轻妈妈，国内两次脊索瘤手术后复发，后前往法国Lariboisiere医院治疗，手术基本上达到全切，后续接受了质子放疗，3年后随访发现并无复发迹象，也一直没有神经功能症状出现。

术前（红色圆圈）：颅颈交界处的脊索瘤，两次手术后复发

手术过程：神经内镜辅助显微镜开颅手术

术后（蓝色圆圈）：肿瘤基本上得以全切，无神经功能症状出现。辅助质子治疗，3年后随访发现并无进展。

一名33岁男士得了斜坡脊索瘤，不愿开颅，他接受了神经内镜微创经鼻手术。手术切除率很高，目前他已术后健康正常生活了5年之久，而且复查时并无发现脊索瘤复发增长。

术前（红色箭头）：A、B图显示位于右海绵窦中心的脊索瘤病变。病变集中在右侧海绵窦和翼骨上，并在右侧邻卵圆孔。

手术过程：神经内镜单鼻孔经蝶窦手术切除

术后（蓝色箭头）：C图表示矢状位显示无肿瘤残余。D、E、F图显示轴位、冠状位脊索瘤被绝大部分切除。

INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会主席以及法国巴黎Lariboisiere医院神经外科主席Sebastien Froelich教授在其2019年11月受邀参与第二届上海同济神经外科论坛的学术讲演中与国内神经外科同仁分享了他多年来对大量脊索瘤手术患者的研究结果：

（切除率越高，无进展性生存期越长）

Froelich教授指出：无论是PFS（无进展生存期）还是OS（总生存期）都与以往研究类似，我们已经证实，切除的范围对于患者来说是非常重要的。事实上，这是颅底脊索瘤最重要的预后因素。

影响脊索瘤手术切除的因素有很多，比如在硬膜内的扩展一般会影响切除程度，手术会更困难和危险。此外，血管包绕也很重要，只要是在基底动脉上，例如在颅内或进入海绵窦和ICA零点位置，完全切除是非常困难的。以前治疗的影响也很重要，在此之前，只要患者接受了不完全的治疗，试图在这些患者身上取得一个好的结果并治愈患者几乎是不可能的。

关于如何延长脊索瘤的存活期、降低复发几率？Froelich教授则认为：对于脊索瘤患者来说，选择一个配合高效的脊索瘤MDT多学科中心是非常重要的。它可以有专门的有经验的团队来治疗脊索瘤，根据患者的病情制定合理的治疗方案，可以从一开始就对患者进行有规划的系统治疗。此外，合理的MDT多学科治疗对脊索瘤患者预后的影响也很大，术前KPS评分也很重要。

Froelich教授：世界脊索瘤手术大师

Froelich教授十分擅长神经系统肿瘤的治疗，精通使用神经内镜和显微镜手术等切除各种颅内占位病变，各种复杂的脑功能区肿瘤、颅底肿瘤等，尤其像复杂位置如颅颈交界区、斜坡巨大脊索瘤，并在他所在的法国巴黎Lariboisiere医院积累了许多成功的经验。此外，他也是神经内镜“筷子手法”的发明人。