烟雾病有什么症状?如何诊断?

2022
06/13

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烟雾病是罕见病,儿童患者日常生活能力及生存情况较好,大部分患者在进行良性治疗的同时,日常活动不会造成明显的障碍,成人患者可因颅内出血导致日常生活能力及生存情况较差。

什么是烟雾病?

烟雾病是以脑血管造影发现双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或闭塞,颅底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿增生,形成脑底异常血管网为特征的一种慢性脑血管闭塞性疾病。因在血管造影中,脑底的异常血管形状酷似吸烟时吐出的烟雾,故称为烟雾病。烟雾病是罕见病,儿童患者日常生活能力及生存情况较好,大部分患者在进行良性治疗的同时,日常活动不会造成明显的障碍,成人患者可因颅内出血导致日常生活能力及生存情况较差。

疾病分类
根据发病频率和病情程度分类:
缺血性
表现为反复发生的短暂性脑缺血发作(TIA)或脑梗死,是由于疾病早期脑底主干动脉狭窄或闭塞,代偿血管尚未很好形成所致。

出血型
发生脑室出血、蛛网膜下腔出血和脑内出血,多由于侧支血管或相关动脉瘤破裂所致。

根据病情程度分类:
无症状的烟雾病
偶然发现,后续经过积极治疗可以避免发生脑血管意外。

中度危险型
会出现短暂性脑缺血发作症状,如头痛、头晕短暂性失明等。

重度危险型
已经诱发了其它脑部严重疾病的类型,如发生脑梗死、脑出血等。

病因
烟雾病的病因与发病机制尚不清楚,大脑动脉环的主要分支(包括双侧颈内动脉末端)严重狭窄或闭塞是该病的主要病变。由侧支血管形成的脑底异常血管网时继发于脑缺血的改变,临床脑血管事件是继发于血管病变的表现,包括颅内出血、梗死或短暂性脑缺血发作。大脑动脉环主干血管内膜增厚,管腔狭窄或闭塞的原因尚未完全清楚。

主要病因
先天因素
大脑动脉环和其主要分支,特别是颈内动脉末端和大脑前、中动脉主干变细、变硬,切面见管壁增厚、管腔狭窄或闭塞。动脉内膜明显增生,增生的细胞为平滑肌细胞,内弹力层高度迂曲、分层、断裂,中膜萎缩变薄,平滑肌细胞明显减少,外膜改变不明显。

其它因素
脑底可见大脑动脉环发出过度生长和扩张的深穿动脉,卷曲并交织成网状,即异常血管网,这些血管管腔大小不等。在大脑动脉环和其主要分支还可见血栓和动脉瘤,在疾病不同时期可出现脑梗死、脑内出血、蛛网膜下腔出血等各种病理改变。

流行病学
烟雾病是罕见病,该病年发病率为0.35/10万,患病率为3.16/10万。烟雾病病例报告以日本最多,中国和亚洲其他国家次之。在白种人和黑种人中均有发现,但病例数很少。烟雾病可以发生在儿童到成人的任何年龄段,以儿童和青少年多见,有0~10岁和20~30岁两个发病年龄高峰。

好发人群
儿童到成人的任何年龄段均可好发,以儿童和青少年多见,有0~10岁和20~30岁两个发病年龄高峰。

症状
烟雾病临床症状和体征由脑血管事件所致,主要为缺血性和出血性两组症状。10岁以下儿童患者以缺血型为主,表现为反复发生的短暂性脑缺血发作(TIA)或脑梗死。成人患者特别是女性以出血型为主,较儿童患者更常发生脑室出血、蛛网膜下腔出血和脑内出血。头痛、意识障碍和肢体瘫痪是常见症状,大量出血可导致死亡。

典型症状
缺血性
反复发生的短暂性脑缺血发作(TIA)或脑梗死,可出现运动、意识、语言和感觉障碍,是由于疾病早期脑底主干动脉狭窄或闭塞,代偿血管尚未很好形成所致。

出血性
脑室出血、蛛网膜下腔出血和脑内出血,多由于侧支血管或相关动脉瘤破裂所致,头痛、意识障碍和肢体瘫痪是常见症状。

需要做的检查
实验室检查
主要是感染、免疫等方面的检査,有助于进一步确定病因。

经颅多普勒超声检查
经颅多普勒超声主要通过检测颅内大动脉的血流速度、方向及频谱变化,反映脑动脉狭窄、闭塞,具有价廉、普及程度高、无创的优点,对烟雾病的筛査和随访观察病程发展有一定作用。但因受操作水平及骨窗影响较大,其可靠性有限。

CT和CT血管造影术
CT表现与临床类型有关,出血型患者常规CT扫描显示脑室系统、蛛网膜下腔、脑叶或基底节区的高密度影像。缺血型患者显示相对较小,多发并局限在脑皮质和皮质下区的低密度影像。CT血管造影术可显示烟雾病特征性的血管狭窄和颅底异常血管网,对诊断烟雾病具有重要意义。

磁共振成像和磁共振血管成像

磁共振成像能显示CT不能显示的小病灶,如腔梗性脑梗死、脑萎缩或轻度脑室扩大。明显的烟雾血管在磁共振血管成像上表现为细小的异常血管影,在磁共振成像上表现为流空现象,特别是在儿童患者中更明显。成人患者细小的烟雾血管在磁共振成像和磁共振血管成像不易显示出来,如果磁共振成像和磁共振血管成像已明确显示上述改变时,进行烟雾病的诊断则可以不依赖常规脑血管造影。因是无创性检査,磁共振成像和磁共振血管成像,有成为烟雾病临床和研究的主要诊断工具的趋势。

血管造影

血管造影是诊断烟雾病的金标准,可显示双侧颈内动脉虹吸段,大脑前、中动脉起始段狭窄或闭塞,伴脑底异常血管网,如吸烟后吐出的烟雾,血管造影还可发现动脉瘤。

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关键词:
烟雾,血管,动脉,患者,狭窄

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