脑干海绵状血管瘤：不是癌，却比癌还危险！

　　海绵状血管瘤是一种血管畸形，占颅内血管畸形的5%-16%，其中18%-22%颅内症状性海绵状血管瘤发生于脑干。脑干海绵状血管瘤的自然史尚不清楚，一旦有症状，其临床进展很快，再出血率明显增加。脑干的再出血可引起灾难性的神经功能缺失，完整地、安全地切除是一种积极的处理方法。然而由于其特殊的解剖关系，在脑干这一狭小区域布满神经核团和神经束，其手术虽存在很大风险但也富于挑战性。因此，手术必须仔细设计以获得最佳的手术径路以最低限度地损伤脑干。

　　脑干海绵状血管瘤出血率明显高于其他部位

　　出血的风险尚未确定，根据多项自然病程研究和3项荟萃分析，首次以出血就医的患者和病变位于脑干的患者将来出血的风险最高。根据一项荟萃分析，未出血的非脑干病灶在5年内发生出血或局灶性神经功能缺损的风险为3.8%，脑干病灶的风险为8.0%；而有出血或局灶性神经功能缺损的非脑干病灶发生出血的风险为18.4%，脑干病灶的风险为30.8%。对于那些发生过出血的患者，再次出血的最高风险是在头2.5年内。与其他血管病变(如动静脉畸形)相比，严重或危及生命的出血发生率较低。然而，后颅窝的位置，特别是脑干，已经被证明比大脑其他区域有更高的出血风险;这也会导致病情恶化。

　　INC德国巴特朗菲教授分析：脑海绵状血管瘤4大管理策略对比

　　对于脑干海绵状血管瘤患者，都会有这样的疑惑，既然手术风险这么大，我可以保守治疗吗或者吃药、放化疗。对于这个问题INC德国巴特朗菲教授进行了以下分析。

　　手术：对于有症状的脑海绵状血管瘤，手术切除是首选方法。一些作者支持立体定向放射外科（SRS），但这种方法在预防未来出血方面似乎效率较低。只有彻底的手术切除才能永久性地消除相应病变随后出血的风险，并可能控制其他症状。巴特朗菲教授强调显微外科切除术是脑海绵状血管瘤唯一的治疗选择，目的是完全切除病变，而不损伤周围神经组织。

　　保守：当采用保守策略时，最好每1-2年进行一次MRI扫描。应特别注意近期出血、海绵状瘤生长或侧脑室扩大。如果其中任何一种情况明显，可能需要进行手术干预。如果患者可能不支持切除或长期手术，则脑室腹腔分流术（VPS）或第三脑室胸廓造口术（VCS）将缓解ICP增加的症状。

　　药物治疗：脑海绵状血管瘤的药物治疗相当有限，仅在头痛或癫痫控制的情况下提供症状缓解。随着人们对CMs发病机制的日益理解，以及从动物模型和体外研究中获得的某些知识，一系列药物竞争者已被推荐用于人类临床试验。有前途的药物包括他汀类药物、坦普尔和维生素D、舒林酸、法舒地尔，以及抗血管生成和抗炎药。尽管人们对在人体临床试验中检测各种物质抱有热情，但症状病例的稀缺使这种治疗前景有些艰难。

　　放疗：脑海绵状血管瘤进行立体定向放射外科（SRS）虽然有争议，但一些作者将其推广为一种有吸引力的手术替代品，用于被认为不适合手术的患者或被认为无法触及的病变。几位作者表示，SRS显著降低了2年后的再出血率。然而，我们认为没有明确的证据支持这种说法。此外，这种治疗方式具有辐射诱发发病的重大风险，甚至有充分证据表明可能发生新发病变。显然，家族性CMs或静脉畸形患者尤其如此。包括在自然史中的CM出血时间聚集理论，将导致在最初发作后的前2年内再出血率更高，随后显著下降。因此，SRS后出血减少率中观察到的潜伏期可能与这种现象重叠。因此，SRS在脑海绵状细胞瘤中的实际长期效果尚未得到有效证明。因此，我们认为SRS不能被视为脑海绵状血管瘤的一线治疗，因为它不能显著降低甚至消除出血风险。