什么是室管膜瘤？如何诊断？

什么是室管膜瘤？

室管膜瘤(ependymoma)是一种好发于儿童和青年人的胶质瘤，约占胶质瘤的4%～18.7%。儿童与青年人的好发年龄组分别是5～10岁和20～30岁。前者肿瘤多见于幕下，后者多见于幕上。肿瘤是由室管膜细胞及其下的胶质上皮细胞发生，故常生长于脑室内或突向邻近的脑组织。第四脑室室管膜瘤可经正中孔或侧孔长到小脑延髓池或外侧隐窝。肿瘤按所在部位不同“浇铸”成各种形状并引起梗阻性脑积水。发生于室间孔、第三脑室、小脑脑桥角区者少见。

疾病分类
室管膜瘤根据癌症起始部位和生长速度，室管膜瘤分为四种:

室管膜下瘤(Ⅰ级)
通常出现在脑室附近，生长缓慢，最常发生于成年人和年长男性。

黏液乳头型室管膜瘤(Ⅰ级)
常发生于青壮年的脊髓中，生长缓慢。

室管膜瘤(Ⅱ级)
最常见的一种室管膜瘤，通常出现于大脑中。

间变性室管膜瘤(Ⅲ级)
几乎全部发生于大脑或颅骨中，通常比其他类型生长更加快速。对于儿童患者，室管膜瘤多生长于脑底部附近。

室管膜瘤分为如下亚型：
细胞型室管膜瘤
细胞密度高，但核分裂象不增多，假菊形团可不明显，不存在真菊形团，无间变特征。

乳头状室管膜瘤
该型肿瘤少见，瘤细胞在胶质、血管轴心的外周呈纤细的乳头状或小管状排列，以形成乳头状结构为特点，血管周围绕一层肿瘤细胞，其胞突GFAP阳性，免疫组织化学染色可帮助鉴别脉络丛乳头状瘤(CK阳性)、转移性乳头状癌(CK阳性、GFAP阴性)和乳头状脑膜瘤(EMA阳性)。

透明细胞型室管膜瘤
透明细胞型室管膜瘤需与少突胶质细胞瘤、中枢神经细胞瘤、透明细胞癌和血管母细胞瘤相鉴别，该亚型好发于年轻人的幕上位置，室管膜细胞和血管周围菊形团、免疫组织化学染色GFAP阳性等有助于鉴别诊断。

伸长细胞型室管膜瘤
密度不等的肿瘤细胞排列成宽窄不一的栅栏状，细胞细长，双极，很像室管膜旁的长梭形细胞，该细胞的胞突伸向脑室表面。

病因
室管膜瘤起源于室管膜细胞，但确切病因尚不清楚。

主要病因
室管膜瘤系由脊髓中央管室管膜上皮细胞分化而成，故肿瘤多发生于脊髓中央管或终丝的室管膜细胞，60%以上属良性肿瘤，呈梭形膨胀性生长，与邻近脊髓组织分界清楚，可造咸对邻近脊髓组织的压迫，位于终丝的肿瘤主要压迫马尾神经根。

流行病学
室管膜瘤和恶性室管膜瘤总发病率占颅内肿瘤的2%～9%，占神经上皮肿瘤的10%～18.2%；男多于女，男性和女性之比为1.9:1。多见于儿童及青年，儿童组的发病率较高，发病高峰年龄为5～15岁，占儿童颅内肿瘤的6.1%～12.7%，构成全部神经上皮肿瘤的8.0%～20.9%。第四脑室室管膜瘤的患儿年龄小于其他部位室管膜瘤患儿的年龄，整体的男女比例为1:1，但是幕上室管膜瘤以男性多见。一般3/4的肿瘤位于幕下，1/4位于幕上，在儿童，幕下占绝大多数。

好发人群
患有2型神经纤维瘤病的人，2型神经纤维瘤是一种遗传疾病，患有此病的人患上室管膜瘤的几率会有增加。

在成年人中，40~60岁之间的人群发病率最高；在儿童中，多发生于3岁以下儿童。

室管膜瘤有什么症状？室管膜瘤应该看什么科室？

室管膜瘤比较常见的症状有头痛、呕吐、颅内压增高、头晕。

无固定的临床特点，症状取决于肿瘤所在的部位。位于第四脑室者颅内压增高症状出现较早，头痛为首发症状，伴有头晕、呕吐、颈部疼痛、强迫头位及颅缝裂开等。位于侧脑室内肿瘤颅内压增高征较晚出现。若肿瘤侵及邻近脑组织可产生相应症状和体征，如偏瘫、偏身感觉障碍等。第三脑室内室管膜瘤少见，引起阻塞性脑积水，主要表现为颅内压增高症状，局灶性症状不多。

室管膜瘤患者可前往专业正规医院的外科、肿瘤科、神经外科科室进行诊断及治疗。

室管膜瘤如何诊断？严重程度怎么判断？

需要做的影像检查

　CT：肿瘤在CT平扫上呈边界清楚的稍高密度影，其中夹杂有低密度。瘤内常有高密度钙化表现，幕上肿瘤钙化与囊变较幕下肿瘤多见。部分幕上肿瘤位于脑实质内，周围脑组织呈轻至中度水肿带。

　　MRI：在MRI上，T1加权为低、等信号影，质子加权与T2加权呈高信号。注射增强剂后肿瘤呈中度至明显的强化影，部分为不规则强化。

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