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壮汉反复发烧不退、连路都走不了,竟是罕见病作祟

2022-06-06 18:14   广东三九脑科医院

自身免疫性GFAP星形细胞病作为一种神经系统罕见的自身免疫性疾病,呈急性或亚急性起病,多见于40岁以上的中老年人,女性稍多于男性,部分患者伴随恶性肿瘤的发生。

在亲友的印象里,家住中山48岁的李强一直是一个健硕的中年汉子,既往身体健康,也不抽烟不喝酒,用他自己的话来说:“连感冒发烧都很少。”但是5月以来,他突然开始出现反复发热,虽多为中低热,但同时伴有头晕、头痛、全身乏力等症状,而且视力一向正常的右眼看东西越来越模糊,慢慢的仅有光感。

李强在当地医院做了头颅磁共振、腰穿脑脊液等检查,外院医生考虑他是中枢神经系统感染。经过治疗后,病情未见好转,仍反复发热、全身乏力,并且已经严重到无法下地行走。

我院神经内二科接诊患者后,仔细查看了患者既往的检查资料,结合病症综合分析后,认为患者中枢神经系统感染的诊断尚不明确,怀疑是少见的免疫性疾病。

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▲磁共振检查

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▲腰穿结果显示脑脊液GFAP:阳性1:32

为明确病因,钟水生为患者安排了进一步磁共振增强及脑脊液相关抗体检查。颅脑磁共振检查提示颅内软脑膜广泛异常线状强化,考虑脑膜炎改变,需要注意排除自身免疫性GFAP星形细胞病可能。脑脊液中枢神经系统脱髓鞘抗体提示:GFAP 阳性(+)1:32。最终,患者被诊断为自身免疫性GFAP星形细胞病。

这是一种可治的中枢神经系统自身免疫性炎性疾病,以脑膜、大脑、脊髓和视神经等受累为主要表现。

经过对症治疗后,李强终于彻底退热,头痛、头晕完善缓解,生活能力基本恢复至生病前的状态,右眼视力亦较前明显好转。

自身免疫性GFAP星形细胞病作为一种神经系统罕见的自身免疫性疾病,呈急性或亚急性起病,多见于40岁以上的中老年人,女性稍多于男性,部分患者伴随恶性肿瘤的发生。它的临床表现包括发热、头痛、脑病、不自主运动、长节段脊髓炎、视神经异常、共济失调、精神情绪异常、癲痫、自主神经功能异常和其它脑膜-脑的症状与体征。症状无特异性,因此容易误诊。医生提醒,在平时如果遇到反复发热不退、伴头痛、癫痫(难治性)等症状的,应当注意排查,以免延误治疗。

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