一切为了挽救“罕见病”孕妇……

临床故事  

2022年的端午佳节，一位妊娠晚期合并嗜铬细胞瘤的重症孕产妇林女士按响了北大医院妇产科的门铃，北大医院妇产科联合多个科室快速反应，协作联动，最终佑护母婴平安，顺利分娩。

  PKUFH 临盆在即 突发   恶疾  

林女士此次妊娠是第二胎，一直在区级孕产妇保健中心产检，本以为二胎之旅如顺水行舟，会一帆风顺，但就在端午节前夕，孕35周余的林女士突感胸闷、头痛伴恶心、呕吐就诊于产检医院，查血压高达180/80mmHg，经检查发现右侧肾上腺一大小约3cm肿物，考虑妊娠合并嗜铬细胞瘤可能。

妊娠合并嗜铬细胞瘤系临床罕见疾病，发生率仅为0.007%，且孕妇和胎儿的病死率高，尤其妊娠晚期才诊断的嗜铬细胞瘤更为凶险。如果不治疗而继续妊娠会严重威胁母儿健康，但如若治疗却难度颇大，十分棘手。林女士在产检医院诊治过程中，虽经积极药物治疗，血压仍一直居高不下，而且出现高血糖及酮症酸中毒等严重情况，同时伴发严重背部疼痛。在病情控制不佳时，林女士通过北京市高危孕产妇转诊绿色通道转至北大医院妇产科。

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紧急会诊 扼制突飙的血压

林女士夜间转至北大医院后，收入妇产科住院，她的情况让医生们担心不已：血压大幅而快速的波动，持续性头痛、多汗，间断胸闷、心悸、呕吐及乏力，伴有右腰部及背部不适，化验显示酸中毒及电解质紊乱，母儿情况万分危急！

见此情况，妇产科启动急会诊，内分泌内科高莹主任医师立刻赶到病房，评估病情后，启动了第二次急会诊，邀请神经内科、眼科中心及超声医学科专家联合评估病情一一除外了慢性高血压、子痫前期、主动脉夹层动脉瘤等可能，最终锁定肾上腺嗜铬细胞瘤导致的血压波动及代谢紊乱，制定了应急处理措施，以保证母胎安全。

然而林女士的血压仍如过山车般波动，短短数秒之内，血压可以由完全正常飙升至190/120mmHg，在此情况下，妇产科再次迅速启动高危孕产妇多学科会诊，妇产科主任杨慧霞、副主任孙瑜等专家联合麻醉科副主任曾媛、内分泌内科副主任袁戈恒、心血管内科副主任郑博、重症医学科乔虹主治医师、儿科茹喜芳副主任医师、泌尿外科郝瀚副主任医师、神经内科李凡副主任医师等多学科专家会诊讨论了林女士即刻药物治疗方案及监测细节、尽快分娩和继续观察的利弊、嗜铬细胞瘤手术治疗方案，并针对可能出现的突发情况制定应急预案。

一切为了母婴安全和健康获益最大化！是药物还是手术，是观察还是紧急促产，什么时候切除嗜铬细胞瘤？尽管决定这些事项犹如走钢丝，但会诊专家们在详细讨论后仍制定了继续妊娠、药物控制血压、择期手术的方案，并及时调配药物，保证了林女士相应治疗及时开展。

就在全院多学科会诊紧张的同时，林女士突然自觉下腹痛，杨慧霞、孙瑜、陈倩等妇产科专家迅速到达床旁，排除了胎盘早剥这种凶险的可能，确认了胎儿情况平稳。尽管病情危重，好在有惊无险。为了更好的监测身体变化、观察母胎情况，林女士转入北大医院心血管内科重症监护室继续相关治疗。

  PKUFH 分娩 端午节的生死竞速  

事实证明，多学科会诊后的治疗方案是有效的，此后的时间里，林女士的血压逐渐稳定，大家紧绷的心终于放松了一些，共同期待着胎儿平平安安的出生。而这一天，林女士腹中的胎儿选在了端午节当天。

端午节当天，林女士突然出现了规律宫缩，这预示胎儿要早产。然而，这又一次挑战着北大医院的专家们，因为宫缩带来的疼痛刺激使林女士本已平稳的血压再次发生大幅度波动，这打破了原来的药物治疗计划，也让分娩面临着难以预计的风险。

尽管是端午假期，但关注着林女士的北大医院专家们并没有放松，他们迅速集合再次发起了多学科会诊，或现场讨论或远程线上指导，认真谨慎地讨论着林女士的分娩方案。

妇产科当天值班的是赫英东副主任医师，他一直与杨慧霞、孙瑜等几位专家就患者的分娩时机、方式进行仔细讨论，考虑患者出现规律腹痛后并未能及时进入产程，在观察过程中血压平稳，无手术禁忌，认为尽快剖宫产可保母婴安全。为了让剖宫产手术万无一失，麻醉科主任王东信、副主任穆东亮以及重症医学科常务副主任李双玲、内分泌内科董爱梅主任医师就围手术期的处理细节再次进行研讨，制定了各项应急预案，新生儿监护室也做好了抢救准备。

端午节当晚，让各位专家关心关注的手术正式开始，由麻醉科王东信、穆东亮麻醉，妇产科赫英东医师主刀。一小时后，让人心安的消息传来，手术顺利！新生儿五斤六两，母婴平安，而且，分娩后林女士血压及病情平稳，新生儿无异常！母婴平安，是美好的祝愿更是有效的行动，为重症孕产妇化解健康威胁，为新生儿“端”来一生的健康，端午节，北大医院全体医护浓情奉献，护佑平安！

图文：妇产科

编辑：宣传中心

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