儿童髓母细胞瘤生存期有多久？儿童髓母细胞瘤怎么治疗

髓母细胞瘤是18岁以下儿童中最常见的原发性中枢神经系统肿瘤，其最常见于第四脑室。肿瘤浸润正常小脑组织，15%的病例浸润脑干。髓母细胞瘤患儿可表现为继发于后颅窝肿块的阻塞性脑积水，随后伴有小脑功能障碍。大一点的孩子通常会自述晨间头痛。由于颅内压增高，呕吐也时有发生。虽然每10万人中发病才不到1个人，但具有预后差、生长快、易转移的特点。即使手术切除掉肿瘤，3-6个月肿瘤就可能复发，长到原来大小。

　　教授曾救治过一名八岁患儿，在教授手术及综合治疗下，患儿顽强生存多年，下面就跟大家一起分享这个患儿的治疗案例，希望能给各位病友以信心。

　　随母细胞瘤治疗案例分享

　　一名8岁男童因持续的头痛、呕吐就诊，起初家人认为只是疲劳和感冒造成的小问题，于是为其请假休养，但病情并未好转，甚至持续了三个月，患儿还出现了躯干性共济失调，走路不稳、举止异常笨拙，此时家人才发觉事态严重，就医后患儿被诊断为髓母细胞瘤，但由于病情凶险、位置深在，医院委婉建议转院、由更有经验的医生治疗。患儿家属查阅了很多论文和期刊后，决心前往医院，并希望由教授为其制定综合治疗方案以延长患儿的生存期。

　　教授仔细研究了患儿的病历资料后决定先行手术近全切肿瘤，随后辅以颅脊髓照射和周期性化疗，患儿对此耐受良好，并且带瘤生存长达8年之久，随访显示其顺利入学，虽然仍在接受后续治疗，但患儿一家认为“他已经足够幸运，感谢教授挽救了孩子的生命”。

　　儿童随母细胞瘤怎么治疗？

　　教授在论文《Initial Management of Childhood Brain Tumors:NeurosurgicalConsiderations》中就小儿髓母细胞瘤的治疗总结了以下要点：

　　1.手术切除髓母细胞瘤是提高生存率治疗的最重要治疗方法，特别是对有局限性疾病的儿童。利用显微手术技术、术中成像和监测以及超声刀CUSA，可使全切除的神经功能缺损最小。当肿瘤浸润到脑干时，神经外科医生衡量手术的风险和收益，而非激进地手术。

　　2.放射治疗是髓母细胞瘤患者治疗方案的一部分，术后辅助放射治疗可以提高生存率。放射区包括后颅窝和整个神经轴，其中包括肿瘤细胞的潜在扩散范围。不过，目前仍在设法确定最为合适的剂量，Rutka教授通常会根据患儿的详细病情为其制定专属的放疗方案，使其在延长生存期的同时也对患儿的生长发育和智力发育损害降至极低。对于3岁以下的儿童，选择延迟或不予放射治疗。质子治疗已被用于年轻患者的治疗，因为它的不良反应发生率和辐射毒性均低于传统放疗。当然，常规放射治疗的一些晚期并发症包括局灶性或弥漫性脱髓鞘、白质坏死、局灶性钙化和微血管病。

　　3.很多化疗药物也已被用于治疗髓母细胞瘤。化疗的目标之一是增强疗效、延缓肿瘤生长进程（尤其是对幼儿），甚至是为了避免对幼儿放疗；然而，单纯化疗对全切术后非转移性髓母细胞瘤患者是有效的，但对转移性髓母细胞瘤患者却是无效的。对于3岁以上患有非弥散性疾病的儿童，使用低剂量颅脊放射治疗加化疗可带来更高的5年无事件生存率。

　　4.髓母细胞瘤术后比较常见的并发症是小脑性缄默症。一般在肿瘤切除手术后48至72小时内出现，可持续数周至数月，其伴有的症状有：肌张力减退、吞咽困难、偏瘫和情绪不稳定。其他常见的术后临时并发症有共济失调、偏瘫和伴有颅神经麻痹。因此，髓母细胞瘤的切除手术对于主刀医生的要求极高，否则患儿甚至有可能术后情况大不如前。