创新自由谈丨“芭蕾足”征：二尖瓣脱垂的猝死信号

2022-06-22 17:59 CCI心血管医生创新俱乐部

经胸超声心动图提示各心腔大小正常，左心室射血分数为54%。二尖瓣前后瓣均脱垂，伴左心室下侧壁基底段收缩卷曲，提示二尖瓣环脱节（mitral annular disjunction，MAD）。

病例介绍

患者男性65岁，既往无心脏疾病史及心脏性猝死家族史。本次因心脏骤停后入院，心电图提示心室颤动。患者先后接受三次电除颤后，转至我院急诊科。入院后给予气管插管，并开始静脉注射去甲肾上腺素和胺碘酮治疗。

颅脑部CT扫描显示提示早期缺氧缺血性脑病。血常规及血生化显示全血细胞计数正常，电解质及降钙素原正常。高敏感性肌钙蛋白23ng/L，4小时后升高到2577ng/L。入院心电图(ECG)显示窦性心律，频发室性早搏（左心室流出道起源）QT间期轻度延长，无明显的ST段改变（图1）。

图1 入院心电图检查

急诊冠状动脉造影显示冠状动脉正常且血流通畅，左心室造影显示收缩期时基底下段隆起，呈现典型的“芭蕾足”征（图2，视频1）。

图2 左心室造影提示“芭蕾足”征

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视频1 左心室造影提示“芭蕾足”征

经胸超声心动图提示各心腔大小正常，左心室射血分数为54%。二尖瓣前后瓣均脱垂，伴左心室下侧壁基底段收缩卷曲，提示二尖瓣环脱节（mitral annular disjunction，MAD）。收缩卷曲指的是为收缩期二尖瓣环向后下运动，导致相邻心室肌被牵拉卷曲（图3）。

图3 超声心动图提示二尖瓣环脱节（MAD），即二尖瓣后瓣环与邻近心肌组织较明显分离（红箭头）

心尖四腔心切面显示三尖瓣黏液瘤性并脱垂，伴三尖瓣环脱节；瓣上轻度反流（图4，视频2）。

图4 超声心动图提示三尖瓣环脱节（红色箭头）

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视频2 超声心动图提示三尖瓣环脱节

心血管磁共振成像(CMR)显示左室射血分数为51%，无心肌水肿及心肌钆延迟增强(LGE)。二尖瓣和三尖瓣为粘液瘤和脱垂，伴轻度房室瓣反流。CMR可见二尖瓣环脱节（图5，视频3）。患者心室颤动，可能继发于鉴别脱垂及二尖瓣环脱节。治疗上给予比索洛尔，并植入ICD预防猝死。

图5 CMR提示二尖瓣脱垂及二尖瓣脱节

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视频3 提示二尖瓣脱垂及二尖瓣脱节

病例分析

二尖瓣环脱节（mitral annular disjunction，MAD），也有人翻译为二尖瓣环分离，但至今为止没有统一的中文描述。MAD被定义为二尖瓣后瓣叶插入点上移，导致左心房壁、二尖瓣环与左室基底段附着处之间的脱节，考虑与后瓣环邻近心肌缺失有关。

MAD的在超声心动图、CMR和左心室造影中，表现为基底段下侧壁异常收缩，呈现“芭蕾足”征。MAD的二尖瓣环的形态和功能异常，会导致左室的收缩卷曲运动导致黏液瘤变性的发展，进而导致了室性早搏和恶性心律失常的形成。

与MAD定义相似，三尖瓣环状脱节（TAD）被定义为在收缩末期三尖瓣环和右心室基底心肌间的分离。最近的一项研究发现，TAD在MAD患者中很常见，推测瓣环发育不良可能是导致二三尖瓣脱垂的共同因素。此外，TAD患者年龄较大，并伴有TVP。然而，与室性心律失常没有显著的相关性。

超声心动图是诊断致心律失常性二尖瓣脱垂、MAD和TAD的一线手段。CMR进行进一步排除心脏骤停的其他原因，如扩张性、肥厚性或心律失常性右心室心肌病、浸润性疾病如结节病和心肌炎。CMR还能够评估瓣膜病，量化其严重程度，并清楚地确定MAD和TAD的存在。

在患有二尖瓣脱垂或MAD的心脏猝死幸存者中，需要植入ICD作为二级预防。到目前为止，还没有研究评估ICD一级预防在二尖瓣脱垂或MAD中的作用。最近的一项研究表明，电生理检查和射频消融术，可以降低高危和有症状的药物难治性室性心律失常患者的猝死发生率。

手术二尖瓣修复或置换术也被证明可以减轻二尖瓣脱垂患者恶性心律失常的负担。然而，室性早搏和室速的减少，不能等同于 SCD风险的消除。需要进一步的研究来评估这些治疗方法对恶性心律失常高危MAD患者的一级预防的作用。

作者简介

孔令秋

成都中医药大学附属医院

孔令秋医学博士

成都中医药大学附属医院心内科副主任

CCI三期学员执委宣传部执行部长

中国CTO老伙计俱乐部成员

中国医药教育协会麻醉超声专委会副主任委员

中国医药教育协会重症超声专委会常委

中国医促会健康医疗与大数据分会委员

中国医促会心血管预防与治疗青年委员会常委

四川省中西医结合学会心血管专委会委员

四川省中医药学会介入心脏病学分会委员

四川省医师协会高血压医师分会青年委员

四川省医师协会心血管内科医师分会青年委员

四川省老年医学会介入专委会委员

四川省老年医学会冠心病专委会委员

中国医疗自媒体联盟成员《BMJ Case Reports》、《中华高血压杂志》《中华心血管病杂志》等期刊审稿人。

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本期策划 ：沈雳

本文作者 ：孔令秋

后期制作 ：凌武娟

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