正压性脑积水：可逆性的痴呆和步态异常

正压性脑积水

• 特发性正常压力性脑积水(idiopathic normal pressure hydrocephalus，iNPH)是以痴呆、步态不稳和尿失禁为临床三主征的综合征，伴随脑室扩大但脑脊液压力正常

• 可分为特发性和继发性两大类。脑血管病相关性正常NPH是由各类脑血管疾病所继发的一种特殊类型的NPH，临床上并不少见，常受原发疾病掩盖，临床医生未及时发现，导致患者预后不良

• NPH根据病因可分为脑出血相关性 NPH（hemorrhageassociated NPH，HANPH）和脑缺血相关性 NPH（ischemia associated NPH，IANPH）。

• 根据临床症状和影像学进展情况可分为：（1）进展性 NPH：患者具有典型的临床表现，并呈进行性发展；（2）隐匿性 NPH：影像学提示脑室扩大，但临床表现不典型，或无进展加重；（3）静止性 NPH：脑 室 及 临 床 表 现 均 无 进 行 性 改 变 。HANPH 中 ，以 蛛 网 膜 下 腔 出 血（subarachnoid hemorrhage，SAH）后 NPH最为常见，发生率为 7%~11%，占所有继发性 NPH 的 46.5%；新生儿脑室出血（intraventricular hemorrhage，IVH）后约 10%会发生脑积水，其中 38% 需永久性分流手术治疗，成人 IVH 后分流依赖脑积水的比例更高达18%；脑实质出血（intraparenchymal hemorrhage，IPH）中，破入脑室是发生脑积水的主要危险因素，6.1%需永久性分流手术治疗。而 IANPH发病则相对隐匿，常见病因包括脑梗死和反复脑缺血后白质病变。

临床表现

• 步态障碍：发生率为94.2％-100％。典型的三联征为步幅小、抬腿困难和步距宽，走路缓慢且不稳，有时会跌倒，尤其在起身站起或转向时更明显。NPH的步态障碍容易和帕金森和帕金森综合征混淆。NPH的步态双脚间距宽，起步和转弯障碍，但是行走时上肢摆臂正常；这些特有步态表现有助于鉴别

• 认知功能障碍：发生率为69％-98％。轻度患者可有额叶相关功能如注意力、思维反应速度、语言流利程度、执行能力和记忆力的障碍。

• 排尿功能障：发生率为54.0％-76.7％。患者膀胱内压力测定时，显示膀胱机能亢进。

• 其他表现：可见上肢运动功能减退，表现为抓物上抬时因指尖抓力的减退而导致抓起动作缓慢。其他神经系统表现有运动迟缓、运动技能减退、过伸强直、眉心反射、撅嘴反射、掌颏反射出现频率较高。约88％的患者有精神症状，其中包括易疲劳、不耐心、情绪不稳定、瞌睡、冷淡。

影像学

• 脑室扩大，双额角径或颅内径(Evans指数)>0.33

• 额角变锐<100°

• 颞角宽度>3mm

• 脑室边缘模糊，室旁低密度晕环

• 基底池，脑沟受压／消失

• 胼胝体变薄，向上拉伸，穹窿、大脑内静脉向下移位、第三脑室底疝入扩大的蝶鞍

• T2显示脑脊液样的指纹状高信号向脑室外延伸到脑组织，间质水肿在脑室角周围明显

• 脑室内脑脊液形成湍流，导水管流空消失。

• 蛛网膜下腔不成比例扩大（Disproportionately Enlarged Subarachnoid space Hydrocephalus，DESH征）

NPH脑脊液放液试验

（梗阻性脑积水为禁忌征）

•腰穿放液30ml，至终压为0。

•  3天引流500ml/300ml

治疗

脑室分流术

•脑室一腹腔分流术(V—P)

•腰池一腹腔分流术(L—P)

美国神经病学学会发布的一项预测iNPH的分流效果的指南中显示96%的病人在分流术后有主观上的症状改善，83%的病人在分流术后6个月步态测试试验有所改善。