一名 3 岁男孩因低枸橼尿形成尿道结石

Case Reports

IJU Case Rep

. 2020 Jan 13;3(2):49-52.

 doi: 10.1002/iju5.12140. eCollection 2020 Mar.

Formation of a calcium oxalate urethral stone in a 3-year-old boy due to hypocitraturia

Nobuhisa Kita 1, Yoshiro Nagao 1, Yoshiyuki Nabeshima 2, Ichiro Yamane 1, Masaaki Hirata 1, Kuniya Hatakeyama 1

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PMID: 32743468

PMCID: PMC7292182 

DOI: 10.1002/iju5.12140

一名 3 岁男孩因低枸橼尿酸钙形成尿道结石

儿童尿石症通常是由于代谢异常（例如低枸橼尿症）引起的，因此经常复发。

案例展示：一名 3 岁男童出现肉眼血尿。计算机断层扫描检测到尿道结石。通过手术切除结石。石头由草酸钙组成。虽然尿液中的草酸盐和尿酸水平在正常范围内，但尿钙中度升高，尿柠檬酸盐显着降低。父母的尿液分析显示，父亲有酸性低低枸橼尿，含有草酸盐晶体，母亲患有高钙尿症。口服柠檬酸盐酸使尿液柠檬酸盐水平正常化，并消除男孩和父亲的草酸盐晶体。结论虽然使用口服柠檬酸盐预防尿石症在成人人群中很常见，但这种预防措施在儿童中没有得到很好的认可，因此需要进一步研究。

关键词： 草酸钙， 柠檬酸盐， 儿科， 尿路结石， 尿石症

儿童尿路结石罕见，但经常复发，因为代谢异常通常是小儿尿石症的基础。我们报告了一例尿道结石的儿科病例。结石由草酸钙组成，由低枸橼尿引起。

案例展示

一名3岁的日本男孩在定期尿液检查中被诊断出患有微血尿。他身体健康，生长正常（14.9公斤，99厘米），没有任何显着的既往病史或家族史。他以前没有发生尿路感染。他被转诊到附近的一家医院，超声检查显示膀胱中有一块直径为6毫米的结石。三个月后，他因疼痛来到我们医院。他没有尿道下裂。计算机断层扫描显示，撞击尿道的结石（长 1 厘米;横截面 8 × 8 毫米）（图.1).

图 1（a）患者尿道结石的计算机断层扫描。横视图显示尿道结石（8 × 8 mm）。（b） 在矢状图中，结石的长度为1厘米。（c） 三维重建显示的是水滴状的结石。

血液分析未发现异常。血清肌酐（27 μmol/L，或常规单位为0.31 mg/dL）、C反应蛋白（1.9 nmol/L，0.02 mg/dL）、血清钙（2.4 mmol/L，9.8 mg/dL）、镁（0.82 mmol/L、2.0 mg/dL）、磷（1.5 mmol/L、4.6 mg/dL）、完整甲状旁腺激素（2.5 pmol/L、24 pg/mL）、1，25‐（OH）2维生素D（151 pmol/L，63 pg/mL）、25‐OH维生素D（67 nmol/L，27 ng/mL）、醛固酮（0.29 nmol/L，104 pg/mL）和肾素活性（1.3 ng/mL/h）均在正常范围内。静脉血气分析显示，酸度（pH 7.368）、碳酸氢盐（23 mmol/L）、阴离子间隙（10 mmol/L）、碱过量（−1.7 mmol/L）和离子钙（1.27 mmol/L）均在参考范围内。然而，他的尿液是酸性的（pH 5.5），含有明显数量的红细胞（30-49/高倍场）和白细胞（10-19/高倍场）。尿培养未产生细菌。第二天尝试将结石物理移除。最初，我们准备了内窥镜碎石术。然而，X射线显示该宝石位于孔口附近（图2).因此，在全身麻醉下，将蚊子夹轻轻插入尿道的外开口。石头是可见的。牙结石被蚊子夹小心地折断并移除。超声检查和X射线透视检查未检测到剩余的片段。血尿减少，他出院了。该结石由98%的草酸钙组成。

图2尿道 X 线平片。结石位于尿道的肚脐窝，非常靠近孔口。

随后，该男孩被重新送往医院进行24小时尿液储存试验（表1).他排尿正常水平的草酸盐和尿酸，但钙略有升高。值得注意的是，柠檬酸盐水平基本上很低。尿液呈酸性（pH 5.5）并含有草酸盐晶体（表2).因此，我们口服钾/柠檬酸钠（Uralyt-U;日本开米乏，日本东京），每天1克，以预防复发性尿石症。尿中柠檬酸钙归一化，草酸钙晶体减少（表2).尿液中钙的排泄也减少了。

表 1  24小时尿液储存试验的结果

参数

患者水平

正常范围

此后，我们在国际单位制和常规单位中都显示了数值结果，以方便理解。

†GFR，肾小球滤过率。尿酸/肾小球滤过率近似于下式：尿尿酸/尿肌酐×血浆肌酐。

表 2家庭成员的尿液裂解结果

参数

患者（口服枸橼酸盐前）†

患者（口服柠檬酸盐）‡

父亲（口服柠檬酸盐前）‡

父亲（口服柠檬酸盐）‡

妈妈‡

†24小时存储;‡测试在两个或更多时间点进行，并取平均值。我们还测试了患者的父母。血液检查的结果在父母双方中都不明显。母亲尿钙水平略有升高（7.7 mmol/g 肌酐或0.31 g/g肌酐）。值得注意的是，父亲的尿液呈酸性（pH 5.5），柠檬酸盐含量低，并含有草酸钙晶体（表2).超声检查未发现任何尿路结石。为了防止结石形成，父亲开始口服钾/柠檬酸钠，每天2克。尿酸度和柠檬酸盐归一化，草酸盐晶体消失（表2).我们没有治疗母亲。我们在取石9个月后对男孩进行了计算机断层扫描。未发现解剖异常（图.S1）。排尿性膀胱尿道造影未检测到反射（未显示数据）。我们每3个月监测一次男孩和他父亲的尿液，重点是酸度，柠檬酸盐，血尿和草酸盐晶体。两人的超声检查每半年进行一次。迄今为止，这个男孩和他的父亲都没有出现任何新的结石，晶体，血尿或尿路感染。从男孩的父亲那里获得了书面知情同意。我院机构审查委员会批准发布本报告（G1905）。

讨论

草酸钙结石很常见。3限制钙摄入量会增加尿路结石的风险。相反，口服柠檬酸盐会降低尿酸度，从而增加结石的溶解度。此外，柠檬酸盐螯合钙并阻碍其与其他分子（例如草酸盐）的结合。此外，柠檬酸盐可减少钙的排泄因为柠檬酸盐诱导的全身碱化会降低骨吸收并增加肾小管钙的重吸收。

增加肉类中蛋白质、胆固醇和嘌呤的摄入可能在尿石症的患病率飙升中发挥作用。6,8,9虽然我们的病人和他的父亲有普通的食物偏好，但他们可能比很少使用肉类的日本食物传统消耗更多的肉。然而，限制肉类摄入量可能会对儿童生长产生不良影响。相反，如果以足够的剂量施用柠檬酸盐，则不会有不良反应。口服柠檬酸盐是许多国家广泛认可的成人尿路结石预防方法。8,10口服柠檬酸盐也推荐用于美国儿童。然而，对日本儿童尿路结石的医学预防却很少受到关注。随着日本和其他亚洲国家的食物选择正在迅速西化，肉类消费量正在增加。因此，尿石症的医学预防变得越来越重要。在我们3岁的患者中发现低枸橼尿症导致他父亲认识到这种情况。遗传在钙结石中起重要作用和低枸橼尿症。预防措施对儿童及其父亲是有效的。当在儿童中检测到尿路结石时，应在家庭中探索其致病因素的存在。

结论

从一名3岁男孩身上取出草酸钙尿道结石。致病因素，低枸橼尿症，由他的父亲分享。我们在患者和他的父亲中都开始口服柠檬酸盐。确定致病因素并防止新结石的形成对患者及其家人都很重要。

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