易误诊为垂体瘤的Rathke囊肿

病例一

病史摘要 女，23岁，头痛一月余；无发热。 MR影像图

MRI平扫+增强：垂体前叶上缘见大小约8mmX7mmX7mm的类圆形稍短T1稍长T2信号，边缘欠清晰，视交叉轻度受压，垂体前叶上缘病灶延迟期呈稍低信号，边缘清晰； 诊断：垂体前叶上缘类圆形病灶，考虑Rathke囊肿，建议定期复查。

病例二

病史摘要 女，16岁，癫痫一年；外院MRI平扫：垂体形态增大、信号异常。 MR影像图

MRI增强：垂体增大，最大高度约1.1cm，左右侧较对称，延迟期垂体前后叶之间中央区见大小约0.8cmX0.5cm的椭圆形低信号，边缘清晰； 诊断：垂体前后叶之间中央区椭圆形病灶，考虑Rathke囊肿。

病例三

病史摘要 女，27岁，体检。 MR影像图

MRI平扫+增强：垂体前后叶之间见大小约1.6cmX1.4cmX1.3cm的囊状短T1长T2信号，边缘清晰，视交叉受压，垂体柄受压显示不清，垂体前叶变薄，垂体前后叶之间囊状病灶未见明显强化，边缘清晰； 诊断：垂体前后叶之间囊状病灶，考虑Rathke囊肿。

Rathke 囊肿(Rathke cleft cyst，RCC)

概述     

Rathke 囊肿比较常见。1913 年由 Goldzieher 首先报告，1943年 Frazier和Alpers首次提出其起源于Rathke囊。人胚胎第4周时，原口外胚层上皮向背侧突出1囊，称 Rathke 囊。此囊迅速扩大，并与漏斗相连，囊前壁的上皮细胞分化成垂体前叶，后壁与后叶相连，生长较慢，形成中间部，囊腔为前叶细胞充满而逐渐退化，但在幼年仍有1裂隙存在于其间，至成年才完全消失。少数人该裂隙终生存在。当此裂隙内出现液体聚积时，则形成 Rathke cleft囊肿，通常简称 Rathke囊肿。       

组织学上，Rathke囊肿的壁为单层柱状上皮、纤毛柱状上皮或立方上皮，上皮内可含有纤毛上皮细胞、杯状细胞、鳞状细胞和基底细胞，少数囊壁混有假复层鳞状上皮。当囊肿合并炎症时，单层上皮可转变为复层上皮，并常伴有鳞状上皮化生。上皮下方为一层结缔组织。囊内的液体可为黏液、浆液、胶样物质或血清，常含有黏多糖、胆固醇、坏死的细胞碎片和含铁血黄素。Rathke囊肿很常见，常规尸检发现率13%~ 22%。      绝大多数Rathke囊肿患者无临床症状，有症状的Rathke囊肿仅占颅内肿瘤样病变的1%。女性多见，发病年龄常在20~40岁。临床症状多为囊肿压迫周围结构(视交叉、下丘脑、垂体、垂体柄等)所产生，常表现为视力障碍、垂体功能不全及头痛、尿崩症等。Rathke囊肿直径多在3~10mm之间，境界清楚，圆滑，绝大多数完全位于垂体窝内，直径>10mm的Rathke囊肿可向鞍上发展，同时累及鞍内和鞍上，但Rathke囊肿完全位于鞍上罕见，偶见于个案报告。 

影像表现       

CT平扫时多数鞍内Rathke囊肿呈脑脊液样低密度。所以，脑池造影CT扫描最容易显示，表现为低密度充盈缺损。Rathke囊肿的MR信号变化呈多样化，在MR T1加权图可表现为与脑实质信号相比的低信号、等信号或高信号，T2加权图多表现为高信号，也可呈低信号或者等信号。最常见的表现为囊肿在T1加权图呈低信号，在 T2加权图呈高信号，即长T1长T2信号，其次是短T1长T2信号，其他信号变化包括等T1等T2信号、等T1短T2信号、等T1长T2信号、短T1短T2信号号等，囊肿内也可同时呈多种信号变化。Rathke 囊肿 MR信号的多样化主要与囊内容物有关，囊内黏多糖含量高是造成 T1加权图高信号的主要原因。增强扫描囊肿本身不强化，囊肿周围正常的垂体腺组织强化，囊壁及囊内不钙化。有认为 Rathke 囊肿内有与囊液信号不同的小结节，简称漂浮结节，是Rathke 囊肿的特征性表现，但这种小结节常难以显示和辨认。

鉴别诊断      

较小的 Rathke 囊肿完全位于鞍内，呈长T1长T2信号变化者需要与垂体泌乳素瘤区别。通常Rathke囊肿边缘更圆滑更锐利，T1加权图信号较垂体瘤更低。在MR T1加权图呈高信号的 Rathke囊肿，与垂体微腺瘤内出血鉴别较困难，两者在MRT1加权图和T2加权图均可表现为高信号。通常 Rathke 囊肿的 T1高信号非常均匀。而垂体瘤出血可以不均匀，但最可靠的区别办法是定期MR复查，如果在数月后仍然表现为高信号，可认为是 Rathke 囊肿。    在矢状位 T1加权图小的高信号Rathke囊肿与垂体后叶高信号紧密相连时，需要确定是否有Rathke囊肿存在，简单的办法是行脂肪抑制序列扫描，脂肪抑制时原T1高信号呈低信号说明为垂体后叶，仍然呈高信号说明为Rathke囊肿。       

向鞍上发展的 Rathke 囊肿需要与颅咽管瘤鉴别，鉴别的要点包括:①颅咽管瘤钙化率很高，而Rathke囊肿通常不钙化;②颅咽管瘤常同时有一定量的肿瘤实质存在，增强扫描时实质部分强化，而Rathke囊肿没有实质存在;③向鞍上发展的Rathke囊肿，其主体仍然在鞍内，而颅咽管瘤主体在鞍上，常向更上方发展，压迫三脑室底部。       

Rathke囊肿与蛛网膜囊肿通常容易区别.因为Rathke囊肿信号多与蛛网膜囊肿不同，在 T1加权图呈低信号、T2加权图呈高信号的 Rathke囊肿，其T1加权图信号也常较脑脊液信号稍高，而蛛网膜囊肿呈脑脊液信号。

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