北京协和医院麻醉科诊疗常规：专科手术麻醉之先天性心脏病麻醉

— 第七节 —

先天性心脏病麻醉

先天性心脏病（下简称先心病）是新生儿和儿童期的常见病，其发病率仅次于风湿性心脏病和冠心病。其确切的发病原因目前尚不清楚，可能与胚胎期发育异常、环境或遗传等因素有关。 先心病的分类方法很多： ①Shaffer根据解剖病变和临床症状对先心病进行分类，分为：单纯交通型（在心房、心室、动脉或静脉间直接交通）、心脏瓣膜畸形型、血管异常型、心腔位置异常型、心律失常型等10个类型。 ②根据血流动力学特点和缺氧原因分类：心室压力超负荷；心房、心室容量超负荷；肺血流梗阻性低血氧；共同心腔性低血氧；体、肺循环隔离性低血氧等。 ③根据有无发绀分类：发绀型和非发绀型先心病。发绀型先心病是指心内血流存在右向左分流，或以右向左分流占优势；非发绀型先心病又可分为左向右分流型或心内无分流型，这种分类方法较为简单常用。在非发绀型先心病中，以左向右分流型中的室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损最为常见；心内无分流型包括肺动脉狭窄、主动脉狭窄等。

（一）非发绀型先心病麻醉

1．病种介绍

（1）室间隔缺损：室间隔在胚胎期发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流，它可单独存在，也可以是某种复杂心脏畸形的组成部分。室间隔缺损是最常见的先天性心脏病。

室间隔缺损根据缺损的部位和面积又可分为：

①室上嵴上缺损：位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下；

②室上嵴下缺损：位于室间隔膜部，此型最多见，约占60％～70％；

③隔瓣后缺损：位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20％；

④肌部缺损：位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期室间隔心肌收缩使缺损变小，所以左向右分流量小；

⑤共同心室：室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见。

室间隔缺损患者在病程早期左心室压力高于右心室，心内存在左向右分流，左心室做功增加，容积增大、室壁肥厚；由于肺循环血流量增多，肺小动脉收缩，继而发生肺小血管壁肌层肥厚，肺动脉压升高，因此随着病程的进展右心压力逐渐升高，分流量可逐渐减小；随着肺动脉压进一步升高，右心室压力等于甚至超过左心室压力时，心内出现双向分流，甚至右向左分流，即艾森曼格综合征，此期患者会出现发绀、低氧血症及代偿性红细胞增多。

（2）动脉导管未闭：动脉导管是胎儿期生理性血流通路，一般婴儿在出生后10～15小时，动脉导管即开始功能性闭合，出生后2个月至1岁，绝大多数都已经闭合。1岁以后仍未闭塞者即为动脉导管未闭。

动脉导管未闭根据解剖特点可分为3型：

①管型：此型动脉导管长度在1cm以内，直径大小不同，但导管两端粗细一致；

②窗型：此型动脉导管几乎没有长度，肺动脉与主动脉紧密相贴，它们之间的沟通有如瘘管或缺损，直径较大；

③漏斗型：此型动脉导管的长度与管型相似，但其近主动脉处粗大，近肺动脉处狭小，呈漏斗型，有时甚至形成动脉瘤样。

动脉导管分流血量的多少取决于动脉导管的粗细、主肺动脉压差以及肺血管阻力的高低。病程早期，由于心脏收缩期或舒张期的压力始终高于肺动脉压力，因此血液始终是左向右分流，左心室做功增加，左心室容积增大、心肌肥厚。血液大量分流入肺循环，使肺动脉压增高，继而出现肺血管增厚，阻力增大，后负荷增加，使右心室扩张、肥厚；随病程的进一步发展，肺动脉压不断上升，当肺动脉压接近或超过主动脉压时即出现双向分流，或右向左分流，临床可出现发绀，其特征是左上肢发绀比右上肢明显，下半身发绀比上半身明显。

（3）房间隔缺损：可分原发孔型和继发孔型两类。原发孔型因房间隔未与心内膜垫融合，常伴有二尖瓣、三尖瓣异常；继发孔为单纯的房间隔缺损，缺损部位包括中央型、上腔型、下腔型等。

房间隔缺损的分流量取决于缺损面积大小、两心房之间的压力差及两心室充盈阻力。病程早期因左心房压力高于右心房，血液自左向右分流；心内分流使右心房、右心室容量增多，导致右心系统心腔扩大，左心系统容量减少，体循环灌注不足；同时分流使肺循环血流量增加，引起肺小血管痉挛，肺血管内膜逐渐增生，中层肥厚，管腔缩窄，肺循环阻力逐渐升高；右心房压力随着肺循环压力的上升而上升，当右心房压力超过左心房压力时可出现右向左分流，临床表现发绀。

（4）肺动脉狭窄：狭窄可发生于从瓣膜到肺动脉分支的各个部位，常见者为肺动脉瓣狭窄或漏斗部狭窄：

①肺动脉瓣狭窄约占50％～80％，表现瓣膜融合、瓣口狭小、瓣膜增厚；

②漏斗部狭窄为纤维肌性局限性狭窄，或为四周肌层广泛肥厚呈管状狭窄；

③狭窄导致右心室排血受阻，右心室内压增高，心肌肥厚。随着病程进展，心肌细胞肥大融合，肌小梁变粗并纤维化，心腔缩小，排血量减少，最后出现右心衰竭。

（5）主动脉缩窄：主动脉缩窄指发生于主动脉峡部的先天性狭窄，偶尔也可发生于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间，或发生于胸、腹主动脉。

①因缩窄以下的下半身缺血致侧支循环丰富，包括锁骨下动脉所属的上肋间动脉、肩胛动脉、乳内动脉支，以及降主动脉所属的肋间动脉、腹壁下动脉、椎前动脉等。因肋间动脉显著扩张可导致肋骨下缘受侵蚀。

②主动脉缩窄以上的血量增多，血压上升；缩窄以下的血量减少，血压减低。可引发左心劳损肥厚，负荷加重，终致心力衰竭。

③脑血管长期承受高压，可发展为动脉硬化，严重者可发生脑出血。

④下半身缺血缺氧，可引发肾性高血压及肾功能障碍等。

（二）术前估计与准备

（1）术前访视：

①麻醉医生要亲自访视患儿，并与患儿交谈，消除患儿对陌生人的恐惧心理；对于年龄较大的患儿还可向他讲述手术室的情况，告诉他进手术室后会碰到什么，需要他做什么，鼓励他与医生合作，以免患儿进入手术室时哭闹挣扎而加重缺氧。

②对病情较重者应保持强心利尿药治疗，可维持到手术日；术前应用抗生素；对动脉导管未闭病儿应用前列腺素E，但应注意其血管扩张作用。

（2）合理禁食：禁食时间需随年龄而不同。出生后6个月以内的婴儿麻醉前4小时禁奶，前2小时禁水；出生后6个月至3岁小儿麻醉前6小时禁食，前2小时禁水；3岁以上小儿麻醉前8小时禁食，前3小时禁水。如果手术在下午进行，或危重患儿不能耐受禁食者，应给予静脉输液，以防脱水和低血糖，输液速度可为按4：2：1原则进行。

（3）术前用药：对于不合作的患儿，麻醉前用药需做到患儿进手术室时安静、无哭闹。术前用药根据患儿的年龄和病情进行个体化选择。小于6个月的患儿一般不用镇静药，仅用阿托品0.01mg／kg或东莨菪碱0.005～0.006mg／kg；6个月以后的小儿可用吗啡0.1～0.2mg／kg，口服咪达唑仑0.5mg／kg或氯胺酮5mg／kg（加阿托品），一般镇静效果较好。给予足量术前药后必须有护士严密观察，以防呼吸抑制或呼吸道梗阻时无及时有效的处理。危重患儿镇静药应减量或不用吗啡。

（4）麻醉设备的准备：准备小儿专用的各种设备。小儿直型和弯型喉镜、导丝、牙垫、气管导管及与之匹配的吸痰管；鼻咽、食管和直肠等细软的测温探头；小儿麻醉机、小儿面罩、螺纹管和呼吸囊；体表变温毯、血液加温器；小儿测压袖带、呼气末二氧化碳监护仪；24、22、20G套管穿刺针及细连接管，5F双腔或5.5F三腔小儿CVP穿刺包等。

（三）麻醉要点

（1）麻醉诱导：诱导方式需根据患儿年龄、病情、合作程度等因素进行恰当的选择。

• 1）肌内注射：不合作的患儿可采用氯胺酮（5～8mg／kg）加阿托品（0.02mg／kg）肌内注射使其入睡。

• 2）已经入睡或合作的患儿可采用吸入诱导：吸入诱导常采用氧化亚氮和七氟醚；非发绀型左向右分流的患儿，肺内血流增加，吸入挥发性麻醉药诱导快；患儿入睡后，放置血压袖带，监测血压；脉搏氧饱和度和心电图监测；开放静脉；静注泮库溴铵或维库溴铵。经鼻或经口气管内插管，插管后，调节呼吸机，潮气量8～10ml／kg，呼吸频率14～20次／分，监测呼气末二氧化碳浓度和血气分析。需体外循环的患儿静注芬太尼5～15μg／kg；完成动脉和中心静脉穿刺置管；对小患儿上腔静脉置管不应深达上腔静脉远端或右心房，以免影响体外循环上腔置管或腔静脉回流。

• 3）清醒合作的患儿可采用静脉诱导：操作方法是开放静脉后给予丙泊酚加肌松药进行诱导；但丙泊酚对于心肌的抑制作用较强，因此对于低心排的患儿，可采用咪达唑仑（0.01～0.03mg／kg）、氯胺酮或依托咪酯加上芬太尼（5～10μg／kg）和罗库溴铵（0.5mg／kg）进行诱导。

  患儿入室后应注意保暖，维持体温正常。诱导期出现低血压可能会加重分流量，导致组织缺氧加重，此时可静注氯化钙（10～15mg／kg）或去氧肾上腺素10～50μg纠正低血压。

（2）麻醉维持：麻醉维持方法的选择需根据患儿的全身状况、病情程度、诱导期反应、手术时间长短以及术后呼吸支持方式而定。

• 1）吸入麻醉维持：适用于非发绀型先心病，或病情较轻术后希望早期拔除气管导管的患儿。在强刺激操作前（如切皮、撑开胸骨、体外转流开始前）及时加深麻醉，或辅以镇痛肌松等静脉麻醉药。体外循环期间，如果体外循环机没有配备吸入药物给药设备，则麻醉会明显减浅，鼓泡式人工肺更加明显。因此体外循环期间需要加用咪达唑仑等麻醉药物维持合适的麻醉深度。如果出现血压上升，首先应考虑麻醉减浅，需及时适当加深麻醉。

• 2）静脉麻醉维持：以大剂量阿片类药物为主的静脉麻醉对心肌的抑制程度较轻，能够降低肺血管的反应性，从而提供稳定的血流动力学。但其缺点是术后麻醉恢复慢，通常需要延长呼吸机辅助呼吸的时间。

（3）容量管理：小儿年龄愈小，细胞外液所占的比例就愈大，肾功能发育也越不完善，容易发生脱水或水分过多。手术期间的液体管理需要细致准确，尽量做到量出而入。对于体重小于15kg的患儿，术中应采用微量泵输注进行补液。从临床指标上看除了要维持血流动力学稳定之外，尿量应维持在0.5～1ml／（kg·h）以上。但尿量并不能全面反映机体的容量情况，当液体冲击治疗或TEE等监测证实容量充分的情况下如果仍没有尿量，应考虑使用呋塞米或甘露醇进行利尿治疗。

• 1）体外循环前输液的种类通常取决于患儿的年龄。1岁以上，不合并严重肝功能异常，不存在严重营养不良的患儿即使正规的禁食禁水，手术期间通常也不会发生低血糖。因此1岁以上的小儿术中可只用乳酸林格液。1岁以下的小儿或存在术中低血糖危险因素的小儿，术中可根据生理需要量采用微量泵输注5％葡萄糖生理盐水注射液。对于第三间隙液和血液丢失，所有年龄的小儿均可输注乳酸林格液进行补充，必要时补充血浆或浓缩红细胞。小儿的造血功能并不完善，因此输血指征可以比成人更宽松。

• 2）输液速度：切开心包前，可根据动静脉压按10ml／（kg·h）的速度进行输液。切开心包后直视心脏，根据心脏的收缩性和充盈程度指导静脉补液的速度和量。主动脉插管前，小婴儿要维持比较充足的容量，因为其在插管期间的相对失血量较多。主动脉插管后可由体外循环泵直接向主动脉进行输液以补充血容量的不足。

• 3）体外循环前后液体出入量的计算：体外循环前总入量＝输液量＋主动脉输血量－估计失血量－尿量；体外循环中的总入量＝总预充量－尿量－滤液量－机器余血量－体外吸引器吸收的出血量；体外循环后总入量＝输液量＋静脉输血量－尿量－估计出血量，此过程中注意观察渗血量以决定输血量。

• 4）拔除主动脉插管前经主动脉插管进行缓慢输血，补充血容量至循环基本稳定，避免主动脉插管拔除后出现剧烈血压波动。体外循环中液体总入量，小于1岁小儿为60～80ml／kg，1～3岁小儿为40～60ml／kg，3～6岁小儿为30～40ml／kg。但对于不同先心病、不同严重程度的患儿而言，以上数据并非都完全适用，还需根据每位患儿的病理生理特点、心脏充盈情况、心肌收缩力、畸形矫正情况、麻醉和体外循环时间等因素进行适当的调整。

（四）不同病种的麻醉管理特点

（1）室间隔缺损：术前用药取决于心室的功能。心室功能正常的小儿术前可给予镇静药物使小儿进入手术室时处于睡眠状态，避免哭闹导致气道分泌物增多及循环功能受损；对于存在严重肺动脉高压的患儿，术前应减少或避免镇静药物的使用，因为药物引起的呼吸抑制可使肺动脉压进一步升高，从而导致右心衰或右向左分流，加重循环紊乱。

原有肺动脉高压、右心功能不全及需要切开心室进行修补的患儿，脱离体外循环时可能存在一定的困难，需要联合使用正性肌力药和血管扩张药。在脱离体外循环前需要想方设法降低肺循环阻力，维持最低的右心后负荷，包括维持足够的麻醉深度，适度的过度通气，纯氧吸入，避免酸中毒，使用硝酸甘油、NO、米力农等舒张肺血管的药物等。

心脏复跳后，房室传导阻滞时有发生。通常与手术操作引起传导系统周围组织水肿、缝合部位不当、不正确的缝合技术有关。一过性的房室传导阻滞可以使用阿托品、异丙肾上腺素进行纠正，必要时可使用临时起搏器。

右心衰竭可选用多巴酚丁胺、多巴胺、米力农等药物支持治疗，必要时可以放置右心辅助装置。

（2）房间隔缺损：尽管房间隔缺损为左向右分流，但麻醉手术过程中有很多操作可引起一过性的右向左分流，因此输液时需避免静脉气栓，以免导致体循环栓塞。

缺损修补后，心房水平的左向右分流得到纠正，中心静脉压水平和术前相比往往明显降低。此时输液不应过快，以免左心室容量负荷过重导致左心衰竭。

鱼精蛋白拮抗时避免快速静脉推注，否则容易导致严重的低血压。术后出现房性心律失常可采用维拉帕米或地高辛进行治疗。

（3）动脉导管未闭：患儿多数发育不良或合并肺部疾病，麻醉诱导期应充分给氧去氮，限制液体入量，避免缺氧。

有创动脉测压应选择右上肢和（或）下肢，以避免术前漏诊主动脉缩窄或错误操作导致左锁骨下动脉或降主动脉受压。

部分动脉导管结扎术无需体外循环，此类手术的麻醉维持可以选用七氟醚或异氟醚，辅助以控制性降压，以利于术后早期拔管。

常温结扎动脉导管时，可采用硝普钠或硝酸甘油进行控制性降压，平均动脉压可短暂控制在40～50mmHg之间。实施控制性降压时需严密监测ECG和SpO2，避免体循环压力过低导致心肌缺血或右向左分流导致机体缺氧。

低流量体外循环经肺动脉缝合时，应警惕主动脉进气，采取头低脚高位以利于头部灌注和防止气栓。

（4）主动脉缩窄：对于合并左心衰竭的新生儿，输注前列腺素E1可以维持远端血流和减少酸中毒。完成气管插管后，要过度通气，给予碳酸氢钠纠正酸中毒，并持续给予血管扩张药。

在右上肢和下肢分别建立有创动脉监测。阻断升主动脉时，阻断水平以上高血压可导致颅内压升高，阻断水平以下低血压可导致外周低灌注、酸中毒、脊髓缺血和肾缺血。阻断前应输注硝普钠等血管扩张药，适度控制高血压，并维持下部的侧支循环。升主动脉开放时，由于外周血管床突然开放，且酸性代谢物质进入体循环，容易发生低血压，因此开放前要停用血管扩张药，开放后根据血压情况加用缩血管药物。

（五）术后注意事项

（1）循环系统：首先要维持合适的血容量，在血容量充足的基础上再增加容量负荷很少能提高心输出量，反而会导致肝大、腹水等并发症；维持合适的心率，小儿尤其是新生儿心输出量的维持很大程度上依赖于心率的维持，因此术后应避免心率过慢。降低后负荷对于小儿而言十分重要，常用的硝普钠、硝酸甘油、前列腺素类药物都能够降低后负荷，增加心输出量。循环的监测指标有很多种，但对于小儿来说，最好的循环监测指标是医生的临床观察，良好的皮肤颜色、甲床充盈良好、强有力的脉搏、四肢末梢温暖等都是监测循环状况的良好指标。

（2）呼吸系统：首先要确保气管内插管的位置合适，固定牢靠，避免导管打褶、痰液堵塞、支气管插管或导管脱出。其次要保证足够的通气量，避免低氧血症导致机体脏器缺血缺氧，CO2蓄积导致肺动脉压力增高加重循环紊乱。

（3）肾脏：尽管术后血流动力学满意，但因抗利尿激素和醛固酮升高，在手术后前12小时，尿量通常会有所下降，约为0.5ml／（kg·h），且对利尿剂反应较差。因此对于体外循环手术后或手术时间较长的非体外循环手术后的患儿，均应留置导尿管监测尿量。术后早期少尿的处理最重要的仍然是维持满意的血流动力学指标，维持足够的心输出量以确保肾脏的灌注；在血流动力学指标平稳且容量充分的情况下，如果患儿仍存在少尿可使用利尿剂。

（4）镇痛镇静：机械通气期间，镇静镇痛对于减少人机对抗、防止气管插管或其他导管脱出、减轻肺血管反应和肺动脉高压而言十分重要。通常可采用吗啡0.05～0.1mg／（kg·h）或芬太尼1μg／（kg·h）静脉输注。必要时可加用肌松药。拔管后镇痛镇静需要注意避免呼吸抑制，经鼻胃管或直肠内使用水合氯醛效果较好，同时对呼吸和循环的影响较小。

（5）小儿先心病的术后管理还涉及酸碱平衡、血糖、电解质的管理，术后发热、抽搐的处理等，具体细节详见小儿麻醉管理的章节。 

摘自：《北京协和医院医疗诊疗常规——麻醉科诊疗常规》