【干货】自发性低颅压综合征（SIH）的诊断

特殊的头痛患者

今天急诊遇到一例患者，男，53 岁，头痛1周就诊

患者，20天前因走路摔跤后出现四肢力弱，就诊于某医院考虑颈髓压迫，行手术治疗，肌力改善，1周前出现头痛，为后枕部搏动性头痛，平躺时头痛减轻，坐起及转颈时明显，无恶心呕吐，无视物模糊等。

入院查体：神志清楚，言语清晰，高级皮层功能正常，颅神经查体未见异常，右侧上肢近端肌力4-级，远端2级，右侧下肢肌力4-级，左侧肢体肌力、肌张力正常，右侧腱反射亢进，双侧巴氏征阴性，颈抵抗三横指。

MR增强检查发现：小脑扁桃体位置略低，垂体充血，硬脑膜均匀稍厚，脑静脉系统较宽。

根据患者的病史，查体和影像学检查，诊断自发性低颅压综合征（SIH）。

自发性低颅压头痛（SIH）

自发性低颅压头痛（SIH）是一种以体位性头痛为主要临床表现的综合征，腰椎穿刺脑脊液（CSF）测压＜60mmHg。SIH年发病率约为5/10万人；发病机制尚不明确，多与CSF漏、CSF分泌减少或吸收增多有关。

患者中常见头痛类型是直立性头痛，占92%（95% CI，87%-96%；I²=80.9%）；无头痛的SIH患者占3%（95% CI，1%-6%；I²=52.2%）。 

自发性低颅压头痛的诊断依据，MRI检查阳性率为73%（95% CI，67%-80%；I²=90.9%）；35%为弥漫性硬脑膜强化（95% CI，28%-42%；I ² =88.5%），43%硬膜下出血或积液（95% CI，32%-54%；I²=95.8%）；57%脑组织下垂（95% CI，40%-74%；I²=94.8%）；38%静脉充盈（95% CI，15%-60%；I²=99.2%）。19%的SIH患者脑MRI检查正常（95% CI，13%-24%；I²=59.3%）

参考文献：JAMA Neurol. 2021;78(3):329-337.