【五医科普】这种病会遗传，那还能不能生宝宝呢？

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地中海贫血是什么？

地中海贫血，简称地贫，分布于世界许多地区，在我国主要是在广东、广西、四川，长江以南各省区有散发病例，北方少见；

国内医生又把她称为“珠蛋白生成障碍性贫血”。

可以这么理解：人体内的“珠蛋白”这个东东出现了“生成障碍”进而导致身体出现贫血。

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地中海贫血为什么会发生？

红细胞或者血红蛋白主要功能就是把从我们鼻子吸的氧气 （O2）运输给人身体组织的各部位，再从各部位运送出代谢产物二氧化碳（CO2）。

可以说红细胞或血红蛋白是我们人体内不可缺少的“运输队”。

红细胞或血红蛋白减少，贫血就会发生。

 血液的构成

如果把红细胞想象成一个“球”，掰开这个球里面的东西就是“血红蛋白”。

如果把血红蛋白再掰开里面就是“珠蛋白”和结合了铁的血红素（血液呈现红色就是因为含有亚铁血红素的缘故）。

把珠蛋白再掰开，里面是两对链（2条α-珠蛋白链和2条β-珠蛋白链）。

 地贫为何发生

如果构成珠蛋白的该有的几条链数量不够，珠蛋白出问题了，血红蛋白和红细胞的生成也大大受到影响。

当血红蛋白和红细胞的含量减少到一定程度时，身体处于相对缺氧状态，最明显就是贫血出现了。

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地贫是不是遗传病？

地贫是一类珠蛋白基因缺失或者突变了，导致珠蛋白链合成减少的遗传性血红蛋白病。

涉及到基因出现了问题，就有可能会遗传给后代，所以地贫是一种遗传病！

遗传病，好吓人，会遗传给下一代，那还能不能生宝宝呢？

解答之前我们先了解一下地贫包括哪几种类型↓↓ 

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地贫包括哪几种类型？ 

前面提到了地贫是因为生成珠蛋白的链减少了，进而导致贫血。

     珠蛋白有4条肽链，如图所示上下左右共4个，因为他们扭曲的走向不太一样，分别命名为α型和β型，读音为阿尔法和贝塔。

那么如果一个人的血红蛋白里珠蛋白缺了α肽链，就叫α珠蛋白生成障碍性贫血，缺了β型肽链，就叫做β珠蛋白生成障碍性贫血。

得了地贫严重与否，主要就看缺失是哪条链，以及缺失链个数的多少了。

     比如，只缺失1～2个合成α肽链的基因或者缺失1个合成β型肽链的基因，病人基本没有什么症状或可能仅有轻微贫血。

但如果缺失3～4合成α肽链的基因或者缺失2个合成β型肽链的基因，病人贫血很重，需要依赖输血，生长发育迟缓，甚至胎儿绝大多数在出生数小时内就会死亡等。

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得了地贫还能不能生娃？ 

这么一说，更吓人，到底能不能生宝宝呢？

别紧张，简单说来，至于能否生宝宝，主要看父母双方是不是地贫患者。

如果双方都是，那么就可能生出重型地贫的宝宝，那么产前检查是必须要做的。

 双方都是地贫患者

如果双方都是地贫患者，那么就可能生出重型地贫的宝宝，那么产前检查是必须要做的。

 父母一方是地贫患者

如果父母一方是地贫患者，生出重型地贫的宝宝可能很小，生出的宝宝最多像爸爸或妈妈一样是地贫携带者（只缺失1～2个合成α肽链的基因或者缺失1个合成β型肽链的基因），根据情况决定是否做产前检查。

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吃补铁药能治疗地贫？ 

千万别!

地中海贫血的治疗必须非常慎重

本来这些地贫的患者

就有很多红细胞破坏在释放出铁元素

对于他们来说铁不是太少

而是太多了!

   非输血依赖性“α型地中海贫血”

对于非输血依赖性的“α型地中海贫血”病人，一般无需治疗。

其他类型，贫血不严重的无需治疗，严重者、经常感染和溶血加重者，可以考虑切脾或脾动脉栓塞术，疗效良好。

α型重度地贫的胎儿如果有重度贫血，可以进行宫内输血，出生后选择长期输血。

 输血依赖的β地贫患者

对于输血依赖的β地贫患者，轻型无需治疗。

重型病人需要启动长期而高量输血的治疗方案，中间型可能不是输血依赖，需要根据病情来间歇输血治疗或者和重型一样必须依靠输血维持生命；

他们需要监测体内铁含量，选择去除铁的药物来降低体内过多的铁，也可以考虑异基因骨髓移植或基因治疗，并且根据病情选择切脾或脾动脉栓塞术。

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地贫知识小贴士

1.除非有确切缺铁证据，绝不建议补充含铁的补充剂!

2.所有重型或中间型地中海贫血患者补充叶酸1-2mg/天。

3.有地贫家族史的病人一定要做遗传咨询和产前检测，这可以很大程度上让病人生出健康的孩子!身处南方地贫多发地带的贫血病人要排除地贫，贫血一定要先查病因!

4.地贫这种慢性病如果处理得当，即使是中间型和重型的地贫病人的生存期也能达到60-70岁。