椎管内肿瘤科普系列六：脂肪瘤，最难缠的椎管内肿瘤

文章转载自：神经外科吕立权教授团队

专家介绍：吕立权，上海长征医院神经外科副主任、副主任医师、副教授、医学博士、硕士生导师、国内知名脑和脊髓肿瘤专家。

专业擅长：长期从事神经外科临床、科研和教学工作，具备娴熟扎实的显微神经外科和内镜神经外科功底，擅长脑和脊髓各类疾病的微创手术。

主要的研究方向和专业特长包括：

（一）复杂脊柱脊髓疾病：利用显微外科和神经内镜技术微创治疗椎管内肿瘤、骶管囊肿、小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）、脊髓空洞、脊髓栓系、脊髓血管畸形。

（二）颅内高难度、复杂肿瘤的微创手术治疗：导航引导下内镜技术切除巨大垂体腺瘤；面听神经功能保留的听神经瘤切除术；岩斜区和枕骨大孔区脑膜瘤切除术；功能区胶质瘤、颅咽管瘤、松果体区肿瘤、脑室内肿瘤、颅眶沟通瘤等微创手术。

（三）复杂脑血管疾病：多发动脉瘤、复杂动脉瘤和血管畸形的手术治疗；颈动脉内膜剥脱术；颅内外血管重建术治疗缺血性脑血管疾病。

（四）颅脑创伤：创伤性眶上裂综合征和眶尖综合征的微创减压术；重型颅脑损伤的综合救治（昏迷催醒、脑积水、颅骨缺损），疗效达国内先进水平。

（五）三叉神经痛、面肌痉挛微血管减压术。

在前面几个科普系列中，我们详细介绍了一些椎管内常见的肿瘤，像是神经鞘瘤、脊膜瘤等等。接下来，我们将介绍一些椎管内相对罕见的肿瘤。尽管这些肿瘤罕见，但并不意味着可以忽视这些肿瘤，罕见椎管内肿瘤同样也能对脊髓神经功能造成严重的影响。我们今天将首先介绍脂肪瘤，它也被喻为最难缠的椎管内肿瘤。

说到脂肪瘤大家并不陌生，身体表面很多部位会长脂肪瘤，如头皮、大腿、胳膊、背部等，一般对健康并无大碍，但是椎管内脂肪瘤就完全不一样了。椎管内脂肪瘤是一种罕见而棘手的疾病。

椎管内脂肪瘤发生率很低，约占椎管内肿瘤的1.0%～1.2%。椎管内脂肪瘤有两个发病高峰，5岁和青春前期，2/3的病人30岁前发病，但也有1/3的病人因为早期症状比较轻，肿瘤生长缓慢，30岁以后才来看病。

椎管内脂肪瘤多发生于脊髓的背侧面，可以分为硬脊膜外、软脊膜下和混合脂肪瘤三种。硬脊膜外脂肪瘤好发于胸段、颈段，血供常较丰富，与周围组织可有不同程度的粘连。软脊膜下脂肪瘤包括所谓的髓外硬膜下脂肪瘤和完全髓内脂肪瘤。髓外硬膜下脂肪瘤主体在髓外，突出于脊髓背侧，小部分突入髓内，肿瘤与脊髓常无明确边界，临床手术中难以判断肿瘤界面，同时肿瘤可能会包绕神经根（图1），这些因素大大增加了手术的难度和风险，使得脂肪瘤成为椎管内最 “难缠”的一类肿瘤。

图1 脂肪瘤包绕多根神经，与脊髓界限不清

脂肪瘤可见于椎管内任何节段，以腰骶椎多见，其次为胸段。腰骶椎脂肪瘤常合并有脊柱和脊髓的先天性畸形，如脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脊髓栓系综合征等。

单纯脂肪瘤早期多无明显症状，但合并有脊髓栓系的患儿症状出现较早。随着肿瘤生长，脊髓受压迫出现缓慢加重的肢体麻木、共济失调，表现为闭目难立，也就是说睁眼走路的时候不会摇晃，一旦闭上眼睛就会站立不稳，容易摔倒。同时走路会有踩棉花感、行走不稳、平衡障碍等表现，进一步发展会导致肌力下降、大小便功能障碍等。

椎管内脂肪瘤在CT和磁共振上有特异性表现，可作为主要的诊断方法。CT平扫主要表现为低密度灶，CT值在-20～-100Hu之间，增强后CT扫描多无强化。MRI检查在T1和T2加权像上均表现为高信号，抑脂像呈低信号（图2），使得脂肪瘤的病变范围及其与脊髓的关系能够直接表现出来，为手术提供可靠的依据。并且MRI能多层面成像，显示脊髓和椎管的全貌，同时能够显示伴随的先天畸形，是目前最好的检查手段。

WT1高信号

WT2高信号

抑脂像低信号

治疗方法上，脂肪瘤与其他椎管内肿瘤一样，以手术切除为主。关于手术时机尚有不同看法。有些学者认为脂肪瘤进展缓慢、全切风险大、早期手术可能加重病情，因此主张神经系统症状较明显后再进行手术。也有学者认为早期手术病灶小，与周围组织粘连轻，容易完全切除，如果患者出现了神经功能障碍再手术，这部分神经功能也难以再次恢复。随着显微外科技术的进步，我们主张早期手术，基本原则为不损伤脊髓和神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。手术建议在显微镜下进行，应用持续体感诱发电位（SEP）或运动诱发电位（MEP）对脊髓功能进行监测，沿肿瘤和脊髓的纤维界面尽可能地切除肿瘤（图3）。对于包绕神经、与脊髓粘连紧密的肿瘤不主张勉强全切除，以避免神经功能不可逆的损伤。对于合并的一些先天畸形，也可以在术中进行修复，或是根据具体情况选择相应的治疗手段。

图3 沿肿瘤与脊髓的纤维界面切除脂肪瘤

脂肪瘤为良性肿瘤，生长缓慢，就算对于没有完全切除的患者，也能在很长一段时间上缓解患者的症状，因此总体而言，只要在神经功能出现损伤之前接受手术治疗，脂肪瘤的预后较好。在手术之后，也建议大家饮食清淡，减少脂肪、胆固醇、油腻食物的摄入，增加蛋白摄入，坚持健康良好的生活作息，都有助于手术的恢复，减少脂肪瘤的生长。