经皮肾镜取石术(16)：马蹄肾、多囊肾和移植后肾

2022-05-24 15:19

ESWL 和输尿管镜检查（软性或刚性）是移植肾中微创方法的替代选择。由于通过膀胱进入上尿路的技术困难，逆行刚性或柔性输尿管镜检查并不流行。大多数输尿管吻合在圆顶或前壁上完成。

Horseshoe Kidneys, Polycystic Kidney, and Post-transplant Kidneys

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Srivastava, A., Jena, R. (2022). Horseshoe Kidneys, Polycystic Kidney, and Post-transplant Kidneys. In: Agrawal, M.S., Mishra, D.K., Somani, B. (eds) Minimally Invasive Percutaneous Nephrolithotomy. Springer, Singapore. https://doi.org/10.1007/978-981-16-6001-6_27

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马蹄肾、多囊肾和移植后肾

经皮肾镜取石术 (PCNL) 是治疗上尿路大结石的首选治疗方法。PCNL 的小型化或微型 PCNL (mPCNL) 在所有情况下几乎完全取代了传统的 PCNL，除非是大型鹿角形结石和可能延长手术时间的多发性肾结石。然而，这项技术在治疗马蹄肾、多囊肾和移植肾结石中的应用对许多泌尿科医生来说并不熟悉，并且有其自身的挑战。在本章中，我们将简要介绍这三种特殊情况下尿石症的突出点，包括加重因素、计划干预的适应症和背后的基本原理。我们还将详细描述 PCNL 在处理此类宝石时的用途，包括简要历史，应用手术解剖和技术的描述，与其他可用选项的优缺点，以及预期的并发症。与正常肾脏相比，HSK 等先天性异常、ADPKD 等囊性疾病以及同种异体移植肾结石等情况可能对技术要求更高且结石清除率更低。尽管如此，mPCNL 仍然是这种情况下的首选程序。较小范围的更大可操作性以及由于较小的护套尺寸而没有很多不利影响大大超过了在这种特殊情况下处理结石的挑战。与正常肾脏相比，移植肾结石等情况可能对技术要求更高，结石清除率更低。尽管如此，mPCNL 仍然是这种情况下的首选程序。较小范围的更大可操作性以及由于较小的护套尺寸而没有很多不利影响大大超过了在这种特殊情况下处理结石的挑战。与正常肾脏相比，移植肾结石等情况可能对技术要求更高，结石清除率更低。尽管如此，mPCNL 仍然是这种情况下的首选程序。较小范围的更大可操作性以及由于较小的护套尺寸而没有很多不利影响大大超过了在这种特殊情况下处理结石的挑战。

介绍

经皮肾镜取石术 (PCNL) 是治疗大型上尿路结石的首选方法，它在世界各地的教学计划中的广泛应用和整合使其成为泌尿科医师处理尿石症的最重要的设备之一。她的日常练习。人们逐渐意识到，PCNL 的小型化，也称为微型 PCNL (mPCNL)，在鞘管尺寸方面可以肯定地降低其发病率，同时保持相同的效率。该程序已成功地在几乎所有情况下取代了传统的 PCNL，除非有大的鹿角形结石或填充大部分肾盏的多颗结石，手术时间可能会显着延长。然而，由于 PCNL 的有用且可重复的结果可能在正常和天然肾脏中，因此它在处理多囊肾、马蹄肾 (HSK) 和移植肾等特殊情况下的结石时的实施对于许多泌尿科医师来说往往是不熟悉的，并且伴随它自己的一系列随之而来的挑战。HSK 是最常见的肾融合异常类型，根据尸检和影像学数据估计，每 400-700 例活产中就有 1 例发生率 [ 1 ]。尿石症是 HSK 中最常见的并发症，发生率为 20-60% [ 2 ]。常染色体显性多囊肾病 (ADPKD) 是一种遗传性疾病，影响全球 4-600 万人，占接受肾脏替代治疗 (RRT) 的终末期肾病 (ESRD) 患者的 10% [ 3 ]。与普通人群相比，ADPKD 患者的肾结石发病率高出 5-10 倍，影响了 20-28% 的患者 [ 4 ]。虽然肾移植仍然是 ESRD 的首选治疗方法，但它具有显着的泌尿系统并发症发生率。然而，同种异体移植尿石症相当罕见，影响所有肾移植受者的 0.2% 至 6% 。在接下来的部分中，我们将简要介绍这三种特殊情况下尿石症的突出点，包括加重因素、计划干预的适应症和背后的基本原理。我们还将详细描述 PCNL 在处理此类结石中的用途，包括简要历史、应用手术解剖和技术的描述、与其他可用选择的优缺点以及预期的并发症。有时，这些情况可能需要从传统的 PCNL 外推到迷你 PCNL，因为该技术相对较新，因此可能无法获得足够的文献。

特殊情况下的上尿路尿石症

马蹄肾

诱发尿石症的因素

在 HSK 患者中，由于融合的下极被困在肠系膜下动脉下方，肾脏的向上迁移在胚胎发育阶段被阻止。导致融合 HSK 上升受阻的分子水平的改变也表现在集合系统和脉管系统的异常。与正常肾脏相比，HSK 的上段在结构和数量上存在很大差异。通常，每个肾部分的上三分之二包含肾盏，但峡部可能由外部肾盏或独立的输尿管引流。继发性肾积水和盆腔输尿管连接处阻塞 (PUJO) 是输尿管高度插入盆腔的直接结果，导致引流延迟。除此之外，几乎所有 HSK 中都存在旋转不良的元素，通常是不完全旋转或不旋转，但也可能是过度旋转或反向旋转。通过峡部的输尿管也被认为是梗阻的原因之一。但 HSK 中肾结石的易感性不仅仅是结构性的。HSKs患者代谢异常的发生率较高， 8 ]。由尿淤滞引起的尿路感染也会加速结石形成的过程。髓质海绵肾与HSK并存是尿石症的另一个易感因素。

HSK尿石症干预指征

HSK治疗结石的适应症与正常肾脏相似。欧洲和美国泌尿外科协会指南通常用于确定治疗正常肾脏尿石症的适应症和方式，这些指南已被外推到 HSK [ 10 , 11 ]。经皮肾镜取石术 (PCNL) 适用于 HSK 中超过 2 cm 的结石负荷，但据报道无结石率在 65% 至 93% 之间，可能需要多个接入点。像 PUJO 和输尿管高度插入等解剖异常可能会妨碍结石碎片的引流，因此在存在这些因素的情况下，即使是较小的结石也可能最适合 PCNL，而不是体外冲击波碎石术 (ESWL) 和输尿管肾镜检查 (URS) 等方式和逆行肾内手术（RIRS）。此外，未能通过上述程序清除结石的患者也是 PCNL 的候选人。

PCNL 的具体解剖学考虑

熟悉 HSK 的独特解剖结构是在这些患者中进行安全 PCNL 的关键。HSK 的旋转不良及其在发育中的胚胎腹膜后收缩的上升使其处于这样的位置，即骨盆向前放置，上极和中极的后花萼几乎直接向后倾斜，与正常相比更内侧肾。下极花萼通常朝向下方和外侧，难以经皮进入。因此，经皮进入 HSK 的后上萼可以很容易地进入骨盆和侧萼 [ 17 ]。但通常情况下，单次穿刺不能进入所有花萼，需要多个进入点，尤其是在处理鹿角石或大石块时。或者，可以使用柔性肾镜。由于其在腹膜后的较低位置，通路很少位于肋上。然而，HSK 的前部和内侧位置可能导致通路比正常肾脏长，并且可能对肥胖患者造成问题。此外，肾后结肠可能与 HSK 一起出现，建议术前 CT 以规划最安全的经皮通路。

并发症和无结石率

大多数关于正常肾脏 PCNL 的研究报告了 20-40% 的并发症发生率。HSK 中的 PCNL 与正常肾脏具有相同的并发症。最近一项关于 HSK 中 PCNL 的多中心研究显示，总体并发症发生率为 17.5%，其中大多数并发症 (>75%) 为 Clavien 级I/II 并发症 [ 15 ]。输血率为 3.8%，血红蛋白平均下降 1.5 g/dl。即刻无结石率（CT 扫描无残留碎片）为 50%，即刻成功率（CT 扫描残留碎片 <4 mm）为 59.2%。24.5% 的患者需要 ESWL/RIRS/PCNL 形式的辅助手术，最终成功率（残留碎片 <4 mm）为 72.4%。在其他研究中也发现了类似的即刻无结石率 (65-85%) 和最终成功率 (75-92%) ]。使用柔性肾镜和/或同时使用柔性 URS 的更多当代研究报告了与单独使用 PCNL 相比更高的结石清除率 [ 14 , 15 ]。因此，有足够的证据表明 PCNL 在 HSK 中获得了可接受的结石清除率和并发症发生率，但并非不需要辅助程序来实现最终的结石清除。

仰卧位与俯卧位

HSK 独特的解剖结构影响了传统教学，强调 HSK 的上极花萼最适合在俯卧位穿刺，并且它在 PCNL 期间提供了进入肾脏收集系统的最佳途径。虽然这个位置的结果很好并且这是一种成熟的技术，但世界各地的许多泌尿科医生已经探索了在 HSK 中使用仰卧 PCNL 的选择，就像他们在正常肾脏中使用 PCNL 所做的一样。与俯卧位相比，仰卧位具有许多建议的优点。首先，不需要使患者俯卧，因此减少了手术时间。Amplatz 鞘在仰卧位 PCNL 中处于水平或向下方向，因此冲洗流出处于低压下，从而降低了肾盂静脉回流的机会，从而减少了感染性术后后遗症的机会。此外，如果出现这种情况，仰卧位还为您提供了使用灵活的 URS 进行联合碎石术的额外选择。事实上，唯一一项比较 HSKs 中仰卧位 PCNL 与俯卧位结果的试验报告了仰卧位 PCNL 的手术时间更短，俯卧位组的 Clavien 2 级并发症发生率更高，最终结石清除率更低。然而，这是一项回顾性分析，结果只是提示我们需要进一步研究这一方面。

其他形式在 mPCNL 当代的作用

随着技术的进步，RIRS 和 ESWL 在治疗 HSK 结石中的应用也在增加，据报道，即使是中等大小的结石，成功率也很高，并发症发生率也很低 ]。在最近一项比较 PCNL 和 RIRS 在 HSK 中平均大小大于 2 cm 结石的研究中，两种方式的初始和最终成功率没有统计学差异，尽管接受 RIRS 的患者需要明显更多的辅助程序才能达到足够的结石间隙。这凸显了 mPCNL 在这种情况下的重要性。与 PCNL 组相比，RIRS 组的并发症发生率虽然没有统计学意义，但较低，Clavien II/III 级并发症的数量较少。RIRS 组的手术时间和住院时间明显缩短。Ding 等人报道了类似的结果。在他们的研究中，平均结石大小为 29 ± 8 毫米，他们强调对于小于 3 厘米的结石，RIRS 优于 PCNL，并发症更低，成功率相当。但我们要明白的是，输尿管软镜在较扁平的骨盆和HSK集合系统的其他部分提供的狭窄空间内更难操作和偏转。输尿管的高度插入、保留在尿道外的相对较长的范围和较窄的漏斗盆角导致了手术的难度。使用输尿管通路鞘有所帮助，但由于肾脏位置较差，必须注意防止粘膜损伤和出血导致视力下降。 ESWL 治疗 HSK 肾结石的疗效通常在较小的结石（<2 cm）中进行评估。最近的一项荟萃分析报告说，与 ESWL 相比，RIRS 具有更好的初始成功率、更低的再治疗率和最终成功率，即使在 URS 组中设置较大结石的情况下也是如此。目前，ESWL 的作用主要在于较小结石的初始治疗，以及作为较大结石初始 PCNL/RIRS 之后的辅助程序。

马蹄肾中 mPCNL 的未来

在 HSK 中使用仰卧位 PCNL 开辟了新的治疗场所。仰卧位 PCNL 和柔性 URS 联合使用，更广为人知的是内窥镜联合肾内手术或 ECIRS，有望带来更好的结石清除率和更少的治疗次数。

多囊肾

诱发尿石症的因素

大约 25% 的患有尿石症的 ADPKD 患者有症状，最常见的症状是腰痛和血尿，需要泌尿外科干预 [ 4 ]。对这组特定患者进行管理的困难始于诊断。囊壁和实质钙化的频繁存在需要使用非对比 CT 扫描进行正确诊断，这是首选的调查 [ 26 ]。ADPKD 中肾结石的较高发病率归因于解剖和代谢因素的结合。实质中扩大的囊肿会导致盆腔系统的扭曲，并导致尿淤滞、晶体的延迟冲洗、感染，从而增加结石形成的机会。囊肿数量越多，囊肿越大，结石形成的机会就越大。大部分 ADPKD 患者存在低柠檬酸尿、酸尿、远端酸化缺陷、肾小管氨转运缺陷以及尿镁、钾和磷酸盐水平低。26 这些代谢异常是 ADPKD 患者肾结石的主要诱发因素。尿酸和草酸钙是 ADPKD 中最常见的结石类型，低尿 pH 值被认为是主要促成因素 [ 4 ]。

ADPKD 中尿石症干预的指征

ADPKD 中肾结石的治疗遵循与正常肾脏相同的原则。然而，更密切的监测和较低的干预阈值是必要的，特别是在有症状的肾功能恶化、血尿反复发作、腰痛和尿路感染的患者中 ]。结石的大小、位置和肾积水的存在也是需要手术治疗的重要决定因素。虽然大于 2 cm 的结石最好由 PCNL 处理，但在 ADPKD 中，结石相对于囊肿的位置和收集系统内部是所用方式的重要决定因素。

获得 PCNL 访问权的具体解剖学考虑和困难

ADPKD 患者的肾脏囊肿可能会大大增大。这些囊肿的压缩作用会导致收集系统的扭曲，从而导致狭长的花萼。当计划进行经皮通路时，囊肿本身可能会出现障碍，并且可能需要在尝试穿刺之前抽吸[ 。此外，在类似于肾结石的荧光镜引导下，囊壁中的钙化可能表现为不透射线的阴影。所有上述因素，包括整个肾脏经常巨大的肿大，都可能导致进入和扩张管道的困难。过去，ADPKD 患者通常存在较大的结石负担，并且需要多个通路。在受 ADPKD 影响的肾脏中，正常肾单位的数量已经很低。理论上，为 PCNL 创建的每个区域都会导致肾单位的破坏。因此，束的数量越多，剩余存活肾单位的损失就越多。然而，这种关联尚未得到证实。随着较小的 20-22Fr 尺寸的 mPCNL 肾镜护套的广泛使用，PCS 内部的可操作性更高。

获取途径：透视与超声引导

所有关于多囊肾 PCNL 的报道系列都使用了透视或超声引导或两者来进入集合系统。超声检查的优点是它有助于描绘可能位于计划管道路径中的囊肿。如果计划进行这种操作，它有助于在穿刺前抽吸囊肿。与囊肿内的静止液体不同，对比增强超声可以通过显示注入的对比剂中的湍流来帮助从扩张的肾盏中描绘出含有囊肿的液体。可以通过演示从下方通过输尿管导管注射的盐水射流或通过输尿管导管注射的亚甲蓝流出来确认超声引导的通路。超声还有助于区分结石和囊壁以及实质钙化，这在 ADPKD 中很常见。然而，荧光透视仍更常用于肾盏穿刺。泌尿科医生更熟悉透视的使用，与超声检查相比，它提供了更直接的证据。在透视引导下更方便地进行扩束、缠绕导丝、勾画整个集合系统和结石的相对位置。。我们建议从 14-16 Fr 的初始通道大小开始，然后根据结石大小和所用时间进行升级。

并发症和无石率

最近的一项系统评价报告了 PCNL 在 ADPKD 中的安全性和有效性，包括 16 个病例系列和 1 个队列研究，共有 237 名患者 [ 30 ]。单次治疗后的无结石状态为 45% 至 100%，0 至 64% 需要第二次治疗。并发症患者的百分比范围从 0% 到 100%，除了 PCNL 后预期的发热、出血、输血和感染等常见并发症外，作者还报告了术后尿漏、积液和气胸、囊肿感染、肾周血肿、肾盂穿孔和肾功能衰竭恶化。然而，最大的系列只有 30 名患者，很难将这些发现推广到所有患有尿石症的 ADPKD 患者。上述并发症的发生率增加可能是因为通过囊肿形成的管道和变薄的肾实质不能提供足够的填塞物并控制尿液泄漏和出血。因此，早在 2012 年，我们就曾报道过在我们研究所接受 PCNL 的 22 名 ADPKD 患者，从那时起我们又治疗了 23 名患者 [ 29 ]。在我们最初的研究中，我们对总共 25 个肾单位进行了 PCNL。平均结石大小为 2.4 ± 0.8 cm。5 例需要多个通路。即刻成功率为 80%，3 名需要辅助手术的患者（2 名 PCNL 和 1 名 ESWL）达到 100% 的结石清除率。在我们随后的患者中的发现是相似的。

其他方式在当代 mPCNL 中的作用

ESWL 非常常用于治疗 ADPKD 中的结石。尽管对患者来说无创且方便，但人们担心囊肿出血和肾单位外伤性丢失的可能风险，尽管这些尚未在临床研究中得到证实。然而，收集系统的解剖变形导致结石清除率降低，这也是 ESWL 不适合 ADPKD 中较大结石的原因。凝血障碍和不受控制的高血压也是 ESWL 的禁忌症。RIRS 具有作为自然孔口手术的优势。输尿管镜和激光纤维的柔性尖端可以通过收集系统的细长和狭窄空间，从而为难以到达肾脏区域的结石提供优势。即使在正常的肾脏中，与 PCNL 或 ESWL 相比，RIRS 的主要优势在于位于下极的小于 1.5 厘米的结石。但在多囊肾中，这种优势适用于所有肾盏中的小结石。

移植后的肾脏

结石在移植肾中并不常见，发生率为 0.2% 至 6.3% [ 31 , 32 ]。由于同种异体移植物的去神经支配，超过一半的患者没有任何疼痛症状。血尿、少尿或无尿可能是主要症状之一。

诱发尿石症的因素

同种异体结石通常是新结石形成的结果，但同种异体移植物也可能含有原位结石，称为供体天赋异体移植物结石。诱发因素可能是尿压力、反流、复发性尿路感染、肾小管酸中毒、过饱和尿液、抑制活性降低、三级甲状旁腺功能亢进、高钙血症或高钙尿症。

特定的解剖学考虑

由于费舍尔等人1982 年报道了用 PCNL 成功处理同种异体结石，这是一种流行的方法。移植肾的浅表位置使 PCNL 成为管理各种同种异体移植结石（包括 ESWL 失败后的结石）的最佳治疗选择。报告的一个主要关注点是肾周纤维化的存在，这会在硬质肾镜检查过程中导致导管扩张过程中导丝困难和扭结等以及肾脏活动受限。由于经常将左肾置于右髂窝中，同种异体肾的前肾盏和后肾盏的方向与正常肾不同。即使将右侧肾放置在右髂窝中，其前后、纵向和冠状面也会与正常肾脏不同。一些将同种异体肾移植物置于腹膜内的患者可能会面临独特的挑战，因为肠道靠近肾脏前表面。

移植肾mPCNL技术

武器装备与在所有其他情况下使用的相同。护套尺寸范围从 14 到 22 Fr。但是，该技术不同于大多数其他正常或异常情况。由于输尿管口在圆顶附近或前外侧壁的位置异常，尽管使用了 70 度或 120 度透镜或其他操作，输尿管导管的通过非常困难。结果，无法实现作为透视引导穿刺的先决条件的收集系统的术前混浊。执行良好的 NCCT 扫描传统上用于评估肾盏解剖结构。但是，在手术时计划穿刺之前，立即通过超声检查确定适合经皮通路的肾盏。

初始穿刺

使用 Storz 套管针和插管— 由于管道纤维化，我们建议使用 Alken 扩张器的中心杆，它比 Terumo 导丝高 8 Fr，在所需的花萼初始穿刺后已经放置。随后，将输尿管扩张 14 或 20 Fr 一次。根据需要引入 15Fr 或 22Fr mPCNL 护套的 Teflon 扩张器。这有助于插入所需的护套。正如 Chao Wei 等人所建议的，超硬导丝也可以与 18 Fr 筋膜扩张器交替使用。大多数研究再次提到了使用标准 PCNL 的经验。很少有研究表明作者使用某种小型化的护套尺寸，这已成为最近的护理标准。他等人。是第一个在移植肾环境中使用小型仪器进行 PCNL 的。他们放置了一个 16 Fr 剥离护套作为接入端口，并使用了 8.5/11.5 Fr 肾镜或 8/9.8 Fr 输尿管镜 [ 36 ]。他们认为较小的尿道 (16Fr) 可以显着降低肾皮质出血和撕裂的风险。Desai 等人的数据。管理儿童结石的患者也支持使用 mPCNL，他们报告说扩张程度和引入的鞘管大小是减少 PCNL 期间失血的最关键考虑因素 [ 37 ]。杰克曼等人。与标准 PCNL 相比，在学龄前儿童中使用 11 Fr 通路鞘来降低出血风险。结石的平均直径为 1.7 cm，平均 Hb 下降为 0.51 g/dl。结石碎裂率为 100%，无并发症。蒙克等人已经描述了使用 15Fr 肾镜管理同种异体肾移植中的结石。

超声和透视联合使用进行访问

Rifaioglu 等人。2008 年报告了 15 例平均年龄为 48 岁的病例，使用 14 Fr 至 30 Fr 鞘管结合超声或超声和透视进行初始穿刺。平均结石直径为 1.3 厘米。无结石比率为 100%，未报告并发症。

其他方式在 mPCNL 时代的作用

ESWL 和输尿管镜检查（软性或刚性）是移植肾中微创方法的替代选择。由于通过膀胱进入上尿路的技术困难，逆行刚性或柔性输尿管镜检查并不流行。大多数输尿管吻合在圆顶或前壁上完成。即使在后外侧进行吻合，也很难将导丝穿过输尿管口并安全有效地完成手术。历史上已经描述了顺行输尿管镜检查，当时没有定制的 mPCNL 器械，并且在进行超声引导穿刺后，硬性输尿管镜穿过较小的鞘管。ESWL 在过去同样是一个有吸引力的选择，尽管它在治疗同种异体移植物结石方面存在一些局限性。首先，由于肾脏位于骨盆上方，定位肾结石可能很困难。结石碎片的清除可能会受到限制，特别是对于较低的盏结石。随后，如果石街形成，如上所述通过逆行输尿管镜检查很难接触到引线碎片，并且可能不得不求助于 mPCNL 残留碎片或石街。最后，ESWL 似乎需要多次治疗和辅助程序。切尔科姆等人据报道，在接受 ESWL 治疗的 13 名患者中，8 名需要多次治疗，另外 8 名需要在第二次手术前插入输尿管支架，04 名需要肾造口管以缓解梗阻。

记住的要点