【高尚病例】PET/CT发现血管肉瘤多处转移1例

病史摘要

    女性患者，47岁，右上腹部偶有疼痛，早上痰中带血，否认发热。

    2021/05/06外院CT提示：双肺广泛分布大小不等结节（最大1.7cm），考虑多发转移瘤，待排其他；B超提示：肝脏多发低密度灶（5.5×4.5cm），子宫后壁低回声结节（1.1×0.9cm）。2021/05/06肿瘤指标示：AFP、CEA、CA125、CA199(-)。

  既往：2008、2014、2018年右颈部神经鞘膜瘤（低度恶性）术后3次。

PET/CT影像图

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PET/CT检查

    影像诊断：1.结合病史，右颈部神经鞘瘤（低度恶性）术后改变，右侧颈部稍低密度及等密度结节，代谢异常增高，考虑为肿瘤复发并右颈部淋巴结转移，建议活检。 2.双侧肺门及纵隔（4R区）多发肿大淋巴结，代谢异常增高，考虑为转移。 3.双肺多发大小不等实性结节，部分代谢增高，考虑为转移。 4.肝脏多发低密度结节及肿块，代谢异常增高，考虑为转移。 5.右侧第8前肋骨骨质破坏，代谢异常增高，考虑为转移。

    随访病理（右侧颈部结节）：血管肉瘤

诊断要点及思路

 概述及影像表现

    血管肉瘤是一种罕见的起源于血管内皮细胞的软组织肉瘤， 具有侵袭性， 有局部复发和转移的倾向，预后一般较差，总生存期6~16 月。可发生于不同年龄段，多见于 60 岁以上，男女比例 2∶1 ，可发生于身体的任何部位，皮肤、软组织及其他脏器各占 1/3 ，常见于头面部，其次为肝脏、胸腹壁、心肺及四肢等，不同部位的血管肉瘤异质性大 。

    临床表现与发生部位有关，可表现为肿物肿大、侵犯周围组织器官及由此引起的继发症状。血管肉瘤的病因及发病机制目前尚不十分清楚， 慢性淋巴水肿和放射治疗已被证实是血管肉瘤最常见的危险因素，其他因素还包括家族综合征、暴露于环境化学毒素等。

    血管肉瘤镜下特征为肿瘤由内皮细胞围成的相互吻合的血管腔，管腔大小不一，表面被覆着不典型内皮细胞，瘤细胞形态多不规则，核深染，分裂象多见，有明显的异型性。病理上肿瘤细胞呈条索样、上皮样、巢瘤样，多沿已存在的血管腔道、窦状或海绵状腔生长，易见出血或坏死，部分可见乳头样改变。免疫组织化学检测 CD31 、CD34 对血管内皮的敏感度和特异度均较高。

    血管肉瘤影像表现有一定的特征性。临床症状多与发生部位密切相关， CT 、MRI 增强扫描对于诊断血管肉瘤有一定的价值，常表现为动脉期病灶边缘或中心环形或不规则强化，静脉期及延迟期有向心性或离心性渐进强化。PET/CT上无明显特异性表现。

鉴别诊断

    该病需与恶性神经鞘瘤、神经节细胞瘤等相鉴别：恶性神经鞘瘤多发于 30～50 岁人群，临床表现多为疼痛和神经麻木，CT 表现为浸润性生长的类圆形肿块，内部密度不均匀，肿瘤侵及椎管内外时，CT可清楚显示病变呈哑铃状；MRI 上T 1 WI 呈低信号，T 2 WI 呈高信号，瘤内囊变 T 1 WI 呈更低信号，T 2 WI 呈更高信号，增强扫描瘤体明显强化，常通过血行转移至肺。 

    神经节细胞瘤多发生于儿童和青少年， CT 上表现为边界清楚的均匀性稍低密度肿块，增强扫描呈轻度强化，肿瘤内出现脂肪密度是其特异性表现，内可见斑点状钙化。

参考文献：陈 优,何来昌,谭永明,占雅如等.肝脾血管肉瘤的影像学表现及其病理基础[J].中国临床医学影像杂志,2020, 31(4): 267-270.   黄文鹏,韩懿静,朱丽娜,高剑波.原发性中纵隔血管肉瘤合并肝脏多发转移 1 例[J]. 中国中西医结合影像学杂志,2021,19(6):606-607

（文章来源于厦门高尚医学影像诊断中心微信公众号）