因心悸被父母带到儿科急诊室进行评估。症状是在前一天在户外玩耍后开始的。患儿最近咳嗽、鼻塞,但症状几天前就消失了。儿科医生注意患儿心率非常快(每分钟 250次),但神志清楚。
特发性分支型室速最早于1979年报道,占特发性室速的10%~15%,后来其又被称为维拉帕米敏感性室速。1981年,Bernard Belhassen医生等首次报道一组心电图表现为右束支阻滞伴电轴左偏,静脉给予维拉帕米能有效终止的室速,其出口靠近左后分支,被称为左后分支型室速,是特发性分支型室速最常见的类型(占90%),又被称为Belhassen型室速。
病例介绍
患者年龄:10岁
患者性别:女
因心悸被父母带到儿科急诊室进行评估。症状是在前一天在户外玩耍后开始的。患儿最近咳嗽、鼻塞,但症状几天前就消失了。儿科医生注意患儿心率非常快(每分钟 250次),但神志清楚。
心电图显示广泛复杂的心动过速,伴有左轴偏移和右束支传导阻滞。
临床诊断:Belhassen型室速
静脉注射维拉帕米后,心律恢复为正常窦性心律。
相关知识点
(1)心电图表现及鉴别
Belhassen型室速表现为:
① 宽QRS波心动过速;
② QRS波形态稳定,呈右束支阻滞伴电轴左偏(图1A)。
其他两种特发性分支型室速包括:
① 左前分支型室速:伴有右束支阻滞和电轴右偏(5%~10%);
② 间隔分支型室速:QRS波增宽不明显,电轴正常(1%)。
Belhassen型室速通常需要与室上速伴差异性传导相鉴别,支持室速的心电图表现包括:
① V1导联QRS波呈不典型右束支阻滞图型(无rsR’波或R>R’);
② QRS时限≤140ms;
③ V6导联R/S<1;
④ aVR导联QRS波正向为主。
符合上述中3~4条标准支持室速的诊断。少数情况下还需要与后乳头肌起源的室速相鉴别,必要时需要行电生理检查。
(2)发生机制
绝大多数Belhassen型室速是异常浦氏纤维和心室肌参与的折返性心动过速(图1B),异常浦氏纤维表现出递减传导和维拉帕米敏感性,其折返环路尚未完全明确。Belhassen型室速患者中,约75%可记录到舒张电位P1(浦氏纤维电位),在室速发作期间,还可记录从远端到近端激活的收缩前电位(P2或左后分支电位)。有学者认为,室速的折返环路中,浦氏纤维为顺行支,左后分支为逆行支。也有学者认为,逆行支可能是左室间隔。也有学者提出,浦氏纤维难以达到形成折返需要的缓慢传导,折返环路应包括部分心室肌。
(3)临床意义
Belhassen型室速常发生在15~40岁青年人,东南亚地区人群相对常见。通常无结构性心脏病,同龄男性发生率要高于女性,运动比静息状态下更容易发生。Belhassen型室速患者可能没有任何症状和体征,或表现为气短,疲劳或头晕。患者的血流动力学稳定,晕厥和猝死非常少见。腺苷通常不能终止Belhassen型室速,静脉应用维拉帕米能有效终止室速发作。2017年ACC指南建议:特发性分支折返型室速患者,抗心律失常药物无效或不能耐受时,应选择导管消融(I类推荐,B-NR级证据)。2015年ESC指南建议:对于有症状的特发性左室室速患者,由有经验的术者行导管消融可作为一线治疗(I类推荐,B级证据)。有报道,Belhassen型室速消融的成功率可达93.5%。
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