重症肌无力患者围手术期麻醉管理除了肌松药还需要重点关注哪些？

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重症肌无力（MG）是一种自身免疫性疾病，具有针对乙酰胆碱受体的抗体，其特征是神经肌肉接头突触后膜中功能性乙酰胆碱受体数量减少导致骨骼肌的疲劳无力。肌无力患者对麻醉医生的术前和术中管理提出了挑战。呼吸衰竭的术后风险也是一个需要关注的问题。成功管理 MG 患者的一个基本原则是，择期手术应在疾病稳定期进行（在患者需要最少的免疫调节药物时）以尽量减少术后肌无力危象的发生。此外，手术应尽量安排在患者力量最强壮的当天。另外，麻醉医生也需要考虑延髓症状，如吞咽困难、构音障碍、鼻音、使患者易误吸的低强度言语、肌无力危象病史、呼吸肌无力和呼吸困难。这些患者还可能患有引起心肌病、心房颤动或心脏传导阻滞的心肌炎。MG及相关疾病和任何其他自身免疫性疾病如甲状腺炎治疗过程中也应考虑在内。

术前访视

MG关于使用肌肉松弛剂的策略的执行应该是精确的。由于残余的肌肉阻滞甚至肌无力疾病本身的恶化，可能需要延长机械通气时间。在 MG 患者中，术后机械通气可以通过几个参数来预测，例如病程 >6 年、是否存在任何肺部疾病、既往肌无力危象病史、肺功能报告的肺活量<2.9 L 和需要吡斯的明剂量>750 mg/天。因此，术前肺功能评估至关重要，尤其是在计划使用 NMBA 进行全身麻醉时，以帮助建立通气和拔管的基线方案并提高术后管理水平。

麻醉医生应熟悉 MG 的治疗方法：除了抗胆碱酯酶药物的对症治疗。这些患者还可能服用的其他药物如下：

1）慢性免疫调节药物，如糖皮质激素和其他免疫抑制剂。使用糖皮质激素的患者在围手术期存在下丘脑-垂体轴抑制和肾上腺功能不全的风险。因此，他们可能需要给予应激剂量的糖皮质激素。而对于目前正在服用糖皮质激素的患者，建议他们每天服用常规剂量的糖皮质激素或给予肠外等效剂量。

2）免疫治疗药物如硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗和他克莫司。考虑到这些药物的长期疗效，早晨服用的剂量可以保持。

3）此外，一些肌无力患者可能需要快速免疫调节治疗，如血浆置换术和免疫球蛋白治疗（IVIgG）。这些是快速疗法，但它们提供的益处仅是短期的，长达数周。

尽管如此它在以下情况下很有用：

（1） 术前胸腺切除术或其他手术前 

（2）作为作用较慢的免疫疗法的桥梁。

（3）在肌无力危象期间。

（4）周期性地维持在其他方面控制不佳的患者的缓解。

（5）最后，对常规治疗无效的患者接受单克隆抗体治疗。

麻醉管理

麻醉管理的主要目标是防止药物对呼吸肌和延髓肌的长期影响，并在手术结束时快速恢复。

1）使用短效镇静剂、催眠剂和麻醉剂以减少麻醉苏醒时的呼吸抑制是主要措施。

2）在术前用药中，应滴定最小有效剂量，同时监测延髓无力和呼吸损害的迹象。静脉麻醉剂也应在麻醉诱导和维持期间滴定用药以发挥作用。

3）是否继续使用抗胆碱酯酶药物取决于患者的状况。如果持续到手术当天早上，这些药物可能会改变对去极化和非去极化 NMBA 的反应。

4）此外，对逆转剂的反应可能无法预测或不足。肌肉松弛剂对神经肌肉的影响在这些患者中差异很大，因此应使用神经肌肉监测。相反，患者甚至可能对停药敏感并出现呼吸和延髓无力。因此，建议在这方面保持谨慎。

5）MG 患者去极化 NMBA 的重要方面是因为他们的乙酰胆碱受体数量减少，这些患者对去极化 NMBA（琥珀胆碱）的神经肌肉阻滞具有抵抗力。因为琥珀酰胆碱由血浆胆碱酯酶代谢，所以用抗胆碱酯酶药物（吡斯的明）治疗可能会延长琥珀酰胆碱的作用。此外，他们在反复服用琥珀酰胆碱后发生II期神经肌肉阻滞的风险更高。

6）关于非去极化NMBA——MG患者对非去极化NMBA（罗库溴铵、维库溴铵、顺式阿曲库铵）极为敏感。即使是小剂量和残留药效也可能导致麻醉苏醒后呼吸窘迫或气道保护丧失。它们应该以递增和最小剂量滴定来给药。在进行全身麻醉时，神经肌肉监测是必不可少的，以避免长时间的神经肌肉阻滞。并且它们对挥发性麻醉剂的松弛作用也很敏感。

7）舒更葡糖钠已被安全地用于逆转甾体 NMBA，如维库溴铵和罗库溴铵，没有胆碱能危象问题。它可以在四分钟内逆转 MG 患者的肌肉松弛。新斯的明对非去极化 NMBA 的逆转是不可预测的，尤其是在以前服用抗胆碱酯酶药物的患者中。因此，应滴定使用以有效避免胆碱能危象发生。

重点关注

麻醉医生应该了解可能使 MG 恶化的众多因素。区分肌无力危象和胆碱能危象很重要，因为它们的治疗方法完全不同。肌无力危象治疗是新斯的明，而胆碱能危象是由于新斯的明使用引起的。

肌无力危象

它具有某些特点，例如呼吸肌和/或延髓肌无力，严重到需要插管或延迟拔管。此类危象的主要诱因是手术应激、感染、残留麻醉剂、未使用 MG 药物、少数已知会加重 MG 的药物（如氨基糖苷类、镁、β 受体阻滞剂、钙通道阻滞剂）。危象的特征是呼吸肌和延髓肌无力，而即将发生危机的迹象是吞咽困难、发声改变、咳嗽微弱、口腔分泌物。这些患者会在使用依酚氯铵后得到改善。万一出现肌无力危象，千万不要急于拔管。此外，也可以使用血浆置换或免疫球蛋白进行紧急快速治疗。

胆碱能危象

接受抗胆碱酯酶治疗的患者有发生此类危象的风险。这两种危象通过依酚氯铵试验（先注射2mg，若症状好转，再将其余8mg注射完，诊断为肌无力危象；若注射2mg后症状加重，应立即停注，诊断为胆碱能危象）来区分，如果肌无力危象可以改善症状，如果胆碱能危象会加重症状。临床上使用首字母缩略词“SLUDGE”描述胆碱能危象的症状：流涎、流泪、排尿、排便、胃肠道不适和呕吐。应始终注意，胆碱能危象中可能发生长期瘫痪。首先应停止进一步的抗胆碱酯酶，治疗还包括气管插管、注射阿托品和胆碱酯酶抑制剂。

总结

总之，重症肌无力 (MG) 是一种对麻醉安全实施和围手术期管理具有重大影响的疾病。麻醉医师应熟悉肌无力疾病以及麻醉药和非麻醉药之间的相互作用，以及术后机械通气问题。了解并能及时辨别处理肌无力危象和胆碱能危象，避免出现严重的后果，以保证患者围术期安全。

文献来源：Nagre Amarja S,Kabade Abhijeet,Chaudhari Mahesh,Perioperative management of myasthenia gravis patient for off pump coronary artery bypass surgery and thymectomy.[J] .Ann Card Anaesth, 2022, 25（2）: 236-239.

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编辑：MiLu.米鹭

校对：Michel.米萱

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