【高尚病例】颅内海绵状血管瘤

病史摘要

     患者，女，50，主诉头痛，于2021年颈椎核磁共振检查，报告示颈椎轻度退行性变。自述头部一直会觉得不舒服，有头痛，故于2022年2月来影像中心行头颅核磁共振平扫，查明病因。

磁共振影像图

图1

图2

图3

图4

影像诊断

     影像诊断：颅脑MR平扫：左顶叶见下小类圆形长T1长T2信号影，FLAIR呈高信号，周围见低信号环，SWI呈椭圆形低信号。左侧顶叶海绵状血管瘤

诊断要点及思路

 概述及影像表现

    海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管（缺少肌层和弹力层）组成的海绵状异常血管团。这些畸形血管紧密相贴，血管间没有或极少有脑实质组织。

     海绵状血管瘤并非真性肿瘤，按组织学分类属于脑血管畸形，约占脑血管畸形的5%~13%。多见于20~50岁，男女发病率相似，80%位于上，15%位于幕下，5%位于脊髓单个病灶或多个病灶，后者占6%~33%，有家族史。

病因及发病机制

    先天性学说：在家族性和（或）多发性海绵状血管瘤患者中已找到多个致病基因：GCM1 (KRIT1)，CCM2 (MGC4607) . CCM3 (PDCD10)

    后天性学说：放疗、病毒感染、外伤手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。

    发病机制:病灶内的血液流速缓慢，血液滞留诱发血栓、复出血，表现为瘤内正铁血红蛋白、含铁血黄素沉积、钙化形成反复少量出血，使病灶周围脑组织有胶质增生和含铁血红蛋白沉积。这是脑海绵状血管瘤引起病人癫痫的常见原因。病灶反复少量出血及栓塞可引起病灶增大，进而继发发急性或进行性局部神经功能缺失，症状取決于病灶部位与大小。

临床表现

    无症状、轻微头痛 占11%~44%，常体检或因轻微头痛做检查发现。     癫痫占40%~100%，见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤。     局部神经功能缺失占15.4%~46.6%，常继发于病灶出血，症状取决于病灶部位与大小。

影像学诊断

    影像学诊断—CT：诊断海绵状血管瘤的敏感性70%~100%，但特异性小于50%，边缘清楚、斑片状或结节状高密度影，部分内可见钙化，无占位效应，周围一般无水肿，较大的病灶可有轻度水肿。

    影像学诊断——MR：典型的脑海绵状血管瘤表现为桑椹状或网格状混杂信号团，周围以低信号带环绕低信号环（黑环征）：血栓及病灶周围的含铁血黄素沉积产生的顺磁效应，在所有成像序列中均为黑色低信号。

鉴别诊断

    自发性脑出血

    脑动静脉畸形 

    脑血管淀粉样变

    脑胂瘤出血

（文章来源于厦门高尚医学影像诊断中心公众号）

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