红核脊髓束与前庭脊髓束是对立统一体(红核脊髓束→易化对侧肢体屈肌、抑制对侧肢体伸肌;前庭脊髓束→易化对侧肢体伸肌、抑制对侧肢体屈肌)。
中脑内的红核(red nucleus):
红核:位于中脑上丘高度的被盖中央部,黑质的背内侧,呈一卵圆柱状,从上丘下界向上伸入间脑尾部(换言之,下丘平面没有红核)。横切面上浑圆形,略带红色。
组成:
①颅侧的小细胞部(又称新红核),人类的小细胞部十分发达,几乎占红核的全部。
②尾侧的大细胞部(又称旧红核)。
大细胞部的纤维联系:
①传入:对侧小脑中央核(齿状核、栓状核、球状核)→小脑上脚→在中脑尾侧平面全部交叉到对侧(即小脑上脚交叉)→红核大细胞部。【即齿状红核束】。
②传出:红核大细胞部→纤维在上丘下部平面,被盖腹侧部交叉至对侧形成被盖腹侧交叉,然后下行组成【红核脊髓束】(终于颈段脊髓前角运动神经元),主要兴奋屈肌运动神经元,同时抑制伸肌运动神经元。
小细胞部的纤维联系:
①传入:皮质红核纤维(来自大脑皮质运动区和辅助运动区)。
②传出:发出的纤维组成同侧被盖中央束,下行投射至下橄榄主核的背侧部,继而发出纤维至小脑。【即红核小脑束】。
红核的功能与运动控制有关:红核脊髓束与前庭脊髓束是对立统一体(红核脊髓束→易化对侧肢体屈肌、抑制对侧肢体伸肌;前庭脊髓束→易化对侧肢体伸肌、抑制对侧肢体屈肌)。
与红核相关的疾病
01 中脑梗死——Wernekink连合综合征:
概述:中脑存在众多连接小脑的神经纤维。小脑发出的纤维经齿状核中继后,经小脑上脚在中脑导水管前方中脑下部旁正中区交叉至对侧中脑红核,形成Wernekink交叉。该部位由基底动脉旁正中支供血,当基底动脉旁正中支闭塞时,即可引起Wernekink连合的损害,称为Wernekink连合综合征。主要表现为双侧小脑性共济失调,包括肢体共济失调、躯干共济失调以及共济失调性构音障碍,偶可伴有眼球运动障碍和腭肌痉挛。
此综合征发病率较低,病灶位于中脑大脑脚的中线位置,部位较小,临床上容易忽略,导致漏诊。因此临床上当患者出现双侧小脑性共济失调时要行颅脑MRI检查以明确诊断。
Wernekink连合综合征概念
▎Wernekink连合
小脑齿状核发出的神经纤维经过小脑上脚,在中脑导水管前方中脑下部旁正中区交叉至对侧红核,该交叉称为Wernekink连合。
中脑下丘层面(中脑下部)
1. 皮质脊髓束 2.内侧丘系 3.内侧纵束 20.Wernekink连合 21.黑质 22.下丘 23.滑车神经核 27.乳头体28.视束 45.小脑山顶 47.中央小叶 ▎Wernekink连合综合征
于1958年由Lhermitte首次报道,Wernekink连合损害后出现临床以双侧小脑功能障碍为特征,伴或不伴眼肌麻痹以及其他眼部体征。
对比患者颅脑MRI和解剖示意图很明确为Wernekink连合及其周围结构受累
Wernekink连合综合征的临床表现
▎小脑性共济失调
小脑发出的传出纤维经过小脑上脚,在Wernekink连合交叉,至对侧红核后投射至丘脑(齿状核-红核-丘脑束)。由丘脑传递至大脑皮质运动区和前运动区(丘脑皮质束)。从大脑皮质发出的冲动经过脑桥核至小脑皮质(皮质-脑桥-小脑束),由此形成一个环路。
小脑性共济失调可分为以下3种情况:
①来源于脊髓的传入性冲动,通过脊髓小脑前束、脊髓小脑后束、楔状小脑束传入至同侧小脑皮质,此传导通路受损可出现同侧小脑性共济失调,如Wallenberg综合征、小脑半球梗死。
②经小脑齿状核发出的传出纤维而在Wernekink连合交叉后投射至对侧红核,经丘脑至大脑皮层,因此在Wernekink连合之后受累出现对侧小脑性共济失调,如Claude综合征,丘脑梗死(共济失调性轻偏瘫综合征)。
③Wernekink连合受累则出现双侧小脑性共济失调。 ▎前核间性眼肌麻痹 内侧纵束是眼球水平性同向运动的重要联络通路,上自中脑背盖动眼神经副核,下至颈髓上端,紧靠近中线,连接一侧的动眼神经的内直肌核与对侧展神经核,还与脑桥的侧视中枢相连,从而实现眼球的水平同向运动,同时与皮质下的视觉及听觉中枢发生联系。 由于患者梗死层面在中脑下端旁正中区,导水管腹侧,其位于动眼神经核和脑桥侧视中枢之间,病灶累及Wernekink连合紧邻的内侧纵束,因此可出现前核间性眼肌麻痹。临床表现为复视和眼球运动障碍,查体为两眼向病灶对侧注视时,患侧眼球不能内收,对侧眼球外展伴有眼震,辐辏反射正常。
▎动眼神经麻痹
若病灶累及中脑上丘层面,动眼神经亚核受损,可出现不全性动眼神经麻痹。
▎腭肌阵挛
小脑齿状核发出的传出纤维经过小脑上脚,在Wernekink连合交叉至对侧红核,红核发出纤维经中央被盖束下行至同侧下橄榄核中继。下橄榄核再发出传出纤维经小脑下脚到对侧小脑皮质,继而投射到齿状核,从而构成完整的Guillain-Mollaret三角。Wernekink连合位于Guillain-Mollaret三角这一环路中,因此该处受累后可出现腭肌阵挛。
▎嗜睡
中脑网状结构受累
供血动脉
中脑下丘层面(中脑下部)
1.皮质脊髓束 2.内侧丘系 3.内侧纵束 20.Wernekink连合 21.黑质 22.下丘 23.滑车神经核 27.乳头体28.视束 45.小脑山顶 47.中央小叶 Wernekink连合供血动脉为中脑脚间窝穿支动脉。脚间窝穿支动脉起自基底动脉的终末5mm段、双侧小脑上动脉起始7mm段以及双侧大脑后动脉P1段。
小结
Wernekink连合综合征是一种少见的中脑梗死综合征。其病灶位于中脑导水管前方中脑下部旁正中区,典型临床表现为双侧小脑性共济失调,伴或不伴有眼外肌麻痹、腭肌阵挛及嗜睡。小脑性共济失调病灶不仅仅只位于小脑,经齿状核中继后的传出纤维受累也可表现为小脑性共济失调。通过病例分析起到了熟悉神经系统解剖、认识梗死病灶分布及供血动脉的作用。
02 红核丘脑综合征:
病变部位在丘脑外侧核群的前半部,多为丘脑穿支动脉闭塞所致。其临床表现有:①小脑性共济失调,为腹外侧核病变,小脑发生的结合臂纤维在此处中断,不能投射到大脑皮层中央前回运动区,使小脑失去了大脑皮层的支配所致。②意向性震颤:发生机制同上。③舞蹈徐动样运动:为腹前核受损所致,多为短暂性。除血管病外,丘脑肿瘤亦可引起红核丘脑综合征,并有丘脑肿瘤的其他症状,如颅内压增高、眼部症状、精神症状、内分泌症状等。
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