脊髓室管膜瘤严重吗?髓内肿瘤的每一次手术都应该尝试全切除

　　脊髓髓内肿瘤是一种罕见且具挑战性的病理。现在广泛接受的观点是，在出现严重神经功能缺损之前，应尽早推荐手术。在过去的几十年里，关于这些肿瘤的出版物倾向于集中于切除结果和如何保存神经功能，很少有关于手术发病率或可能影响发病率的因素的数据。室管膜瘤通常与脊髓组织有很好的界限，大多数外科医生认为，与那些更难解剖的瘤相比，室管膜瘤的永久性手术发病率较低。  

　　MRI的引入彻底改变了髓内肿瘤的诊断。室管膜瘤的神经放射学特征是非常多变的。虽然大多数室管膜瘤是中线肿瘤，但有些可能表现出偏心生长模式，甚至有髓外成分。它们可以表现为实性，边界清晰，具有均匀的增强，而其他的表现为斑片状增强或囊性增强。

　　一般来说，髓内肿瘤罕见，生长缓慢，这可以解释在出现前平均有近3年的术前病史。由于MRI技术的进步，与20世纪80年代相比，如今患者的神经功能缺损更少，McCormick评分更低。1990年以前(A期)，大多数患者表现为McCormick II级和III级，其中24%在诊断时已不能行走。自1991年以来，绝大多数患者诊断为I级，只有4%-6%的患者在就诊时依赖轮椅。

　　另一个有趣的方面是，与颈椎病变相比，胸索和圆锥室管膜瘤相关的神经功能缺损更严重。相比之下，宫颈肿瘤倾向于产生更多的感觉缺陷和感觉障碍。颈髓相对于胸髓更大的尺寸可以解释这些影响，因为肿瘤必须达到更大的体积在颈髓产生严重的神经功能缺陷。

　　髓内肿瘤的每一次手术都应该尝试全切除

　　尽管室管膜瘤是侵袭性的肿瘤，但是全部切除或近全切除通常都可以在不增加神经损害的前提下获得。

　　一个最广泛的、来自6个研究中心的、治疗总时间超过46年的126名患者的观察性研究涉及了室管膜瘤的自然史和治疗反应。研究发现，室管膜瘤最常见的亚型是细胞型室管膜瘤，大约占60%；而几乎70%的肿瘤是适中的级别；这组病例中有17例患者是黏液乳头型室管膜瘤，占13%。

　　有63例（50%）患者实施了全部切除；其中12例（19%）术后接受了放射治疗。58例只行“部分切除或活检”的患者中，有47例患者（81%）接受了放疗。平均随访时间为4年。15年无进展的比率与15年总生存率分别为35%和75%。

　　多因素分析支持了全部切除的重要性，但并没有显示出来自于辅助放疗的益处。其它大型回顾性研究也揭示了类似的结论。

　　在复发或转移性室管膜瘤的治疗中，化疗没有显示出可证实的效果。然而，研究者偶尔发现了进展性肿瘤患者在接受了以卡铂为基础的化疗方案后处于稳定的患者。         

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　　结论

　　髓内室管膜瘤是需要手术治疗的肿瘤。GTR表明可以治愈绝大多数患者。高于90%的GTR率代表了技术水平，但需要相当多的经验。然而，永久性手术发病率和神经病理性疼痛综合征的发生率是所有髓内肿瘤类型中最高的，并且影响了相当一部分患者。这项研究发现，与胸椎肿瘤相比，颈椎肿瘤的治疗效果明显更好，这也与更严重的术前神经功能缺损有关。通过在出现严重的神经功能缺损之前进行早期手术，可以将发病率保持在最低水平。

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