新技术 | 哈医大一院核医学科99mTc-PYP显像助力龙江“淀粉心”精准诊疗

心脏是人类重要的生命器官，然而有这么一群患者，他们的胸腔里装的是一颗“淀粉心”。这是一种学术上被称为“心脏淀粉样变性”的心肌病，该病十分罕见又极难诊断，患者往往因为延误诊治而危及生命。

哈尔滨医科大学附属第一医院核医学科近日率先在省内开展99mTc-PYP 心肌淀粉样变显像技术，填补了黑龙江地区该疾病诊断领域的空白，至今已有多例患者进行了检查。

“淀粉心”是一种致死性罕见病

哈医大一院核医学科主任付鹏教授介绍，“淀粉心”是由于异常的淀粉样物质沉积在心肌间质引起的不可逆损害，其主要类型之一是“转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病（ATTR-CM）”，此类患者如果不能及时治疗，平均生存时间仅有2至5年，是不折不扣的“杀手级”罕见病。

ATTR-CM为何难确诊？

付鹏教授指出，由于该疾病并不仅仅累及心脏，而是广泛累及身体多个器官，全身各处病变进展快慢不一，因此该病临床表现特异性极差。ATTR-CM患者的心脏表现主要为心肌肥厚、淀粉样改变及心力衰竭，患者可能出现气促、呼吸困难、乏力、易疲劳、下肢水肿等表现。还可以出现心律失常，包括房颤、束支传导阻滞等，患者可能会有“心慌”的症状。当累及到神经系统，可能出现体位性低血压、性功能障碍、出汗异常、腕管综合征（“鼠标手”）及其他周围神经病变；当累及到骨骼肌肉，可出现肌无力、关节病、腰椎管狭窄及二头肌肌腱非外伤性断裂等；当累及到消化系统会引起恶心、腹胀、腹泻或便秘等；还会有眼睛发干、玻璃体浑浊、皮肤改变等表现。由于其临床表现隐匿多变，特异性差，加之国内对该病的认识不足，以及在技术层面，国内多数医院缺乏完整的诊断硬件设施和软件能力，导致诊断能力受限，不少患者常被误诊、漏诊或延误治疗。

早筛早诊早治是关键---99mTc-PYP助力ATTR-CM诊疗

付鹏教授提醒，“淀粉心”的伤害不可逆，因此，早发现、早诊断、早治疗就变得尤为关键，精准诊断是精准治疗的关键。

ATTR-CM近年来得到高度重视和大力普及的重要原因之一就在于确诊手段的成熟。随着医学诊断技术的进步，一种核医学诊断手段——99mTc-焦磷酸盐（PYP）核素显像被用于早期、高效、无创、准确诊断ATTR-CM。PYP可以与病变组织特异结合而显像，结合血液学检查，其特异性和阳性预测值近似100%，在欧美被认为是诊断ATTR-CM的金标准，甚至可以替代病理学检查。同时，PYP显像有助于区分不同类型的“淀粉心”，从分子层面反映疾病的特征，很好的弥补了常规影像学检查仅能从形态学层面发现病变的局限，从而为后续正确治疗提供了关键依据和保障。PYP显像还可与其他病因进行区分，如肥厚型心肌病等，并可在超声或磁共振出现异常之前就识别出心肌病变，有助于ATTR-CM的早期诊断。

99mTc-PYP扫描诊断ATTR-CM技术的建立充分展示了哈医大一院核医学团队前沿的实力和切实解决临床问题的宗旨与初心，更为我们继续深挖核医学分子探针在此类罕见病诊断的潜力奠定了基础和信心。期待未来这一技术能够造福更多患者和家庭，更好的为广大龙江患者服务。

适合行99mTc-PYP检查的人群是哪些？

1、心力衰竭伴左心室室壁增厚且原因不明

2、60岁以上原因不明的心力衰竭且射血分数正常

3、原因不明的上述各系统临床症状及病史

4、心电图、超声心动图、心脏磁共振等提示心肌淀粉样变可能

5、已知或疑似遗传性ATTR-CM

99mTc-PYP检查流程：

准备：无需特定准备，无需禁食水

扫描：分别于静脉注射药物后1h及3h进行，每次扫描时间约15-30min

哈尔滨医科大学附属第一医院核医学科成立于1979年，历经40多年发展，目前是黑龙江省核医学领域重要的医疗、教学、科学研究与人才培养基地，哈尔滨医科大学影像医学与核医学硕士、博士学位授予点，卫生部医学影像科住院医师培训基地。科室现有32人，其中博士生导师2人，硕士生导师4人，博士6人，硕士13人，中国核学会核医学分会候任理事长、中华医学会核医学分会常务委员、黑龙江省医学会核医学分会主任委员单位。

科室近年在省内率先开展18F-PSMA-1007前列腺癌特异显像、AL18F-NOTA-FAPI-04广谱肿瘤显像等多种新型探针研究，双核素一日法SPECT/CT诊断甲状旁腺瘤、肝胆动态显像、盆腔血池显像等疑难病的精准诊断。我们将坚持“人民至上、生命至上”的理念，不断提高医疗技术水平，让龙江百姓足不出省享受到国内领先的分子诊疗服务！

（高慧棋、段纯禹）