心脏超声检查显示,刘女士室间隔缺损左心室面约10mm,右心室面9.7mm,听诊可闻及3级收缩期杂音,说明缺损确实不小。
年近50的刘女士患有先天性心脏病——室间隔缺损,因担心外科手术风险太大一直没有进行手术治疗。然而最近刘女士活动后胸闷气短的症状日渐加重,担心病情进一步恶化,她和家人便慕名来到大医二院,找到了心衰与结构性心脏病中心主任张端珍。
心脏超声检查显示,刘女士室间隔缺损左心室面约10mm,右心室面9.7mm,听诊可闻及3级收缩期杂音,说明缺损确实不小。面对如此巨大的缺损,虽然是成人,也无介入治疗必然成功把握。为确保安全,张端珍主任与心脏超声科武俊主任进一步会诊并行三维超声检查,检查显示,缺损左心室面上下径约9.7mm,前后径约10.9mm,右心室面直径约5.3mm。
两次检查结果存在一定差距,但张主任还是决定尝试介入治疗。术中造影显示患者确实存在巨大室间隔缺损,但形态十分不规则(图1),缺损呈蘑菇状,左心室面入口直径11mm,右心室面开口直径6mm,靠近右心室面开口处呈瘤样扩张,直径约13mm,缺损整个长度达17mm。造影明确了两次超声测量存在差异的原因,右心室面测量存在误差与测量部位略有不同有关。
图1.左心室造影显示室间隔缺损呈蘑菇形状
虽然造影明确了缺损形态与大小,介入封堵却十分困难。目前常规室间隔缺损封堵器腰柱长仅3mm,根本无法满足要求,于是张主任决定采用加长型封堵器尝试。操作非常顺利,植入封堵器后,左、右心室盘面均非常平整,但由于缺损太长,虽然是加长型封堵器也无法满足要求,腰柱仍被明显拉长,整个封堵器呈“工”字形。更为严重的是,由于腰柱拉长之后张力太大,心电监测立即表现为完全性左束支传导阻滞,这种并发症可导致心衰,必须安装永久起搏器方可有效治疗。
虽然心脏超声检测显示无残余分流,对主动脉瓣和三尖瓣也无任何不良影响,但张主任还是立即收回封堵器,手术一度陷于困境。沉思之后,张主任突然想到另外一种封堵器PlugⅡ(图2),紧急联系获得封堵器后,操作十分顺利,成功植入10mm封堵器一枚,造影显示,封堵器形态良好,植入位置十分理想,无残余分流(图2),心电监测完全正常,术后多次心电图检查也均无传导阻滞发生。
图2.封堵器形态与封堵结果。左:封堵器Plug Ⅱ形态;中:植入封堵器后造影显示,封堵器形态良好,左盘面位于缺损入口略偏内,腰柱位于瘤体内,右盘面位于右心室侧,无残余分流;右:完全释放后封堵器形态。
室间隔缺损是一种常见先天性心脏病,由于杂音明确,多数于儿童时期便能发现,但也有部分患者直至成人才进一步诊治,这种疾病不仅可以引起心衰、肺动脉高压,而且可引起感染性心内膜炎和瓣膜损伤,导致严重后果,因此应尽早治疗。治疗方式主要有外科手术和介入微创治疗两种。外科手术需要开胸和体外循环,创伤比较大,术后可能存在残余分流等,而介入治疗则创伤很小,仅两个针眼,患者基本无不适感觉,但需要有非常丰富的介入操作经验,并根据缺损的位置、大小和形态选择不同的封堵器,方可保证手术成功,防止并发症发生。
专家介绍
张端珍,博士,副主任医师,硕士生导师,大医二院心衰与结构性心脏病中心主任。全国心血管疾病介入诊疗技术培训项目培训基地(结构性心脏病介入治疗)导师,中华医学会心血管病分会委员会结构心脏病学组委员,中国医师协会心血管内科医师分会肺血管病专业委员会委员。
长期从事结构性心脏病和肺血管疾病诊治工作。每年完成先天性心脏病介入治疗600余例,个人先天性心脏病介入治疗数量居全国前列,尤其对介入操作难度大的先天性心脏病,具有独到经验;主导开展了二尖瓣狭窄球囊成形术、心肌梗死后室间隔穿孔封堵术、急性肺栓塞和慢性血栓栓塞性肺高压球囊成形术、咯血侧支血管封堵术等介入治疗;长期从事肺动脉高压诊治研究,对右心导管检查,先天性心脏病相关性肺动脉高压是否可行手术治疗以及肺动脉高压靶向药物方面具有丰富的经验和独到的见解,并参与多项国家“十一五”科技支撑计划项目和国际多中心肺动脉高压临床研究。
以第一作者发表论著34篇,副主编撰写专著1部,主译专著1部,参编专著11部,并执笔撰写了《2015年先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识》。
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