脉络丛瘤有哪些症状？脉络丛肿瘤怎么治疗？

脉络丛瘤是什么病？

脉络膜丛肿瘤是相当罕见的肿瘤，占所有肿瘤的不到1%。1-3然而，它们在儿科人群中更常见，在1岁以下儿童的肿瘤中占相当大的比例。脉络丛及其肿瘤来源于脑室的特化神经上皮细胞。该肿瘤在结构、外观和功能上可再现正常脉络膜丛的特征，脑脊液分泌过多导致脑积水。也有更具侵袭性的形式，具有明显的间变性特征，更接近于癌。显著的神经胶质特征也可以表达出来。脉络膜丛肿瘤必须包括在鉴别诊断的儿童或成人表现为脑室内肿块。手术切除已成为这些病变治疗的重要组成部分，具体的手术入路应根据肿瘤的位置和特点而定。

　　脉络丛瘤有哪些症状？

　　脉络膜丛肿瘤的临床表现并不单一。大多数症状是基于肿瘤的位置，肿瘤的大小，或存在脑积水。与其他小儿脑肿瘤相比，脉络膜丛肿瘤的症状持续时间通常较短，恶性肿瘤的症状持续时间更短。最常见的症状与颅内压增高有关。颅内压升高可能直接与肿瘤体积较大或肿瘤部位阻碍脑脊液流出及梗阻性脑积水的发展有关。有趣的是，并不是所有的脉络膜丛乳头状瘤都会产生脑积水。在年龄较小的儿童中，颅内压增加的迹象包括在呕吐和嗜睡更明显的迹象之前，有时可以细微地观察到头围增加或缝线断裂。在成人患者中，症状可能是共济失调、恶心和呕吐。在许多病例中，脑室增大，不仅是由于梗阻，也可能是由于脑脊液分泌过多，有一例报告的脑脊液分泌量高达每小时800毫升。脑脊液分泌过多也得到了电子显微镜下与脑脊液分泌相一致的形态学结果的支持，肿瘤切除后经常出现脑积水消退，有报道称在肿瘤切除前出现了腹水然而，脑脊液生成速率的增加实际上只在少数患者中被发现

　　脉络丛肿瘤怎么治疗？

国际儿童神经外科学会前主席(ISPN)、德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)儿科神经外科主任Concezio Di Rocco教授曾在论文中指出：脉络丛乳头状瘤的完全切除是手术治疗的主要目标。术前对其解剖位置和供血动脉的明确是制定正确手术入路的基础。然而，如果巨大的肿瘤起源于侧脑室或第三脑室，并在这两个腔内发展，可能很难识别肿瘤实际上起源于哪里，因此要求主治医师拥有极为丰富的临床经验以制定使患者更大受益的治疗方案。

脉络丛肿瘤手术切除案例一则：

　　患者是一名1岁男童，近3个月来有头颅增大及易怒病史，偶有呕吐。无发热、视觉障碍、语言障碍或其他脑神经受累史。他没有任何感觉改变、惊厥、头部外伤或结核性接触。

　　图示大脑的磁共振成像显示，脑室占位，考虑脉络丛乳头状瘤病变，并有蒂连接，伴有中度脑积水。

　　体检结果显示正常，中枢神经系统检查后，患儿神志清醒。眼底镜检查显示双侧乳头水肿、视力大致正常，无其他脑神经损伤。因此，临床诊断为脑积水。颅骨的X线片显示骨缝分离，呈银白色。大脑磁共振成像(MRI)显示，右侧脑室后角有一个大肿块，并有蒂连接，伴有中度脑积水。通过右顶骨开颅手术和侧脑室切开后中央回后方的皮质切口。暴露血管高度丰富的肿瘤，夹紧蒂部并烧灼，然后逐块切除肿瘤。

　　图示显微照片显示纤维血管核心的多个乳头状结构(H和E，×40)

　　图示显微镜显示乳头状结构排列整齐的立方至柱状上皮细胞(H和E,x 100)

　　切除后的组织碎块聚集在2×1×1 cm处，肉眼可见少数乳头状区域。组织病理学检查显示纤维血管组织的复叶被均匀的立方到柱状上皮细胞所覆盖（图5）和（图6）。无异型性、坏死或有丝分裂。免疫过氧化物酶染色显示肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白和上皮膜抗原阳性。诊断为脉络丛乳头状瘤。

　　术后两周对患者进行CT扫描，发现脑积水减少，脉络丛正常出现。患儿的所有体征和症状术后均已缓解，他于两周后出院。