病例分享丨主动脉窦瘤破裂一例

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病史资料

患者女性，38岁，身高162cm，体重58kg ，BMI22.1kg/m2；     主诉：“活动后心慌2月，加重1天”入我院心内科；       平素健康状况良好，患者近2月来活动后出现心慌，伴大汗、伴憋喘，无头痛头晕，偶感胸痛。   门诊心脏彩超提示：先天性心脏病：右冠窦瘤破裂，室间隔缺损；     入院后予以螺内酯、呋塞米利尿治疗，病情好转后，择期行“介入封堵” 治疗。       “介入封堵”术在局麻下实施，术中患者诉憋喘，心电监护示：血压212/50mmHg，心率140次／分，指脉氧96%，立即子以面罩吸氧，吗啡5mg静推，呋塞米40mg静推，西地兰 0.2mg静推，硝普钠静滴，患者症状逐渐緩解，血压140/36mmHg，心率88次／分，指脉氧100%，终止手术，三天后转入心脏外科。     备择期行“体外循环下室间隔缺损+主动脉窦瘤修补术”。   

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主动脉窦瘤破裂 主动脉窦瘤破裂或称乏氏窦瘤破裂（RVSA），大多数是由于主动脉根部发育缺陷，在主动脉高压力作用下，逐渐变薄的窦壁向外呈瘤样膨出，瘤体破裂产生心内分流。本病约占先天性心脏病的2%～3.6%，常合并高位室间隔缺损（VSD）和主动脉瓣脱垂。

03 主动脉根部解剖

04 流行病学 

RVSA以右冠窦发病率最高，约占70%，瘤体多破入右室流出道（60%）和右心房。右冠窦瘤破裂几乎都合并室间隔缺损，多数为干下型，少数为嵴下型，且多合并主动脉瓣脱垂。     RVSA以无冠窦为次之，约占29%，瘤体多破入右心房（92%）。     左冠窦发病率极低，在1%以下，瘤体破入左心房或左心室。     绝大多数为单个窦瘤破裂，破口常在瘤体的顶端。   

05  分型 

Sakakibara和Konno将主动脉窦瘤破裂分为以下4型： 

Ⅰ型：窦瘤起自右冠窦左侧，破入右室流出道最上部，即位于肺动脉瓣下方，此型常合并干下型室间隔缺损和主动脉瓣脱垂。突出的瘤体可阻塞右室流出道。 

Ⅱ型：窦瘤起自右冠窦中部，穿过室上嵴破入右室流出道。 

Ⅲ型：窦瘤起自右冠窦右侧，若在三尖瓣前瓣和隔瓣下方，则破入右心室（ Ⅲ a型）；若靠近三尖瓣隔瓣的基底部和冠状静脉窦前上方，则破入右心房（Ⅲb型）。 

Ⅳ型：窦瘤起自无冠窦，破入右心房。 此外，窦瘤破入其他部位的，属于以上四种类型以外的特殊类型。

06 病理生理 

一、主动脉分流：

1. 主动脉血液向破入的心腔分流，出现类似于动脉导管未闭或冠状动脉瘘等病变的病理生理改变。

2. 窦瘤一旦破入右侧心腔，可形成明显的急性左向右分流，使腔静脉回流受阻，右心容量负荷增加，肺循环血流量明显增加，引起右心扩张和肺动脉高压，同时左心室负荷也增加，往往出现十分明显的血流动力学改变。

3. 破裂口越大和(或)主动脉与破入心腔压力差越大，分流量越大，对血流动力学影响越明显。

4. 急性左向右大量分流，由于时间短，心脏来不及进行代偿，可导致严重的急性血流动力学障碍，迅速引起急性心力衰竭。

5. 慢性持续的左向右分流，将使左、右心室扩张肥厚，最终引起肺动脉高压和心力衰竭，后期也可形成艾森门格( Eisenmenger )综合征。

6. 窦瘤破入心包，可导致急性心脏压塞，通常迅速死亡。

二、主动脉瓣关闭不全：

1. 瘤体扩张和破裂造成主动脉根部的空间结构变化，使主动脉瓣瓣叶移位或脱垂，导致主动脉瓣关闭不全，进一步加重左心室容量负荷，促使左心室扩张和功能不全。

2. 主动脉血液分流，加上主动脉瓣关闭不全，主动脉内舒张压降低，使冠状动脉的灌注压降低，促使冠状动脉供血不足，患者可出现心绞痛，甚至心肌梗死。

三、窦瘤瘤体占位性病变：

1. 窦瘤扩张膨出侵占有关心血管腔，可导致相应心血管腔的狭窄、阻塞。多数窦瘤突向右室流出道，致右室流出道狭窄、阻塞，从而增加右心室压力负荷，促进右心室肥厚、扩张和功能不全。

2. 少数窦瘤瘤体可压迫室间隔、房室结或冠状动脉等，出现相应的病理改变。压迫冠状动脉可造成冠状动脉供血部位心肌缺血，压迫房室结造成心脏房室传导阻滞。

07 术前访视 

一、术前访视： 

神志清楚、精神良好，颈静脉无怒张，两肺呼吸清，末闻及干、湿性音，心脏浊音界无扩大，胸骨左缘第三四肋间闻及4/6级双期杂音，可扪及震颤，双下肢无水肿，血压150/35mmHg，心率95次／分，律齐。     ECG （床旁）示：窦性心律，1度房室传导阻滞，左室肥大伴复极异常，右房增大的可能，中度右偏电轴。  

二、术前评估: 

心功能分级III级，ASA分级 III级。 

三、术前心脏彩超:

四、术前实验室检查:

08 麻醉管理 

一、麻醉诱导: 

入室后，常规吸氧监护，开放左上肢静脉，泵注右美托咪啶0.7μg/kg.10min，行桡动脉动脉血压监测。     

麻醉诱导原则：保证心输出量，维持动脉血压在基础血压的±20%。     

术中监测包括：IBP、Vigileo、rSO2、TEE、TEG、尿量等。  

二、术前TEE:

三、术前TEE小结:

1. 先天性心脏病：室间隔缺损（干下型）；

2. 右冠窦破入右室；

3. 右冠瓣脱垂；

4. 主动脉瓣返流（中度）；

5. 左、右心增大；

6. 右心室肥厚；

7. 肺动脉增宽、肺动脉血流增快、肺动脉高压（中度）；

四、VSD分型:

五、CPB前监测:

1. IBP：140-170/30-40mmHg（MAP：70-80mmHg）；

2. Vigileo：CO：10.9-11.8L/min      SVV：5-8%；

3. 脑氧饱和度：rSO2：57%-63%；

4. 中心静脉压：CVP：25-27mmHg；

5. 尿量：20-30ml；

6. 其它：血气分析、ACT、TEG无异常；

六、手术方式: 

体外循环下室间隔缺损修补术+主动脉窦瘤修补术+主动脉瓣置换术

七、术后TEE

八、术中监测:

1. 有创血压：IBP：110-120/65-70mmHg（AD：0.02ug/kg.min；NE：0.03 ug/kg.min ）

2. Vigileo：CO：4.9-5.2L/min      SVV：6-9%

3. 脑氧饱和度：rSO2：78%-83%

4. 中心静脉压：CVP：10-13mmHg

5. 尿量：2500ml

09 总结  

1. 主动脉窦瘤破裂常合并室间隔缺损，同时伴随主动脉瓣脱垂。

2. 主动脉窦瘤破裂患者心脏容量超负荷，同时伴随不同程度的重要脏器灌注不足，病情的急、重与分流的大小和位置有关。

3. 主动脉窦瘤破裂患者麻醉诱导时应在保证心输出量的同时维持灌注压。

4. 主动脉窦瘤破裂分流以舒张期为主，室间隔缺损则以收缩期为主。

5. 术中TEE评估除手术相关内容外，还要评估手术矫正后可能出现新的异常。

END 

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