吉兰-巴雷综合征

01 概述

吉兰-巴雷综合征（GBS）是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。临床特点为为急性起病，症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白和血浆置换治疗有效。

吉兰-巴雷综合征（GBS）包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）、急性运动轴索性神经病（AMSAN），Miller-Fisher综合征（MFS）、急性泛自主神经病（APN），和急性感觉神经病（ASN）等亚型。 

病因：GBS确切病因未明。临床及流行病学资料显示部分吉兰-巴雷综合征患者发病可能与空肠弯曲菌（CJ） 感染有关。以腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常引起急性运动轴索性神经病。此外，GBS还可能与巨细胞病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV感染相关。

02 临床表现

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是吉兰-巴雷综合征中最常见的类型，也称经典型吉兰-巴雷综合征，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。

1. 经典型吉兰-巴雷综合征的临床表现

（1）病前1～3周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史。

（2）首发症状多为肢体对称性迟缓性肌无力 ，多于数日至2周达高峰。严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹。四肢腱反射常减弱 ，10%的患者表现为腱反射正常或活跃。

（3）发病时患者多有肢体感觉异常，感觉缺失相对轻，呈手套-袜套样 分布。少数患者肌肉可有压痛，尤其以腓肠肌 压痛较常见。

（4）脑神经受累以双侧面神经 麻痹最常见，其次舌咽、迷走神经麻痹，部分患者以脑神经损害为首发症状就诊。

（5）部分患者有自主神经功能障碍，表现为皮肤潮红、汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血压、手足肿胀及营养障碍、尿便障碍等。

（6）多为单相病程，病程中可有短暂波动。

2. 辅助检查

（1）脑脊液检查：吉兰-巴雷综合征脑脊液检查出现脑脊液蛋白-细胞分离（蛋白高 ，细胞计数正常 ）。多数患者在发病数天内蛋白含量正常，2~4周内蛋白不同程度升高，但较少超过1.0g/L。

（2）血清学检查：部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性，阳性率高于脑脊液。

（3）神经电生理：运动神经传导测定可见远端潜伏期延长、传导速度减慢， F波可见传导速度减慢或出现率下降，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。

03 诊断与鉴别诊断

一、经典型吉兰-巴雷综合征的诊断标准

（1）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。

（2）对称性肢体和脑神经支配肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减弱或消失 。

（3）可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。

（4）多数患者2~4 周内脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。

（5）电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。

（6）病程有自限性。

二、鉴别诊断

如果出现以下表现，则一般不支持GBS的诊断：①显著、持久的不对称性肢体无力；②以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍；③脑脊液单核细胞数超过50x106/L；④脑脊液出现分叶核白细胞；⑤存在明确的感觉平面。

需要鉴别的疾病包括：脊髓炎、周期性瘫痪、多发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶解症、白喉神经病、莱姆病、卟啉病、周围神经病、癔症性瘫痪以及中毒性周围神经病。

（1）脊髓灰质炎：起病时多有发热，肢体瘫痪常局限于一侧下肢，无感觉障碍。

（2）急性横贯性脊髓炎：即急性脊髓炎，发病前1~2周有发热病史，起病急，1~2日出现截瘫，受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍，早期出现尿便障碍，脑神经不受累。

（2）低钾性周期性瘫痪：迅速出现的四肢弛缓性瘫，无感觉障碍，呼吸肌、脑神经一般不受累，脑脊液检查正常，血清钾降低，可有反复发作史。补钾治疗有效。

（4）重症肌无力：受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重，新斯的明试验可协助鉴别。

04 治疗

1. 一般治疗

（1）抗感染：考虑有胃肠道CJ感染者，可用大环内酯类抗生素治疗。

（2）呼吸道管理：重症患者可累及呼吸肌致呼吸衰竭，应置于监护室，密切观察呼吸情况，定时行血气分析。当肺活量下降至正常的25%-30%，血氧饱和度、血氧分压明显降低时，应尽早行气管插管或气管切开，机械辅助通气。加强气道护理，定时翻身、拍背，及时抽吸呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，预防感染。

（3）营养支持：延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳，需给予鼻饲营养，以保证每日足够热量、维生素，防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者，则给予静脉营养支持。

（4）对症治疗及并发症的防治：尿猪留可加压按摩下腹部，无效时导尿，便秘可给予缓泻剂和润肠剂。抗生素预防和控制坠积性肺炎、尿路感染等。

2. 免疫治疗

（1）血浆置换 (PE)：可迅速降低血浆中抗体和其他炎症因子，推荐有条件者尽早应用。每次交换量为 30-50ml/kg，依据病情轻重在1-2周内进行3-5次。禁忌证包括严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍。GBS发病后7天内使用PE疗效最佳，但在发病后30天内PE治疗仍然有效。

（2）免疫球蛋白静脉注射（IVIG）：可与大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴细胞表面抗原受体结合，达到治疗作用。成人剂量0. 4g/(kg·d)，连用免疫球蛋白过敏或先天性lgA缺乏患者禁用。发热面红为常见的不良反应，减慢输液速度可减轻。

PE和IVIG为AIDP的一线治疗方法，但联合治疗并不增加疗效，IVIG后使用PE，会导致输入的丙种球蛋白被清除，故推荐单一使用，IVIG在发病后两周内使用最佳。

(3) 糖皮质激素：目前国内外指南均不推荐糖皮质激素用于GBS治疗。但对于无条件行IVIG或PE治疗或发病早期重症患者可试用甲泼尼龙500mg/d，静脉滴注，连用5日后逐渐减量。

3. 神经营养：应用B族维生素治疗，包括维生素B1、维生素B12、维生素B6等。

4. 康复治疗：病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，包括被动或主动运动、理疗、针灸及按摩等，以预防失用性肌萎缩和关节挛缩。