青少年原发性肌张力障碍患者全身麻醉下行脑深部电刺激术麻醉体会1例

常馨宁余喜亚

海军军医大学附属长海医院麻醉学部，上海 200433

国际麻醉学与复苏杂志,2022,43(03):281-283.

DOI：10.3760/cma.j.cn321761-20200416‑00502

CASE DISCUSSION

【病例析评】 

1 病例资料      

1.1　病史回顾

1.1.1　病 史

患儿：女，15岁，身高155 cm，体重66 kg。因“四肢不自主扭动10月余”入院。患儿14岁时因无明显诱因出现坐位时躯干及四肢不自主扭动，于上海市儿童医院就诊，考虑“抽动症”，服用维生素类药物治疗，疗效欠佳，后考虑“扭转痉挛”,加用多巴丝肼片（250 mg，生产批号：SH2317，上海罗氏制药有限公司）、利培酮片（2 mg，生产批号：J1J0463，西安杨森制药有限公司）治疗，症状无明显改善。拟在全麻下行“颅内电刺激器植入术+胸部脉冲发生器植入术”。

1.1.2　术前评估

患儿表现为头面部、躯干及四肢不自主扭动，全身肌张力增高，左侧肌力Ⅴ级，右侧Ⅳ级，不能独自站立，颈部肌张力增高，伴明显构音障碍，饮水呛咳，病理征阴性，无抑郁、智能下降等症状。胸部正位片示心影稍大、体脂肥厚腹型肥胖、两肺纹理清。ECG示正常窦性心律，余检查结果未见异常。术前麻醉评估：纽约心脏病协会心功能Ⅰ级、ASA分级Ⅱ级、Mallampati分级Ⅰ级。

1.2　麻醉实施

1.2.1　麻醉诱导

患儿入室后监测ECG、无创血压、SpO2、体温等生命体征，血压137 mmHg/87 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）、心率84 次/min、SpO2 98%、体温36.6 ℃、面罩吸氧SpO2 100%。诱导前嘱患儿平静呼吸，面罩吸氧，氧流量6 L/min，时间3 min。给予丙泊酚注射液（生产批号：X20036B，阿斯利康制药有限公司，英国）1.4 mg/kg、枸橼酸芬太尼注射液（生产批号：01E04081，宜昌人福药业有限责任公司）3 μg/kg、罗库溴铵注射液（生产批号：201103，浙江仙琚制药股份有限公司）0.75 mg/kg、地塞米松（生产批号：200111‑2，马鞍山丰原制药有限公司）0.08 mg/kg静脉推注，可视喉镜暴露会厌及声门，直视下置入7.0 mm一次性无菌加强型气管导管（普通型带套囊，PVC球囊，生产批号：20201110，广州维力医疗器械股份有限公司），深度21 cm，插管后听诊双肺呼吸音对称清晰。插管成功后容量控制通气，氧流量2 L/min，潮气量450 ml，呼吸频率12 次/min，吸呼比1.0∶1.5，FiO2 100%，术中监测PETCO2，维持PETCO2在28~32 mmHg。

1.2.2　麻醉维持

丙泊酚注射液（生产批号：16PH8591，北京费森尤斯卡比医药有限公司）300~350 mg/h、瑞芬太尼（生产批号：00B10021，宜昌人福药业有限责任公司）0.40~0.72 mg/h，切皮前追加枸橼酸芬太尼注射液0.1 mg，后每隔1 h追加枸橼酸芬太尼注射液0.05 mg。术中液体加温输注，维持患儿体温≥36 ℃。手术时间约3 h，术中失血100 ml，尿量1 100 ml，输液1 350 ml［全部为乳酸钠林格注射液（生产批号：20L1002，广东大冢制药有限公司）］。术中患者生命体征平稳，SBP波动在98~137 mmHg、DBP波动在55~87 mmHg、心率60~84 次/min。

1.2.3　术后恢复

术毕，于深麻醉下行口腔及气管内吸引，吸出少量分泌物，10 min后患儿意识及自主呼吸恢复，予甲基硫酸新斯的明注射液（生产批号：2010804，上海信谊药业有限公司）0.5 mg+硫酸阿托品注射液（生产批号：2010211，天津金耀药业有限公司）0.25 mg拮抗残余肌松药，可遵指令活动，直接拔除气管导管。于PACU观察30 min后，转入病房行进一步监护治疗。术后生命体征平稳，4 d后出院。

术后1个月，患儿于门诊随访，一般情况良好，肢体异常姿势及运动较术前改善，可独自处于坐位，构音障碍仍存在，饮水呛咳情况减轻，患儿主诉颈背部疼痛减轻。提示颅内电刺激改善了患儿部分症状，但仍需进一步调整电刺激参数以达到最佳疗效。 

2 分析与讨论      

2.1　肌张力障碍分型

肌张力障碍是常见的运动障碍疾病之一，是指以主动肌与拮抗肌的收缩不协调或过度持续性收缩所引起的肢体扭曲、重复肌紧张动作或异常姿势为特征的锥体外系疾病 。部分患者药物治疗无效，脑深部电刺激术被证实是治疗肌张力障碍疾病的有效治疗方式 。临床上主要按发病年龄、身体受累部位和病因对肌张力障碍进行分类。按病因可分为原发性和继发性，原发性肌张力障碍是指运动障碍是唯一或孤立的临床症状 。由于该类患者临床表现多样，麻醉关注点应关注个体化差异。

2.2　肌张力障碍麻醉关注点

2.2.1　反流误吸

该患儿因肌肉收缩不协调，术前存在构音障碍、饮水呛咳等表现，围手术期发生反流误吸的风险较高，术前严格规范禁食水时间，诱导前充分预充氧，备大口径吸引器，麻醉诱导时取头高位行快速序贯诱导，按饱胃患者进行处理。

2.2.2　气道管理

术前访视时应充分评估气道，诱导时选用可视喉镜直视下插管，避免因未预计的困难气道反复插管引起气道高反应性造成气道痉挛。术毕深麻醉下行口腔及气管内吸引，提前清除气道分泌物，减少麻醉苏醒期对气道的刺激。待患儿意识与自主呼吸恢复，能够遵嘱活动后，直接拔除气管导管，避免浅麻醉下对气道的刺激造成的术后躁动及气管痉挛等并发症。

2.2.3　麻醉维持

对于获得性神经系统疾病患者，麻醉时应首先注意避免使用触发性全身麻醉药物，尽可能避免因使用挥发性麻醉药、琥珀胆碱等引起的恶性高热，在条件允许下应采用非触发性麻醉药物，同时考虑可能存在非去极化肌松药物作用延长的风险，尽量选择全凭静脉麻醉，避免吸入麻醉。

2.2.4　肌松药

此类患者肌张力异常，可能存在非去极化肌松药物作用延长的风险，术中麻醉维持应避免使用肌松药物，仅在全麻诱导期间使用非去极化肌松药，术毕予非去极化肌松药拮抗剂拮抗残余肌松，最大限度排除罗库溴铵对肌张力的影响，为术后早期脱机拔管创造良好的条件 。

2.2.5　实施目标导向液体治疗

维持血流动力学各项指标稳定利于患者术后神经功能尽早恢复，降低致死率或致残率，对术后康复有着积极的影响 。对于该患儿，严格遵循4‑2‑1法则计算生理需要量，以4~6 ml·kg−1·h−1补充手术创面损失量，维持MAP≥65 mmHg，保证术中血流灌注，维持尿量≥1 ml·kg−1·h−1。

2.2.6　术中体温监测

利用测温导尿管监测该患儿的核心温度，输液加温保证输注液体温度≥37 ℃，覆盖保暖的无菌敷料，维持核心温度≥36 ℃，避免因术中低体温造成苏醒延迟、出凝血时间延长、伤口感染等风险。

2.2.7　多模式镇痛

多数患者由于长期肌肉收缩不协调和过度持续性收缩，术前已合并肌肉疼痛、焦虑，应优化围手术期镇痛，采用多模式镇痛缓解术后疼痛，如全身镇痛药（阿片类、非甾体镇痛药物）和区域镇痛技术（头皮外周神经阻滞） 。该患儿术后于PACU诉头部轻度疼痛，主诉疼痛分级法评分3分，术后24 h主诉疼痛分级法评分4分，提示术后镇痛仍相对不足。在镇痛药物选择上还可以考虑使用舒芬太尼和非甾体镇痛药物。此类患者常合并焦虑、抑郁和神经病理性疼痛，有研究提示，围手术期应用普瑞巴林和加巴喷丁可提供额外的镇痛作用，减少阿片类药物剂量，但会增加锥体外系症状，对于此类患者应慎重使用 。

另外，此类手术术后脑深部电刺激器不常规开机，术后1个月逐渐调整参数。因此，术后肌张力障碍症状不能马上缓解，苏醒期应注意防止发生坠床等意外。

综上所述，原发性肌张力障碍患者术前应进行充分的心肺功能及气道评估，围手术期发生反流误吸的风险较高，术前严格规范禁食水时间，按饱胃患者进行处理。麻醉维持尽量选择全凭静脉麻醉，避免吸入麻醉。多数患者术前因长期肌肉收缩不协调和过度性收缩合并肌肉疼痛，术中应充分镇痛，采用多模式镇痛缓解术后疼痛。术后肌张力障碍症状不能马上缓解，苏醒期应注意防止发生坠床等意外。

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