JAMA N:腰穿后特发性高颅压的影像学特征得到逆转

2022
05/09

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LittleAxe
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IIH的典型影像学表现都是ICP升高的标志物,我们认为这是该疾病的次要因素,而不是主要驱动因素。

特发性颅内高压(Idiopathic intracranial hypertension,IIH)以颅内压升高(intracranial pressure,ICP)为特征,找不到可识别的病因。这种疾病主要累及20至40岁的女性,与肥胖密切相关。大多数患者表现为头痛,高达25%的患者有永久性视力丧失的风险。IIH的诊断需要结合临床和影像学标准,包括乳头水肿、神经系统查体正常(第六颅神经异常除外)、神经影像学特征、正常的脑脊液(CSF)成分和升高的颅内压(>=250毫米水柱)。IIH的一系列神经影像学特征,包括空蝶鞍、眼球后部变平、眼球周围蛛网膜下腔(perioptic subarachnoid space)扩张和横窦狭窄。IIH的原因尚不清楚,可能与脑脊液调节紊乱有关,导致脑脊液分泌过多和/或引流减少。治疗IIH采用了多种治疗策略,包括减肥、药物治疗、腰椎穿刺、视神经鞘开窗、脑脊液分流和横窦支架植入。

2022年4月来自加拿大的Anish Kapadia等在JAMA Neurology上报道了一例30多岁的女性患者,因进行性视力改变接受腰椎穿刺,表现为典型的IIH影像学特征,包括空蝶鞍、眼球周围蛛网膜下腔扩张和双侧横窦狭窄。

在影像引导下进行腰椎穿刺以缓解压力升高。腰穿压力300 mmH2O,释放 20 ml CSF。脑脊液分析和培养结果正常。腰穿后复查磁共振成像显示所有IIH影像学特征都发生了逆转(图1)。

图1.腰穿4天后MRI。A、轴位T1钆增强图像上,可以看到正常的视神经鞘、蝶鞍和横窦。B、在冠状位T1钆增强图像上,此时视神经鞘的直径为4.4 mm(黑色圆圈),腰穿前的直径为6.9 mm(白色虚线圆圈):

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3个月后再次复查显示所有影像学特征均再次复发(图2)。

图2.腰穿3个月复查MRI。A、轴位T1钆增强图像上,视神经鞘扩张,部分空蝶鞍,横窦口径缩小。B、冠状位T1钆增强成像上,视神经鞘的直径为5.3毫米(黑色圆圈),比腰穿后的直径更大:

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先前的报告已经证实,腰椎穿刺后硬膜静脉窦狭窄和空蝶鞍逆转的情况有所改善。视神经鞘扩大的逆转,以前的报道存在矛盾。本病例报道首次量化了视神经鞘直径的可逆性(图1)。

IIH的典型影像学表现都是ICP升高的标志物,我们认为这是该疾病的次要因素,而不是主要驱动因素。脑脊液引流后影像学特征得到逆转,支持了这一观点。尤其重要的是横窦狭窄的逆转,这是IIH横窦支架植入的靶点。腰椎穿刺后横窦狭窄得到完全逆转表明横窦狭窄是继发于ICP升高。对于具有类似病理生理学的患者,横窦狭窄反过来会增加静脉压,导致脑脊液流出进一步受损,以至于颅内压进一步升高,从而形成恶性循环。然而,IIH病理生理学机制是多种多样的,如原发性静脉窦狭窄,也表现为类似的临床综合征。在目前这个病例中,我们怀疑脑脊液流出障碍是主要因素,并对脑脊液引流有较好的反应。理解了IIH的病理生理学,将对个体化治疗提供帮助。

文献出处:

JAMA Neurol. 2022 Apr 1;79(4):416-417. doi: 10.1001/jamaneurol.2022.0085.

Reversal of Imaging Findings of Idiopathic Intracranial Hypertension After Lumbar Puncture

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关键词:
IIH,脑脊液,狭窄,影像学,特征

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