JAMA N：腰穿后特发性高颅压的影像学特征得到逆转

特发性颅内高压（Idiopathic intracranial hypertension，IIH）以颅内压升高（intracranial pressure，ICP）为特征，找不到可识别的病因。这种疾病主要累及20至40岁的女性，与肥胖密切相关。大多数患者表现为头痛，高达25%的患者有永久性视力丧失的风险。IIH的诊断需要结合临床和影像学标准，包括乳头水肿、神经系统查体正常（第六颅神经异常除外）、神经影像学特征、正常的脑脊液（CSF）成分和升高的颅内压(>=250毫米水柱）。IIH的一系列神经影像学特征，包括空蝶鞍、眼球后部变平、眼球周围蛛网膜下腔（perioptic subarachnoid space）扩张和横窦狭窄。IIH的原因尚不清楚，可能与脑脊液调节紊乱有关，导致脑脊液分泌过多和/或引流减少。治疗IIH采用了多种治疗策略，包括减肥、药物治疗、腰椎穿刺、视神经鞘开窗、脑脊液分流和横窦支架植入。

2022年4月来自加拿大的Anish Kapadia等在JAMA Neurology上报道了一例30多岁的女性患者，因进行性视力改变接受腰椎穿刺，表现为典型的IIH影像学特征，包括空蝶鞍、眼球周围蛛网膜下腔扩张和双侧横窦狭窄。

在影像引导下进行腰椎穿刺以缓解压力升高。腰穿压力300 mmH2O，释放 20 ml CSF。脑脊液分析和培养结果正常。腰穿后复查磁共振成像显示所有IIH影像学特征都发生了逆转（图1）。

图1.腰穿4天后MRI。A、轴位T1钆增强图像上，可以看到正常的视神经鞘、蝶鞍和横窦。B、在冠状位T1钆增强图像上，此时视神经鞘的直径为4.4 mm（黑色圆圈），腰穿前的直径为6.9 mm（白色虚线圆圈）：

3个月后再次复查显示所有影像学特征均再次复发（图2）。

图2.腰穿3个月复查MRI。A、轴位T1钆增强图像上，视神经鞘扩张，部分空蝶鞍，横窦口径缩小。B、冠状位T1钆增强成像上，视神经鞘的直径为5.3毫米（黑色圆圈），比腰穿后的直径更大：

先前的报告已经证实，腰椎穿刺后硬膜静脉窦狭窄和空蝶鞍逆转的情况有所改善。视神经鞘扩大的逆转，以前的报道存在矛盾。本病例报道首次量化了视神经鞘直径的可逆性（图1）。

IIH的典型影像学表现都是ICP升高的标志物，我们认为这是该疾病的次要因素，而不是主要驱动因素。脑脊液引流后影像学特征得到逆转，支持了这一观点。尤其重要的是横窦狭窄的逆转，这是IIH横窦支架植入的靶点。腰椎穿刺后横窦狭窄得到完全逆转表明横窦狭窄是继发于ICP升高。对于具有类似病理生理学的患者，横窦狭窄反过来会增加静脉压，导致脑脊液流出进一步受损，以至于颅内压进一步升高，从而形成恶性循环。然而，IIH病理生理学机制是多种多样的，如原发性静脉窦狭窄，也表现为类似的临床综合征。在目前这个病例中，我们怀疑脑脊液流出障碍是主要因素，并对脑脊液引流有较好的反应。理解了IIH的病理生理学，将对个体化治疗提供帮助。

文献出处：

JAMA Neurol. 2022 Apr 1;79(4):416-417. doi: 10.1001/jamaneurol.2022.0085.

Reversal of Imaging Findings of Idiopathic Intracranial Hypertension After Lumbar Puncture