我们推断猪鼻征是三叉戟征的早期表现。
脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是一种少见的急性非炎症性中枢脱髓鞘性疾病,预后极差,多数病人在3周内迅速进展,昏迷死亡。
该病的早期明确诊断对治疗手段的选择和病人的预后至关重要。对于脑部疾病,MRI检查具有绝对的优势,但是对于该病颅脑MRI检查异常表现常常晚于临床表现,一般在在发病2~3周才会出现较为典型的影像学表现。
三叉戟征 三叉戟征(Trident sign)是 脑桥中央髓鞘溶解症 较为典型的影像学表现,其形成的原因主要与该部位的解剖结构相关。 图1:脑桥中央髓鞘溶解症患者的MRI T2WI序列,可见三叉戟征[1] 中脑大脑脚的皮质脑桥纤维终止于脑桥核,这些细胞的轴突发出脑桥横行纤维,后者越过中线与皮质脊髓束和皮质核束交叉,并将其分成许多小束。脑桥横行纤维进入小脑中脚,分布于小脑半球。当这些部位的髓鞘溶解时,就可形成三叉戟征。
图2:为60岁女性,渗透性脱髓鞘患者,可见三叉戟征[2] 但是三叉戟征多见于脑桥中央髓鞘溶解症患者发病2周左右 ,如下图案例所示。
图3:脑桥中央髓鞘溶解症患者在患病前三周的定期MRI复查。 图中可见从第二周开始,脑桥出现明显的长T1长T2异常信号,B图可以看到明显的三叉戟征象。而在第一周T1WI(D图)几乎看不出明显变化[3]。
猪鼻征 上述案例中,患病第一周时的T2WI(A图)能看到脑桥T2信号轻度增高,其形态与一头小猪的鼻子很像,如下图所示。这种征象在近期文献中被提出,称之为Piglet sign,直译的话小猪征,但是只针对于脑桥脱髓鞘的部分的话,译为 猪鼻征 或许更贴切些。
图4:为上述案例中的患病一周时的T2WI成像,右图为猪鼻征示意图[3] 当然,看到这也会有人觉得,患病第二周时的T2WI图也与猪鼻类似。 图5:猪鼻征示意图[3]
这是对的,但是这个时候更像我们前边提到的三叉戟征。由此我们推断,或许猪鼻征随着疾病的进展, 进一步演化就会成为三叉戟征的表现 ,也就是说猪鼻征是三叉戟征的早期表现,你觉得对吗? 如果是这样,猪鼻征对于我们对该病的早期诊断可能具有重要的价值。 当然,不仅仅如此,在对上述病人的定期复查中,还增加Gd-DTPA强化序列,而该序列的表现也较为有意义(如下图)。
图6:上述患者的三次检查中T1WI强化序列,结果显示,在第一周(A图)中,脱髓鞘部分明显不均质强化,该表现与猪鼻征十分相似,而第二周仅表现为轻度强化,第三周未见明显强化表现[3]。
总结 猪鼻征或许是脑桥中央髓鞘溶解症的早期表现 ,在T2WI序列及T1WI强化序列中均可发现,对该病的早期诊断具有潜在的重要价值。
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