女子头痛,胡言乱语,医生说要关进精神病院吃药......

2022
05/08

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抗NMDA受体脑炎的临床症状包括流感样症状(发热、头疼、疲劳),伴随严重的精神行为异常,如妄想、思绪混乱及幻觉等,部分病人都被以精神病人治疗对待。

大家好,我是李医生。
今天跟大家分享一个过程曲折离奇的病例。相信看过这个病例后,大家会对这个疾病群体有一个全新的认识。
28岁女性患者,姓麦。
1个月前,麦小姐开始出现头痛,而且有发烧,最高体温39°C,最初以为是感冒了,自行到药店买了退烧药,但发烧还是反反复复,后来出现呕吐,她才紧张起来,会不会不是普通的感冒,赶紧上医院检查。
医生一听她又头痛又呕吐,担心可能是脑袋出了问题,不管是脑血管意外,还是颅脑感染,都可能有头痛、呕吐,但因为病人发烧明显,颅内感染可能性更大,所以要求做了头颅CT,还抽血化验。
结果出来一看,几乎都是正常的,加上体格检查没有发现其他异常,要说异常,就是病人还有轻微咳嗽,肺部听诊有少许湿罗音,拍摄胸部CT提示有少许气管炎,遂诊断为呼吸道感染。
麦小姐的发热、头痛、呕吐都可能是呼吸道感染引起的,人在发烧严重时可能会出现头痛、呕吐,这不稀奇,医生解释说。便给用了抗生素、退烧药。
经治疗后,体温能够下来一些,但是头痛依旧。
糟糕的是,回家后的第二天,麦小姐情况更差了,整个人精神恍惚,还说胡话,比如说看到有一条蟒蛇在地上拉大便,还看到大货车载着一栋房子在快速移动.....家里人以为她撞邪了,正准备带她去医院,突然麦小姐开始大喊大叫,好像见到了什么恐怖的东西一样。
医院病人家附近就有一个基层医院,家里人边先把麦小姐带到医院,找了医生,医生看了麦小姐之前做过的CT,又看了她现在的症状,还问了麦小姐父亲,得知麦小姐的姑妈是有精神分裂症的,边说麦小姐很可能也是精神分裂症,这个病有一定的遗传倾向,得注意。
这句话彻底让这个家庭蒙上了阴影,麦小姐父亲知道精神分裂症意味着什么,他苦命的妹妹就是这样年复一日的煎熬着,一想到自己女儿也会面临这种境况,他泪流满面。
这个病的得长期吃药,如果病人不配合,还得关起来,想办法让她吃药才行。医生说。
麦小姐的妈妈不相信孩子会是精神分裂症,决定带着她到市里面的大医院去看。
当天回家后,麦小姐情况似乎好了一些,但是到了晚上,情况又变化了。
刚吃了晚饭,麦小姐就倒地了,整个人扑通一声摔在地板上,抽搐,足足抽了2分钟才停止。
120车医生说是癫痫,拉回了医院。
麦小姐长那么大,从来没有过癫痫发作,那天是第一次。当地医院医生听麦小姐父母提到的精神分裂症,说病人又发热又呕吐,又癫痫,哪里是精神分裂症,估计还是颅内感染可能性大,建议复查头颅CT。
还有,要做腰椎穿刺。
颅内感染最常见的病原微生物包括病毒、细菌、真菌等,可能会引起脑炎、脑膜炎等,这些颅内感染都会有发热、头痛、呕吐、癫痫等症状,也会可能引起精神失常,这不是精神分裂症,而是颅内感染引起的。
不是精神分裂症。医生一席话,让麦小姐一家松了一口气。但紧跟着又有问题了,颅内感染也不是善茬啊,搞不好也会丢掉小命的。
颅内感染也分轻重,如果是病毒性脑炎,脑实质受损(也可累及脑膜),如果不经过恰当的治疗,死亡率超过50%。但如果是病毒性脑膜炎,是脑膜(而不是脑实质)受损,这是个自限性疾病,预后不错。病毒性脑炎、脑膜炎是有区别的,就好像一个芒果,芒果肉坏掉了,意味着受损严重,那是脑炎;芒果皮坏掉了,肉还是好的,那叫脑膜炎,相对轻微一些。一里一外,大概是这么个意思。
但也不总是这样,如果病原体是细菌(尤其是化脓性细菌),这时候导致的脑膜炎叫化脓性脑膜炎,脑膜组织结构严重受损,细菌大量繁殖,颅脑压力显著增高,病情就比病毒性脑膜炎要严重的多。两者都是脑膜炎,但是由于致病菌不同,严重程度也不同。好比都是芒果皮受损,但一个是稍微刮破了皮,另一个则是皮坏透了甚至波及到了肉,轻重程度可见一斑。
总的来说,脑炎、脑膜炎种类还是蛮多的,鉴别起来有些困难,不同脑炎、脑膜炎治疗手段也不尽相同,所以还是要想办法明确诊断。医生解释说。
很多时候,颅脑CT、MRI能提供一定资料,但麦小姐的头颅CT复查还是没见到很明显的异常,这不奇怪,有50%的病毒性脑炎患者在早期都是看不到明显异常的。
这时候要进一步做腰椎穿刺,把脑脊液抽出来化验。
抽脑脊液,听起来就吓人。一根比较粗的针,从腰背正中刺入,穿透皮肤韧带,进入脑膜腔,把里面的液体(脑脊液)抽出,这便是腰椎穿刺的过程。
麦小姐父母虽然害怕腰椎穿刺,听起来很残忍,很痛,但该做还是得做,而且医生说是有麻醉的,不会很痛。只要拿到脑脊液,对病情判断有很大帮助。
脑脊液指的是脑液、脊髓液,统称脑脊液,在人体大脑和脊髓周围会有部分液体,这些液体跟脑、脊髓是有互动的,能起到保护脑和脊髓的作用,也能调节颅内压力作用,还能起到脑组织的物质代谢作用等。但脑实质、脑膜或者脊髓有病变时,脑脊液也会相应产生变化。所以我们抽取脑脊液出来化验,能间接判断脑脊髓有哪些病变。
结果出来了,脑脊液里面的细胞数目轻微升高,蛋白质水平也是轻度增高,符合病毒性脑炎或者脑膜炎改变。
再结合后来做的颅脑MRI检查,病人颞叶、额叶都有水肿表现,考虑是病毒性脑炎,而不是病毒性脑膜炎,这个诊断意义重大。前面我们讲了,病毒性脑炎如果不恰当治疗,死亡率还是蛮高的,而病毒性脑膜炎,一般来说不至于死人。
病人家属听到这个诊断,腿都软了。在他们的意识里,脑子出问题肯定不是小事,何况女儿还有癫痫发作、胡言乱语,现在医生又说是病毒性脑炎,是脑组织被病毒侵犯损伤了,感觉天都塌下来了。
医生说现在看起来还不算很严重,但如果不积极治疗,接下来几天可能会迅速加重,病人会昏迷,甚至迅速发生颅内水肿而脑疝死亡。
不惜一切代价,积极治疗。麦小姐父母签了字,任何治疗,不管花费多少钱,只要有帮助,那就用。
既然是病毒性脑炎,那么抗病毒治疗是肯定需要的。
但是病毒有很多种,具体是哪一种病毒引起的脑炎呢?最常见的是单纯疱疹病毒,由这个病毒引起的脑炎也是最严重的,也叫急性坏死性脑炎,听这个名字就不是什么善茬。很可惜,后来的脑脊液病原学检查并没有查到具体的病毒,没查到不代表没有,抗病毒还是得上,而且要尽早上。
当天就用了阿昔洛韦,阿昔洛韦是一种抗病毒药物,可能得用1个月才能有效果,要有心理准备。
那段时间,麦小姐天天都要打阿昔洛韦。大家都期待这个药能把病毒性脑炎抑制下来,不要进一步加重。
可惜,阿昔洛韦效果欠佳。
医生还尝试用了其他抗病毒药物,用了几天,效果都不怎么样。病人依旧有发热,虽然还没再次发生癫痫,但是麦小姐还是感到头痛,非常难受,普通的止痛药根本不起效。
为什么抗病毒效果不好?医生陷入了思考,也加紧跟病人父母沟通。
有医生认为,或许脑炎是成立的,但不一定是病毒引起的,说不定是细菌,或者少见的结核杆菌、真菌、立克次体等等。但这个论点很快被推翻了,因为如果是细菌引起的,尤其是化脓性细菌引起的话,脑脊液中会有大量细胞,而且脑脊液会是浑浊的,血液里也会有细菌感染的提示,但这些都不成立。
那结核杆菌呢?也不成立,一方面是脑脊液不像,患者也没有结核中毒表现,另外完善了其他一系列结核检查,都是阴性的,病人不大可能是结核杆菌感染。
真菌也不支持,各种指标都不像。
看起来,还是病毒引起的感染证据最充分。那为什么阿昔洛韦效果不好呢?是不是耐药了?还是说得联合使用糖皮质激素才行?
糖皮质激素,是最强的的抗炎药物。但病毒性脑炎要不要用糖皮质激素呢,有争议。有医生说不管什么病原体,只要治疗效果不好,炎症突出,就可以用激素,用激素强大的抗炎作用,先把炎症压下去,否则脑袋会继续坏掉。
但也有医生说,激素会抑制免疫,削弱机体抵抗力,这极有可能造成感染播散,导致病毒、结核等等进一步加重,那后果谁来承担?
公说公有理婆说婆有理,但最终还是没有上激素。激素是把双刃剑,大家都清楚。
这时候,有另外一个医生提出了见解:会不会,患者根本就不是感染性脑病?会不会从头到尾压根就不是病毒、不是细菌、不是结核等等病原体引起的?而是自身免疫性脑炎?一类由自身免疫机制介导的对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎,往通俗讲,就是患者免疫系统错乱了,攻击了自己的脑细胞,所以出现脑炎。
这个猜测有些大胆。
但这个猜测也是情理之中,事实上一开始医生就有考虑过患者会不会是自身免疫性脑炎。毕竟神经内科这么多脑炎病人,大概会有10%是由免疫系统紊乱引起的,不算多,但绝对不罕见。
只不过患者入院时各项指标看起来都像是感染性疾病,尤其是像病毒性脑炎,所以大家对这个自身免疫性脑炎就放松了警惕,更重要的是,要明确是不是自身免疫性脑炎,就要送一部分脑脊液到医院外面机构去检测相关抗体,这个检查比较费钱,得好几千,全自费,家属未必答应,所以医生没忘这方面广撒网。
上级医师做了总结:这样吧,既然不能明确是什么病原体引起的脑炎,也不能排除是自身免疫紊乱引起的脑炎,干脆咱们再做一次腰椎穿刺,留取多一些脑脊液标本,送外面进一步检查,做一个病原微生物高通量基因测序(尽可能查找到脑脊液里面的微生物),同时做一个相关抗体检测,尽快把检查完善了再说。
激素先不用,阿昔洛韦继续用。
管床医生把讨论的结果告诉麦小姐及其父母,说了这个送外院机构检测的必要性及费用,几个项目加起来可能得1万多块钱,纯自费。
钱不是最大的问题,同意做。
腰椎穿刺还要做,这已经是第四次做了。虽然有麻醉药,但每次还是会感觉到疼痛,麦小姐咬紧了牙关,点头,做吧,只要对病情诊断有帮助的,都可以忍受。
原本以为是个普通的感冒,后来还以为是精神分裂症,好不容易明确是病毒性脑炎了,谁知道治疗那么久效果却不好,腰椎穿刺做了好几次,头痛、发热一直没有缓解,麦小姐真的是身心俱疲了。
大家都把希望寄托在这次腰椎穿刺。
好不容易熬到结果回报了,所有人都瞪大了眼睛。
病原微生物高通量基因测序结果没明显异常,依旧没在脑脊液里找到任何可疑的致病微生物,没有病毒没有细菌。
但是,脑脊液相关抗体里面有一项是阳性的。
抗NMDA受体抗体阳性。
这个抗体阳性,让所有医生都激动不已。因为这坐实了病人是自身免疫性脑炎的诊断,同时这也是一个相对罕见病,这个抗体阳性的自身免疫性脑炎不多见,当地医院医生请了上级医院教授过来会诊,同意诊断。
教授说,NMDA受体是一种离子型谷氨酸受体,它可以被合成的氨基酸N―甲基―D―天(门)冬氨酸(NMDA)激活,NMDA受体属于突触后膜的阳离子通道,分布于海马、前额皮质,与学习、记忆和精神行为密切相关。说到这里,麦小姐基本知道了,因为她自己的确有轻微的记忆损失了,尤其是近期记忆。
此外,抗NMDA受体脑炎的临床症状包括流感样症状(发热、头疼、疲劳),伴随严重的精神行为异常,如妄想、思绪混乱及幻觉等,部分病人都被以精神病人治疗对待,随着时间的推移,病人出现意识不清、癫痫发作,运动障碍等症状,严重者出现昏迷、癫痫持续状态、低通气等。
多数患者头部MRI改变不显著,但脑电图(EEG)常提示广泛不正常,脑脊液呈轻度淋巴细胞性炎症,这也容易导致误诊。
石锤了!麦小姐就是一个自身免疫性脑炎。不是病毒性,也不是细菌性,而是自身免疫紊乱引起的脑炎,免疫系统攻击了自己的脑细胞,造成损伤。难怪这么久的抗病毒效果不好。
但幸运的是,麦小姐还没有出现严重的语言功能障碍、运动障碍、意识障碍等等,她的病情相对算是轻微了,教授说。
接下来就是要讨论治疗方案了。
既然是自身免疫性脑炎,那么抑制免疫、抗炎就是关键了,之前提过的糖皮质激素,这回终于可以派上用场了。糖皮质激素治疗病毒性脑炎有争议,但是治疗自身免疫性脑炎就是大功臣了,必须得用!而且用大剂量使用,力求尽早把炎症控制下来。
用完这几天大剂量激素后,还需要接着用较长时间的小剂量激素维持。这会导致很多副作用,包括水牛背、满月脸、变胖、痤疮、激素紊乱等等。
医生说了,激素便宜,效果确切,就是副作用大。
麦小姐听到激素的副作用,退却了。死她不怕,但是一想到长期使用激素可能会导致各种各样的副作用,尤其是会导致变丑,她受不了。
那就用免疫球蛋白吧,人血免疫球蛋白,也能抗炎,效果突出,就是费钱。一天用8瓶,每瓶700元左右,连续用5天,一个疗程下来也得几万,全自费。
麦小姐同意用免疫球蛋白。
但医生又说了,如果免疫球蛋白效果不好,还得用回激素,要有心理准备。而且,自身免疫性脑炎这个病,部分人治疗后还会反复,也要有心理准备。
麦小姐是幸运的,5天免疫球蛋白下去后,退烧了,头痛也缓解了,像这么舒服的日子,麦小姐已经有大半个月没有享受过了。
经过后续治疗,麦小姐病情稳定了,不久后便出院了。
麦小姐说起自己这场病,说花了很多钱,但也正是砸进去这么多钱(自费项目都有好几万),才捡回一条小命,尤其是这种罕见病,能活下来真的不容易。
后面连续2年复查,都是正常的,没有复发。
真的幸运。
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关键词:
胡言乱语,脑脊液,免疫性,激素

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