再遇SAPHO综合征

2020年8月1日，曾写过SAPHO综合征的笔记，又遇到一次，再学一次。SAPHO是滑膜炎（synovitis）、痤疮（acne）、脓疱病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨炎（osteitis）五种疾病英文名称的首字母缩写

病例介绍

患者年龄：16岁

患者性别：男

面部结节性痤疮伴关节和骨痛三个月。

骨痛从髋关节开始，后出现膝关节疼痛，运动时疼痛加剧，休息时疼痛减轻。该患者否认有发热、咳嗽和体重减轻的病史，之前也没有出现类似症状。未见红斑和/或发热。异维甲酸40mg，每天1次。开始服用异维甲酸两周后，骨骼关节疼痛加重，痤疮增多。一周后，住进内科病房时，无法下床活动，严重的全身性关节和骨痛，痤疮增多，可见严重的聚集性痤疮，面部、后背、腋窝均受累，有多处散在的痤疮疤痕，浆液性分泌物渗出，痤疮病灶有脓疱黄色分泌物。实验室检查（血常规、肝酶、肾功能、甲状腺功能、血脂和血红蛋白A1C、风湿免疫全套）均正常。

MRI提示双侧对称性骶髂关节炎，表现为关节间隙轻度狭窄，双侧髋关节积液，双侧髂腰韧带水肿。在静脉注射20 mCi锝99m-MDP后，获得髋关节的三期骨扫描。然后在三小时后获得前后全身图像。全身图像显示，胸骨和后部出现多处异常强烈的放射性示踪剂摄取，涉及多条肋骨以及两个骶髂关节多处骨病变。

临床诊断为SAPHO综合征。

停止使用异维甲酸，每天口服双氯芬酸钠50mg，静脉注射对乙酰氨基酚1g，并进行各种局部治疗，包括壬二酸乳膏、克林霉素溶液、过氧化苯甲酰、阿达帕林。风湿科会诊建议：每两周给患者注射阿达木单抗40mg，每天口服泼尼松龙15mg。

三个月后，在阿达木单抗注射8次后，患者的皮肤和骨关节病变改善。