老人得了罕见的常染色体单基因遗传性心血管疾病

近日，武汉市武昌医院心血管内科团队，在王丽岳主任的带领下，为一名患有罕见常染色体单基因遗传性心血管病——长QT间期综合征的80岁高龄老人成功进行了植入式心律转复除颤器（ICD）植入术。术后24小时内，ICD就已经为老人进行了两次电击除颤。此手术的成功开展，也标志着我院心血管内科技术得到了进一步提升，也将造福更多的心脏病患者。 

基本病情

80岁女性患者，因发热、白细胞升高在住院治疗。住院时，突发身体抽搐、失去意识。心电监测显示室速、室颤，便立即给予其心肺复苏和电除颤治疗。

心血管内科一病区主任朱晓刚通过心电图检查发现正常范围下应在440毫秒以内的QT间期，而老人却长达660毫秒。 

 病史和病因

病史：

老人常有晕厥、黑矇的症状，且其子女以及孙辈也有相同症状。

病因：

结合老人心电图和心电监测所记录的室速、室颤情况，判断其可能得了一种罕见的常染色体单基因遗传性心血管病——长QT间期综合征。

长QT间期综合征是一种会导致恶性心律失常的遗传性疾病。 

 治疗方案

优化药物治疗方案，科室医护人员24小时守候在吴奶奶身边，及时电击除颤终止室颤发作。制定植入式心律转复除颤器（ICD）植入术手术方案。

若想阻止病情危及生命，必须进行植入式心律转复除颤器（ICD）植入术预防吴奶奶出现生命危险，植入ICD后，当老人的心律出现室速和室颤时，除颤仪就会自动识别并启动电复律从而达到预防猝死发生的目的。同时加强药物治疗，减少室速及室颤的发作。此外，长QT间期综合征仍然需要老人进行基因检测进一步确认。 

王丽岳表示

长QT间期综合征是一种遗传病，在日常生活中体力活动、情绪紧张、激动等刺激因素可以诱发该类患者出现室速室颤，严重的情况下会有猝死的可能。最后提醒，平时出现黑矇、晕厥的症状要及时就医，以免延误诊治时机。

专家介绍

王丽岳

心血管内科主任

华中科技大学同济医学院博士，硕士研究生导师。中国微循环学会痰瘀阻委员会委员，湖北省微循环学会心血管专业委员会副主任委员，湖北省脑血管病防治学会心源性卒中分会副主委，湖北省医学会胸心分会结构心脏病学会常委，湖北省胸痛中心预审专家，武汉市医学会心血管病分会常委，武汉市心血管疾病医疗质量控制专家委员会副主任委员。

从事心血管内科专业工作25年，擅长冠心病，高血压，心力衰竭，心律失常临床诊治和心脏介入治疗，先后主持参与省市级课题10余项，国内外发表文章40余篇（其中SCI文章7篇）。获武汉市政府博士津贴，湖北省、武汉市科技进步奖。

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