拯救”蓝嘴唇”，“规范与个性”应双管齐下

高血压你肯定了解，但是肺动脉高压你听说过吗？

世界肺动脉高压日      

2012年5月，西班牙肺动脉高压学会在西班牙马德里召开了关于肺动脉高压的科学研讨会，将每年的5月5日定为世界肺动脉高压日。

由于长期缺氧，肺动脉高压患者的嘴唇和手指泛着蓝紫色，他们的每一步行走都无比艰难，因此英国肺动脉高压协会以蓝色嘴唇为他们的标志。

肺动脉高压不是高血压

如果把人的心脏比作一栋房子，那它就是一栋两层楼房，每层均有两间房，二楼是左、右心房，一楼是左、右心室，两个心房和两个心室之间以门相连，左心室与室外相通的走廊叫主动脉，右心室与室外相通的走廊叫肺动脉。

所以通俗地说，肺动脉高压就是右心室与室外相通的这条走廊由于各种原因导致走廊变窄或者走廊上的车辆太多，出现拥挤而导致压力增大的现象。

肺动脉高压不是高血压，它是一种由多种因素引起的肺动脉阻力进行性增高、肺血管重塑以及右室肥厚，最终导致右心功能衰竭甚至死亡的一种恶性心血管疾病，也被称为心血管疾病中的“癌症”。

多数情况下肺动脉高压并不是一种独立的疾病，而是一大类疾病所致的异常的病理生理学状态，或临床综合征。对于一些患有先天性心脏病、结缔组织病等疾病的人群，都可能是这个疾病的易患人群。

肺动脉高压是全球越来越常见的心肺血管疾病之一，据估计，全球约1%的人患有肺动脉高压，我国肺动脉高压患者保守约有500万。虽然该病无法治愈，但随着靶向药物及医保的普及，肺动脉高压患者病情可以得到有效的控制，使患者能够正常生活。

无特异性症状是肺动脉高压最常见的临床表现

肺动脉高压患者往往没有特异性的临床症状，有的患者表现出心力衰竭症状，尤其右心心功能不全，有的患者表现出胸痛，或者咳嗽等症状。

因此，肺动脉高压患者分散在医院的各个科室，有的患者因为血液疾病就诊于血液科而被发现肺动脉高压，有的患者因为怀孕就诊于产科而被发现肺动脉高压，这也是患者为什么要辗转多家医院，访问了多家医院才能明确诊断的原因。

肺动脉高压靶向药物时代，重视患者个体化治疗

在没有靶向药物治疗之前，肺动脉高压患者的治疗一般仅限于强心、利尿及氧疗的治疗，患者的寿命平均也仅2.8年。

随着靶向药物及医保的普及，使得肺动脉高压患者在长期生存率上得到明显改善。

肺动脉高压患者在治疗的过程中，首先要仔细评估患者处于一个什么样的状态，疾病发展到什么程度，如评估心功能、生化指标、肝功能等情况，然后选择最合适患者的药物治疗。

另外，肺动脉高压治疗更多强调了患者个体化治疗的趋势，对于不同的靶向药物可能对患者产生的不利影响，要尽早避免，如有的药物会引起肝功能异常、转氨酶增加，有的药物引起头痛等。

肺动脉高压患者需要进行规范化管理

肺动脉高压是一种慢性进展性的恶性疾病，疾病本身治疗周期长，如果不加以干涉，患者肺动脉压力逐渐增加，最后会因心力衰竭而死亡。

在目前靶向药物存在的情况下，肺动脉高压患者5年的生存率达到70%-80%，甚至更高，这也彰显了肺动脉高压患者规范化管理的重要性。

了解它，树立信心：肺动脉高压患者要充分了解关于肺动脉高压相关的知识，树立战胜疾病的信心。

掌握自我管理的要点：根据自身的条件，如可在家常备制氧机、血压仪和体重秤等，时刻进行测量，来评估是否水肿等情况，进行日常在家的自我管理。还要坚持低盐低脂饮食。新冠疫情期间，鼓励进行疫苗接种。

定期复查，适时运动：定期在医院进行复查，在医生的指导下，可适时进行一些锻炼，如走路，游泳等。

指导专家 李江

中南大学湘雅二医院心血管内科教授，心血管内科肺血管病亚专科主任

擅长：冠心病、肺动脉高压、高血压、先心病、血脂异常的诊治

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